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We present our latest results on table-top ptychographic imaging at 13.5 nm. An overview and the identification of interesting areas are achieved with infrared illumination. XUV illumination provides sub-20-nm-resolution amplitude- and phase images.

We demonstrate an efficient approach for enhancing the spectral broadening of long laser pulses and for efficient frequency redshifting by exploiting the intrinsic temporal properties of molecular alignment inside a gas-filled hollow-core fiber (HCF). We find that laser-induced alignment with durations comparable to the characteristic rotational time scale T R o t A l i g n enhances the efficiency of redshifted spectral broadening compared to noble gases. The applicability of this approach to Yb lasers with (few hundred femtoseconds) long pulse duration is illustrated, for which efficient broadening based on conventional Kerr nonlinearity is challenging to achieve. Furthermore, this approach proposes a practical solution for high energy broadband long-wavelength light sources, and it is attractive for many strong field applications.

ZusammenfassungEin junger Säugling, ehemaliges Zwillingsfrühgeborenes, wurde mit Erythrodermie vorgestellt. Nachdem eine symptomatische Therapie nicht erfolgreich war, ergab die erweiterte Diagnostik den Verdacht auf einen Immundefekt. Klinisch war das Kind sonst vollkommen unauffällig. Die immunologische Abklärung war wegweisend für einen schweren kombinierten Immundefekt. Der Patient wurde von der haploidentischen Mutter stammzelltransplantiert.

ZusammenfassungTuberkulose zählt weltweit zu den häufigsten Infektionskrankheiten. Wie bei Erwachsenen ist die pulmonale Form die häufigste, ein abdomineller Befall ist selten. Epidemiologische Daten für Kinder sind rar, die Erkrankungsrate gilt als gering. Bedingt durch zunehmende Migrationsbewegungen steigt die Zahl der Erkrankungen in Deutschland jedoch erstmals wieder. Aufgrund der unspezifischen Symptome und erschwerten diagnostischen Bedingungen ist die Krankheitserkennung in der Pädiatrie oft prolongiert. Die Gewinnung geeigneten Materials zur Erregerdiagnostik und der oft paucibazilläre Verlauf stellen dahingehend Herausforderungen dar. Der unverzügliche Beginn einer antituberkulostatischen Therapie ist obligat und in der Regel erfolgreich.

ZusammenfassungDie ulzeroglanduläre Tularämie ist eine sehr seltene Erkrankung, die sich häufig mit unspezifischen Symptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit und einer lokalen Lymphadenopathie manifestiert. Unbehandelt geht sie mit einer Mortalität von 30 % einher. Histopathologisch zeigt sich eine nekrotisierende granulomatösepitheloidzellige Lymphadenitis. Wir berichten über drei Schulkinder aus Mitteldeutschland, die sich sowohl akut krank als auch wenig beeinträchtigt mit einer inguinalen beziehungsweise axillären Lymphadenopathie vorstellten und operativ versorgt werden mussten. Post-operativ bestätigte sich eine akute Infektion mit Francisella tularensis durch Arthropoden. Unter antibiotischer Therapie mit Ciprofloxacin kam es bei allen Patienten zur vollständigen Ausheilung.Anhand der Fallbeispiele werden die klinischen und diagnostischen Herausforderungen der Tularämie im Kindesalter erläutert und ihre oft unterschätzte Rolle in nicht-endemischen Ländern wie Deutschland diskutiert. Bei einer Lymphadenopathie mit protrahiertem Krankheitsverlauf – insbesondere nach Arthropodenstichen – sollte immer an eine Tularämie als seltene Ursache für eine Lymphadenopathie gedacht werden.

