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Resume La fibrillation atriale est une situation clinique qui peut exposer a un risque de complications thromboemboliques. Plusieurs marqueurs biologiques ont ete testes afin d’affiner la stratification de ce risque. Le but de cette etude est d’etudier l’interet du dosage des d -dimeres dans cette pathologie. L’etude etait prospective, interessant 50 malades et 19 temoins colliges au service de cardiologie de l’hopital Mongi Slim entre le 1er juillet–1er novembre 2012. Le dosage des d -dimeres a ete realise sur mini-VIDAS® et analyse en fonction des donnees cliniques, echographiques et biologiques. L’âge moyen des patients etait de 61,8 ± 10,6 ans. Le score CHA2DS2-VASc moyen etait de 2,58 ± 1,31. Le taux moyen des d -dimeres des patients etait de 590 ± 506 ng/mL et de 225,26 ± 112,95 ng/mL chez les temoins (p = 0,02). Il n’a pas ete retrouve de difference significative entre le taux des d -dimeres selon l’âge, le sexe, le type et l’etiologie de la fibrillation atriale, le score CHA2DS2-VASc, la surface de l’oreillette gauche et la presence d’un thrombus intra-auriculaire gauche. Le taux des d -dimeres etait significativement plus eleve chez les patients sous acenocoumarol ayant un INR d -dimeres (300 ng/mL) a ete determinee permettant de distinguer significativement les patients des temoins (p d -dimeres pourrait permettre d’identifier les patients en fibrillation atriale avec un etat d’hypercoagulabilite. Il pourrait etre complementaire au dosage de l’INR dans la surveillance du traitement anticoagulant et ceux en permettant d’affiner le risque thrombogene.

ResumeObjectif Evaluer le taux d’immunisation anti-erythrocytaire et anti-HLA dans les hemoglobinopathies. Patients et methodes Etude transversale (octobre 2009–mars 2010) concernant 83 patients suivis pour hemoglobinopathie. La recherche d’anticorps irreguliers est realisee par deux techniques : Coombs indirect et technique enzymatique sur carte gel. La recherche des anticorps anti-HLA de classe I est faite par la technique de lymphocytotoxicite complement dependante. Resultats L’âge moyen est de 30 ans (14–64 ans), le sex-ratio M/F est de 0,84. Il s’agit de 42 cas de syndromes drepanocytaires majeurs (29 drepanocytoses homozygotes et 13 drepano-thalassemies) et de 41 cas de syndromes thalassemiques (26 thalassemies majeures et 15 intermediaires). La frequence d’allo-immunisation anti-erythrocytaire est de 22,89 % sans difference entre les syndromes drepanocytaires et thalassemiques (7,31 %). La frequence d’auto-immunisation anti-erythrocytaire est de 24,8 %. Elle est plus elevee dans les syndromes thalassemiques (41,46 %) que dans les syndromes drepanocytaires (7,14 %) (p

Resume En Tunisie, la transfusion de globules rouges s’inscrit dans un cadre reglementaire mais reste sujette a des defaillances en raison de la meconnaissance de la legislation et des regles de securite. L’objectif de notre travail est d’evaluer les connaissances des medecins en matiere de securite immunologique en transfusion erythrocytaire avant et apres une lecture d’un CD-ROM d’auto-enseignement. Il s’agit d’une evaluation d’une intervention. Quatre-vingts medecins hospitaliers ont repondu a un questionnaire anonyme, comportant sept questions a choix multiple (QCM) de 29 items. Le taux de bonnes reponses (TBR) calcule par question et par item a pris en compte l’impact du CD-ROM sur l’amelioration des reponses apres lecture. La note globale moyenne est de 2,9/7. Les reponses par questions sont variables (25 % a 76 %). Tous les participants ont repondu juste a plus de 50 % des items. Deux participants ont repondu correctement a tous les items. Parmi les participants, 31,3 % ont repondu correctement aux cinq items « importants » concernant les regles de compatibilite dans le systeme ABO et l’epreuve ultime au lit du malade. Quatre-vingt-trois pour cent ont visionne le CD-ROM et accepte de participer a l’evaluation finale. L’impact du CD-ROM a ete statistiquement significatif. La note globale a augmente de 2,9 a 5,8/7, 31,5 % ont repondu correctement a toutes les questions (vs 2 %) et 95,5 % ont repondu correctement aux cinq items importants (vs 31,3 %). Ce travail a revele une meconnaissance des medecins en matiere de securite immunologique erythrocytaire. Le CD-ROM a significativement ameliore les reponses. L’instauration d’une formation continue est imperative dans notre pays.