ZusammenfassungDie Hand-Fuß-Mund-Krankheit (HFMK) ist ein gut bekanntes pädiatrisches Krankheitsbild. Zunehmend wird vor allem aus dem asiatischen und amerikanischen Raum von Coxsackievirus A6 (CVA6)-assoziierten Erscheinungsbildern berichtet. Die besondere Herausforderung hierbei stellt die Abgrenzung zu oftmals ähnlich imponierenden mitunter gefährlichen Krankheitsbildern, wie Herpesvirus- oder Staphylokokken-Superinfektionen, dar. Das CVA6-assoziierte Erscheinungsbild ist in dieser Arbeit anhand eines Fallbeispiels und einer Zusammenfassung literaturbekannter Daten beschrieben. Es ist klinisch gekennzeichnet durch ausgedehnte vesikulobullöse und erosive Läsionen, her -pesähnelndes Ekzem, Gianotti-Crosti-ähnelnde Ausschläge sowie petechiale und purpurfarbene Läsionen. Wobei die sonst typischen Manifestationsorte wie Hand- und Fußinnenflächen eher ausgespart sind. Typischerweise gehen die Hautbefunde mit Juckreiz und späteren Nagelplattenablösungen einher, bei sonst geringer Komplikationsrate. Die Diagnostik erfolgt über Virus-PCR. Die Therapie erfolgt symptomatisch. Eine Prophylaxe mittels trivalentem anti-HFMK-Impfstoff ist in Erprobung.

ZusammenfassungIn Deutschland kommt es regelmäßig zu Tuberkulosefällen. Als Differenzialdiagnose ist die Tuberkulose daher immer zu berücksichtigen. Betroffen sind vor allem erwachsene Personen, aber auch bei Kindern kommt es zu Erkrankungen. Ihre Anzahl ist in den vergangenen Jahren tendenziell angestiegen. Bei Kindern

This paper is devoted to social transformations of the second half of 20-th century, which have led to increasing significance of the visual channel of communication for the culture of the information society. We analyze the transition to the era of visual self-presentation, where the demonstration of the social status of the individual becomes the main goal of communication, instead of disclosing of the contents.

Many in vitro experiments aimed at studying the response of thiol-containing proteins to changes in environmental redox potentials use dithiothreitol (DTT) to maintain a preset redox environment throughout the experiments. However, the gradual oxidation of DTT during the course of the experiments, as well as the interaction between DTT and other components in the system, can significantly alter the initial redox potential and complicate data interpretation. Having an internal reporter for the actual redox potential of the assayed sample, facilitates the direct correlation between biochemical findings and the experimental redox status. Reversed-Phase High Performance Liquid Chromatography (RP-HPLC) is a widely used, well-established tool for the analysis and purification of biomolecules, including proteins and peptides. Here, we describe a simple, robust, and quantitative RP-HPLC method we developed and tested to determine the experimental redox potential of an in vitro sample at the time of the experiment. It exploits the specific UV-absorbance of the oxidized intrinsic DTT in the samples and retains the high resolving power and high sensitivity of RP-HPLC with UV detection.

ZusammenfassungChronische Nierenerkrankungen und der Zustand nach Nierentransplantation gehen u. a. mit vermehrter Infektionsneigung einher. Betroffene Kinder und Jugendliche sollten daher alle empfohlenen Impfungen (Standardund Indikationsimpfung) in normaler Dosis zeitgerecht erhalten. Idealerweise ist der Impfstatus bereits vor der geplanten Nierentransplantation oder immunsuppressiven Therapie komplett. Wenn nicht, können bestimmte Impfungen vorgezogen werden. Nach der Nierentransplantation bzw. unter dauerhafter immunsuppressiver Behandlung können Totimpfstoffe gefahrlos verabreicht werden. Da die Impfantwort gegenüber einzelnen Impfstoffen reduziert sein kann, sind Antikörperbestimmungen und bei nicht ausreichender Impfantwort Boosterimpfungen sinnvoll. Unter immunsuppressiver Therapie sind Lebendimpfungen (z. B. Rotavirus- Impfung) meist kontraindiziert. Zum zusätzlichen indirekten Schutz sollten enge Kontaktpersonen komplett immunisiert werden, einschließlich der jährlichen inaktivierten Grippeschutzimpfung.

Efforts to reduce the impact of group A rotaviruses on human morbidity and mortality rely on oral immunisation with live attenuated or recombinant vaccines. A major challenge in immunisation is the vast inter- and intragenotypic diversity accomplished by circulating rotaviruses.To monitor rotavirus inter- and intragenotypic diversity in hospitalised children.From January 2008 to December 2009 stool samples from 1994 paediatric in-patients suffering from diarrhoea were screened for rotavirus. Rotavirus G- and P-genotypes were determined by nucleotide sequencing and phylogenetic analysis was performed.Rotavirus A was detected in stool samples of 341 children, comprising G1P[8], G2P[4], G3P[8], G4P[8], G9P[8], as well as uncommon G12P[6] genotypes and mixed infections. Predominant strains shifted from G1P[8] and G9P[8] genotypes in the first season to G3P[8] and G4P[8] genotypes in the second season. The highest intragenotypic diversity was detected in G1 strains and consisted of co-circulating G1-Ic, G1-Id, G1-Ie and G1-II rotaviruses. The G2 analysis revealed different intragenotypic lineages: G2-IIa, G2-IIb and G2-IIc. Interestingly, the circulating G4-Ib rotaviruses were characterised by insertions of 3 or 6 additional coding nucleotides within variable region 4 of VP7. Whereas different G9-III VP7 gene segments were detected G3-Ia sequences were highly homologous. In the VP4 analysis P[8]-III gene segment predominated over P[4]-Vb, P[8]-I, P[8]-IV and P[6]-I.A remarkable rotavirus heterogeneity was detected in the limited local setting and time span. Continued monitoring and nucleotide sequencing is necessary to document possible effects of rising immunisation levels on intragenotypic rotavirus diversity.

Hintergrund Rotaviren sind weltweit die haufigste Ursache von schweren Durchfallserkrankungen im Kindesalter. Sowohl in den Industrie- als auch in den Entwicklungslandern sind Rotavirusinfektionen mit einer hohen Morbiditat verbunden.

ZusammenfassungSchwere Varizellen können durch frühzeitige Impfung auf der Basis des Varicella-Zoster-Virus (VZV)-Oka-Impfstammes meist verhindert werden. Etwaige Durchbrüche der Krankheit (bei Exposition von geimpften Personen mit dem Wildvirus) bieten einen deutlich milderen Verlauf. Wir berichten über einen 29/12 Jahre alten Jungen mit neu diagnostizierter akuter myeloischer Leukämie, bei dem es 1 Woche nach Diagnosestellung zum Auftreten eines Herpes Zoster im Halsbereich (Dermatom C4/C5 rechts) kam. In den Hauteffloreszenzen ließ sich der VZV-Oka-Impfstamm nachweisen. Im Alter von 21 Monaten war das Kind einmalig gegen Varizellen (0,5 ml Varilrix® s. c., M. deltoideus) geimpft worden. Bislang wird ein Herpes Zoster durch das VZVImpfvirus in der Literatur als seltenes Ereignis beschrieben. Ein Herpes Zoster, verursacht durch das VZV-Impfvirus, sollte v. a. dann in Erwägung gezogen werden, wenn die Lokalisation (Dermatom) in anatomischer Nähe der früheren Impfinjektionsstelle (M. deltoideus) liegt.

Klassische angeborene Immundefekte pradisponieren zu wiederholten, oft polytopen schweren Infektionen durch multiple opportunistische Erreger. In den letzten 10 Jahren sind auch genetisch bedingte Immundefekte mit selektiver Anfalligkeit fur Infektionen durch einzelne Erregergruppen oder einzelne Erreger identifiziert worden. Hierzu gehoren Immundefekte mit Pradisposition fur Infektionen durch Mykobakterien und Salmonellen, fur invasive bakterielle Infektionen, fur Herpes-simplex-Enzephalitis, fur durch Epstein-Barr-Virus induzierte lymphoproliferative Krankheitsbilder und fur schwere Infektionen durch Papillomaviren. Die folgende Ubersicht stellt Genetik, Pathophysiologie, klinisches Bild, Differenzialdiagnosen, diagnostisches Vorgehen, Prognose und Therapieoptionen dieser „neuen“ Immundefekte dar.