Resume Objectif La determination avec precision de la lignee cellulaire au cours de la leucemie aigue (LA) est une etape cruciale dans le diagnostic et la conduite therapeutique ulterieure. En Tunisie, faute de cytometrie de flux (CMF), certaines LA continuent d’etre traitees sur la base de la cytologie seule. Notre objectif est de confronter les resultats de la cytologie a ceux de l’immunophenotypage et d’analyser les degres de discordance. Patients et methodes L’etude concerne 100 cas de LA. Elle consiste a effectuer une deuxieme lecture a posteriori en double insu de lames de moelle de LA deja diagnostiquees par deux cytologistes differents et de confronter aux resultats de l’immunophenotypage. Resultats Deux cas classes cytologiquement en LAM ont ete reclasses a l’immunophenotypage en LAL T et leucemie aigue biphenotypique. Trois cas classes cytologiquement LAL ont ete reclasses leucemies aigues indifferenciees (2 cas) et leucemie aigue biphenotypique (1 cas). Quatre cas non identifies a la cytologie ont ete classes LAL B (3 cas), leucemie aigue biphenotypique (1 cas). Dans les deux cas de discordance entre les deux cytologistes, la cytometrie de flux a permis de retenir le diagnostic de leucemie aigue biphenotypique dans un cas et de LAM dans l’autre. Conclusion L’etude cytologique demeure insuffisante dans le diagnostic de lignee meme avec des cytologistes experimentes. L’immunophenotypage est un examen incontournable pour confirmer ou redresser le diagnostic de LA.

Resume Objectifs La proteine produit du gene HFE joue un role important dans la regulation de l'absorption intestinale du fer dans l'organisme. Principalement deux mutations affectant ce gene ont ete decrites : la C282Y et la H63D. Dans cette etude, on se propose de determiner la frequence allelique de ces deux mutations chez une population de β-thalassemiques majeurs tunisiens, et d'evaluer l'impact de ces deux mutations sur leur statut martial. Materiels et methodes La ferritinemie a ete realisee chez 50 β−thalassemiques majeurs suivis a l'hopital du jour au Centre national de greffe de moelle osseuse. L'analyse moleculaire du gene HFE a ete effectuee par PCR–RFLP ( polymerase chain reaction – restriction fragment-length polymorphism ). Resultats La frequence allelique de la mutation H63D est de 17 %. Aucun patient n'a presente la mutation C282Y. La ferritinemie moyenne pour les patients (homozygotes, heterozygotes pour la mutation H63D) et les temoins ne presentent aucune difference statistiquement significative. Conclusion Nos resultats suggerent que la mutation H63D n'est pas plus frequente chez les β-thalassemiques majeurs et qu'elle n'a pas d'influence sur leur statut martial.

The frequencies of HLA class I and class II alleles and haplotypes of 104 healthy unrelated Tunisians were analyzed by high-resolution PCR-reverse dot blot hybridization, and was compared with other Mediterranean and Sub-Saharan Africans using genetic distances measurements, Neighbor-joining dendrograms, correspondence, and extended haplotypes analysis. The most frequent HLA class I A alleles were A*02, A*24, and A*30, while the most frequent B alleles were B*44, followed by B*50, B*51, and B*07. Among HLA class II DRB alleles analyzed, the most frequent were DRB1*0301, DRB1*0701, DRB1*1501, followed by DRB1*1303 and DRB1*0102; for DQB1, they were DQB1*0301 and DQB1*0201. Three-locus haplotype analysis revealed that A*03-B*07-DRB1*1503 and A*02-B*44-DRB1*0402 were the most common HLA class I and II haplotypes in this population. Compared with other communities, our result indicate that Tunisians are very related to North Africans and Western Europeans, particularly Iberians, and that Tunisians, Algerians, and Moroccans are close to Berbers suggesting little genetic contribution of Arabs who populated the area in 7th to 8th century AD. The similarities and differences between Tunisians and neighboring and related communities in HLA genotype distribution provide basic information for further studies of the MHC heterogeneity among Mediterranean and North African countries, and as reference for further anthropological studies.