Based on an increasing number of outpatient treatments, an extensive demand planning is necessary to ensure the quality of medical care. University outpatient clinics are special parts of this sector and therefore it is necessary that a research demonstrates the nearly uninvestigated position of a paediatric outpatient clinic.The research at the university hospital for children and adolescents in Leipzig started in 2009 to survey 2283 of in total 9391 patients and the physicians.Sociodemographic data as well as economic and medical facts were determined by using questionnaires. In each case a questionnaire was answered by the children or their accompanying persons and a separate one was completed by the respective doctor.The results created a foundation, on the basis of patient volume per day and per daytime. Less than 20% of the children admitted to consult the clinic for their first time. The majority of patients visit them because of a letter of referral. Most of the patients (58%) were younger than 6 years old. Approximately 35% of patients did not come from the city region of Leipzig.The investigation evidenced the necessity of a day and night operating institution for children in the region of Leipzig as well as the high specialisation of the outpatient clinic. In need of further investigation is the cooperation between several physicians to find out if this lots of medical examination are necessary or if there took place overlapping.

Children with cancer or stem cell transplantation (SCT) are at considerable risk to develop life threatening viral infections. Due to both underlying disease and immunosuppressive therapy lymphocyte number and function are low and the cellular immunity against viral infections is restricted or missing. As immunosuppressive treatment regimens and mismatched or T-cell-depleted stem cell products are being used increasingly, viral infections will become an even greater problem in the future. PCR-based methods have become an indispensable tool for early recognition, preemptive therapy, and monitoring therapeutic responses by qualitative and quantitative approaches. Assays are now available that allow for parallel screening of the 16 most common viral agents. Responses to antiviral therapy are often limited in immunocompromised patients and mainly depend on the time of their initiation. Most antiviral agents have a toxicity profile that may become clinically relevant and curtail antiviral therapy. New options for treatment are therefore warranted. For the next future, these may include the transfer of specific T-cells and other immunotherapeutic approaches. This article provides the recommendations of the Infectious Diseases Working Party of the German Society for Pediatric Hematology/Oncology (GPOH) and the German Society for Pediatric Infectious Diseases (DGPI) for diagnosis and treatment of viral infections in children with cancer or post HSCT. They are based on the results of clinical trials, case series and expert opinions using the evidence criteria set forth by the Infectious Diseases Society of America (IDSA).

Das autoimmune lymphoproliferative Syndrom (ALPS; Synonym Canale-SmithSyndrom) tritt typischerweise bereits im Kindesalter auf und ist charakterisiert durch chronische nicht-maligne lymphoproliferative Krankheitsbilder (Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie), Autoimmunitat, Hypergammaglobulinamie, und eine erhohte Anzahl von CD3+CD4–CD8– “doppelt-negativer” T-Lymphozyten. Im Erwachsenenalter haben ALPS-Patienten ein erhohtes Risiko fur maligne Lymphome (M. Hodgkin, Bund T-Zell-Lymphome).

Multiple epiphyseal dysplasia (MED) is clinically and genetically a heterogeneous disorder that affects growth centres and results in delayed and irregular mineralisation of the ossification centres.1,2 Recessively inherited MED (rMED; MIM 226900) accounts for a significant proportion of MED cases and is associated with mutations in the sulphate transporter gene, DTDST/SLC26A2.3,4 More often, MED is inherited as a dominant trait. Thus far, five different genes have been implicated in dominantly inherited MED: the gene for cartilage oligomeric matrix protein, COMP (MIM 600310); the genes for the α1, α2, and α3 chains of collagen IX, COL9A1 (MIM 120165), COL9A2 (MIM 120260), and COL9A3 (MIM 120270); and the gene for matrilin-3, MATN3 (MIM 602109). Patients with the severe forms of MED have short stature and major disability because of joint pain and stiffness. In the milder forms, height can be normal and joint complaints minimal. Mutations in COMP typically lead to the severe forms of dominant MED (MIM 132400) and can also cause a related but more severe disorder—pseudoachondroplasia (PSACH, MIM 177170). COMP is a pentameric extracellular glycoprotein that belongs to the thrombospondin protein family.5–7 It consists of a coiled coil N-terminal domain responsible for pentamerisation, four epidermal growth factor (EGF)-like repeats, eight thrombospondin type 3 (T3) repeats, and a large C-terminal globular domain. Mutations in COMP that cause MED are located in the T3 repeats.1,2 Mutations in these repeats alter the conformation of the protein and affect its ability to bind calcium.8–10 No mutations have been reported in the N-terminal domain or the EGF-like domains in MED. Only four mutations causing MED have been found in the C-terminal domain—two (T585R and T585M) in patients with unclassified MED,1,11 and the other two (R718W and N742fsX743) in patients with “severe MED” …

Die akute infektiose Mononukleose ist die typische klinische Manifestation der Primarinfektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) bei immunkompetenten alteren Kindern und Adoleszenten. Bei kleineren Kindern kann die Symptomatik milder ausfallen oder ganz fehlen. Komplikationen konnen alle Organsysteme betreffen. Die Prognose ist in den meisten Fallen sehr gut. Bei stark eingeschrankter zellularer Immunitat (z.B. immunsuppressive Therapie, Immundefekte) konnen sowohl nach einer EBV-Primarinfektion als auch im Rahmen einer Reaktivierung B-Zell-lymphoproliferative Krankheitsbilder und maligne Lymphome auftreten. Weiterhin konnen folgende atypische Krankheitsbilder im Rahmen von EBV-Infektionen vorkommen: Die fulminante, meist fatal verlaufende akute infektiose Mononukleose tritt 1. in sporadischer Form (ca. 1 auf 3000 aller Falle einer akuten infektiosen Mononukleose), 2. bei ca. 60% aller Jungen mit X-chromosomaler lymphoproliferativer Erkrankung (XLP) und 3. in seltenen Fallen auch im Rahmen eines foudroyanten EBV+-T-Zell-lymphoproliferativen Krankheitsbildes auf. Eine suffiziente Therapie gibt es noch nicht. Bei Knaben mit XLP kann eine fruhzeitige allogene Stammzelltransplantation zur kompletten Immunrekonstitution und somit Schutz vor o.g. Komplikation fuhren. Die chronisch-aktive EBV (CAEBV)-Infektion, die uberwiegend im asiatischen Raum beobachtet wird, ist durch eine rezidivierende Mononukleosesymptomatik uber viele Monate bzw. Jahre, durch das zusatzliche Auftreten von ungewohnlichen Komplikationen wie z.B. Koronaraneurysmen, Uberempfindlichkeit gegenuber Moskitostichen und einer Hydroa vacciniforme sowie durch ein stark erhohtes Lymphomrisiko charakterisiert. Die Prognose ist meist schlecht. Eine etablierte Therapie existiert nicht. Eine allogene Stammzelltransplantation fuhrte in Einzelfallen zu einer klinischen Remission. Das EBV-assoziierte Hamophagozytosesyndrom kommt als eigenstandiges Krankhheitsbild (Epstein-Barr-Virus-assoziierte hamophagozytische Lymphohistiozytose [EBV-HLH]) und als Komplikation bei der fulminanten akuten Mononukleose sowie der CAEBV-Infektion vor. Der fruhzeitige Einsatz von Etoposid, Ciclosporin A und Kortikosteroiden kann die ansonsten meist schlechte Prognose verbessern. Die Pathogenese der atypischen EBV-Infektionen ist noch weitgehend unbekannt. Eine weitere molekulare und immunologische Abklarung und Charakterisierung der einzelnen Krankheitsbilder wird moglicherweise helfen, spezifischere und effizientere Therapiestrategien zu entwickeln.

We report on four mental retarded girls with typical clinical signs of Rett syndrome. Rett syndrome is an X-linked neurodevelopment disorder which develops after a period of normal development at the age of 6 to 18 months, affecting 1/10 000 - 15 000 girls. Recently, the MeCP2-gene encoding the methyl-CpG-binding protein 2 has been shown to be mutated in 80 percent of girls with Rett Syndrome, studied so far. In our patients with Rett syndrome two common mutations of the MeCP2-gene, R168X (n=2) and T158M were found. In the 4th patient a novel "missense" mutation R294G was identified.

ZusammenfassungDas Raynaud-Phänomen ist ein Krankheitsbild, das in seiner Ausprägung und Symptomatik recht variabel sein kann. Das Vorliegen eines primären Raynaud-Syndroms ist letztlich eine Ausschlussdiagnose. Um ein sekundäres Raynaud-Phänomen auszuschließen, ist eine ausführliche Anamnese besonders wichtig, auch die klinische Untersuchung und verschiedene apparative Untersuchungen können hinweisend für eine zugrunde liegende Grunderkrankung oder andere kausale Zusammenhänge sein. Wenn trotz umfangreicher Diagnostik, unter Einbeziehung verschiedener Differenzialdiagnosen, die Symptomatik nicht erklärt werden kann, sollten auch psychosoziale Aspekte in die differenzialdiagnostischen Überlegungen mit eingeschlossen werden. Der vorliegende Fallbericht zeigt, wie wichtig es sein kann, auch abseits der Lehrbücher zu denken.

Berichtet wird von einem 15 Monate alten Madchen mit vorausgegangenen rezidivierenden Unterlidphlegmonen, Dakryozystitiden sowie Entzundungen im Bereich der Schleimhaute mit Gedeihstorung und Analprolaps. Es bestand uber 19 Tage eine absolute Agranulozytose, d. h. es waren keine neutrophilen Granulozyten nachweisbar. Retrospektiv liesen sich Neutrophilenzahlen von 0–500/µl bis zur Geburt zuruckverfolgen. Eine Knochenmarkpunktion zeigte einen Ausreifungsstop auf der Stufe der Promyelozyten. Unter kontinuierlicher Therapie mit rekombinantem humanem Granulozyten-Kolonien-stimulierenden Faktor (G-CSF) in einer Dosis von 5–10 µg/kg und Tag kam es zu einem zyklischen Anstieg der neutrophilen Granulozyten mit einer Zykluslange von 12 Tagen. Andere Zellinien waren von den Schwankungen nicht betroffen. Unter der Therapie bildeten sich Gedeihstorung und Analprolaps zuruck. Es traten jedoch noch vereinzelt bakterielle Infektionen wie eine Bronchopneumonie und eine Impetigo contagiosa auf. Eine Mutation im Gen des G-CSF-Rezeptors wurde bei der Patientin nicht gefunden. Eine Monosomie 7 wurde ausgeschlossen. Der einmalige Versuch einer Dosisreduktion (Gabe von rhG-CSF alle 2 Tage) nach 2 Jahren Therapie fuhrte sofort zu einer schweren Neutropenie.

Fragestellung: Die akute infektiose Mononukleose ist eine selbstlimitierende lymphoproliferative Erkrankung, hervorgerufen durch proliferierende Epstein-Barr-Virus (EBV)-infizierte (immortalisierte) B-Zellen und durch eine poly-oligoklonalen Expansion von zytotoxischen T-Zellen, die zum grosen Teil EBV-spezifisch sind. Es ist seit langerem bekannt, das in den EBV-infizierten B-Zellen eine sog. latente EBV-Infektion vorliegt. Dies bedeutet, das nur wenige EBV-Gene [EBV-Kernantigene 1–6 (EBNA1–6), latente EBV-Membranproteine 1, 2A und 2B (LMP1, LMP2A und LMP2B)], die v.a. fur die Transformation und Immortalisation dieser Zellen verantwortlich sind, exprimiert werden. Wir untersuchten in dieser Studie, ob bei einer Mononukleose auch ein EBV-Gen (BZLF1), welches im Rahmen einer lytischen EBV-Infektion mit Produktion von infektiosem Virus eine wichtige Rolle spielt, exprimiert wird. Methode: Bei 12 Patienten mit florider akuter infektioser Mononukleose sowie 1 Patienten mit T-Zell-Leukamie wurde in peripheren mononukleare Zellen die RNA-Expression der latenten EBV-Gene EBNA1, LMP1 und LMP2A sowie des lytischen EBV-Gens BZLF1 mittels reverser Transkription, 2maliger PCR („nested PCR”) und anschliesender Hybridisierung mit einer EBV-spezifischen Gensonde untersucht. Ergebnisse: Eine Expression der latenten EBV-Gene EBNA1, LMP1 und LMP2A fand sich in 50%, 83% und 92% der 12 untersuchten Patienten mit infektioser Mononukleose. BZLF1 wurde in 58% der Falle exprimiert. Bei 1 Patienten mit akuter T-Zell-Leukamie und chronischer EBV-Infektion fand sich in CD8+-T-Zellen eine Expression aller untersuchten latenten EBV-Gene sowie des lytischen EBV-Gens BZLF1. Schlusfolgerungen: Unsere Untersuchung zeigt, das es im Rahmen einer akuten infektiosen Mononukleose haufig – neben einer latenten Infektion – auch zu einer lytischen EBV-Infektion kommt. Es ist bekannt, das verschiedene Nukleosidanaloga (u.a. Aciclovir) nur die lytische, nicht aber die latente EBV-Infektion inhibieren. Vielleicht zeigen diese Substanzen bei chronischen und komplizierten EBV-Infektionen, bei denen v.a. lytische EBV-Gene exprimiert werden, eine therapeutische Wirkung.

Hintergrund: Die Therapie der Wahl bei Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakterien ist chirurgisch. Nicht immer kann hiermit eine Heilung erreicht werden. Bei kompliziertem Verlauf wurde in Einzelfallen von einer erfolgreichen zusatzlichen medikamentosen Therapie berichtet. Fall: Bei einem an Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakterien erkranktem 1 5/6jahrigen Madchen kam es 3 Wochen nach der operativen Lymphknotenexstirpation zum Rezidiv mit Abszesbildung. Da bei einer erneuten chirurgischen Intervention der Randast des N. facialis hatte geopfert werden mussen, wurde der Abszes nur gespalten und drainiert. Anschliesend wurde eine medikamentose Therapie mit Rifabutin, Clarithromycin und Protionamid begonnen. Wahrend der 6monatigen Therapie wurden keine wesentlichen Nebenwirkungen beobachtet, und es kam es zur vollstandigen Abheilung. Schlusfolgerung: Ist die chirurgische Therapie einer Lymphadenitis colli durch atypische Mykobakterien aufgrund ungunstiger lokaler Verhaltnisse nicht moglich, ist ein medikamentoser Therapieversuch mit Clarithromycin, Rifabutin und Protionamid gerechtfertigt und erfolgversprechend. Der Stellenwert einer Empfindlichkeitsprufung zur Planung der antimikrobiellen Therapie ist noch nicht vollstandig geklart.

Primary immunodeficiencies are potentially life-threatening diseases. Over the last years, the clinical phenotype and the molecular basis of an increasing number of immunological defects have been characterized. However, in daily practice primary immunodeficiencies are still often diagnosed too late. Considering that an early diagnosis may reduce morbidity and mortality of affected patients, an interdisciplinary guideline for the diagnosis of primary immunodeficiencies was developed on behalf of the Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API) and the Deutsche Gesellschaft für Immunologie (DGfI).The guideline is based on expert opinion and on knowledge from other guidelines and recommendations from Germany and other countries, supplemented by data from studies that support the postulated key messages (level of evidence III). With the contribution of 20 representatives, belonging to 14 different medical societies and associations, a consensus-based guideline with a representative group of developers and a structured consensus process was created (S2k). Under the moderation of a representative of the Association of the Scientific Medical Societies in Germany (AWMF) the nominal group process took place in April 2011.The postulated key messages were discussed and voted on following a structured consensus procedure. In particular, modified warning signs for primary immunodeficiencies were formulated and immunological emergency situations were defined.

Serum levels of interferon gamma, interleukin-6 and neopterin were determined in 15 patients with different forms of Epstein-Barr virus-associated diseases: acute self-limiting infectious mononucleosis, chronic active infectious mononucleosis and X-linked lymphoproliferative syndrome. In patients with acute type of infection, neopterin, interferon gamma and interleukin-6 were elevated in nearly all patients. In contrast, the situation was less clear-cut in the other EBV-associated diseases; particularly interleukin-6 was undetectable in most cases. The results suggest that concomitant measurement of these diverse immune activation markers may provide interesting insights into the interactions between the virus and the host, and may also lead to therapeutic consequences.