Evaluate the anti-erythrocyte and anti-HLA immunization rates in hemoglobinopathies.Cross-sectional study (October 2009-March 2010) on 83 patients followed for hemoglobinopathies. The irregular antibodies research is realized by two techniques: indirect Coombs and enzymatic technique on gel cards. The search for anti-HLA class I antibodies is done by complement dependent lymphocytotoxicity.The mean age was 30 years (14-64 years), the sex ratio M/F is 0.84. Our series included 42 cases of sickle cell disease (29 homozygous sickle cell anemia and 13 sickle-thalassemia) and 41 cases of thalassemia syndromes (26 major and 15 intermediate). The anti-erythrocyte alloimmunization rate is 10.84% without difference between thalassemia syndromes and sickle cell disease. The autoimmunization rate (22.89%) is higher in thalassemia syndromes (41.46%) than in the sickle cell disease (7.14%) (P0.001). The anti-HLA immunization rate is 31.6% without difference between thalassemia syndromes and sickle cell disease. The young age, transfusion at a young age and the total number of transfusions are the factors that increase the risk of anti-erythrocyte autoimmunization. No clinicobiological parameter does influence the anti-erythrocyte and anti-HLA alloimmunization. There is no significant association between anti-erythrocyte and anti-HLA immunization.The erythrocyte and anti-HLA anti-immunization rates are high in our series. Preventive strategy is needed to ensure optimal blood safety.

Atrial fibrillation can expose to thrombo-embolic complications. Many biomarkers have been tested to refine the stratification of thrombo-embolic risk. The study aim was to assess the interest of the d-dimer testing in this pathology. We conducted a prospective observational study including 50 cases and 19 controls, enrolled at the cardiology department of the Mongi Slim Hospital, from July to November 2012. The d-dimer assay was performed on mini-VIDAS(®) and analyzed according to clinical, echocardiographic and biological data. The mean age of patients was 61.8±10.6years. The mean CHA2DS2-VASc score was 2.58±1.31. The average of D-dimer levels was 590±506ng/ml in patients and 225.26±112.95ng/ml in controls (P=0.02). No significant difference has been found between the d-dimer level and age, sex, type and etiology of atrial fibrillation, the CHA2DS2-VASc score, the left atrial surface. Among patients on acenocoumarol, d-dimer levels was significantly higher in patients with an INR2 compared to those with an INR≥2 (P=0.004). We identified a positive d-dimer threshold (300ng/ml) in patients distinguishing them significantly with controls (P0.001). In conclusion, the measurement of d-dimers could help clinicians to identify patients with atrial fibrillation having an increased coagulability and, therefore, an increased thrombo-embolic risk. It could be complementary to the determination of INR in monitoring anticoagulation therapy: d-dimers level refines the thrombo-embolic risk and INR measurement assesses the level of anticoagulation and the bleeding risk.

L’approvisionnement de notre hopital en concentres globulaires se fait a partir du centre national de transfusion sanguine. Les produits sanguins sont demandes a l’avance avant la date de transfusion pour eviter un delai d’attente aux polytransfuses. L’objectif de ce travail est d’evaluer le taux de satisfaction des patients inclus dans une etude transversale de type enquete-evaluation (fevrier/mi-mars 2015). L’enquete est basee sur un questionnaire anonyme portant sur la joignablite du centre par telephone, l’ecoute, la prise en compte de la demande, l’accueil, le respect du nombre d’unites delivrees, et de la date prevue. Le degre de satisfaction est evalue a l’aide d’une cotation (tres satisfaisant [++], satisfaisant [+], peu satisfait [-], non satisfait [--], sans opinion). Cinquante-trois patients parmi 111 patients inclus dans le programme ont repondu a notre questionnaire (48 %). La moyenne d’âge est de 41 ans ; 63,5 % sont suivis pour hemoglobinopathies, 21,1 % pour syndromes myelodysplasiques et 15,4 % pour d’autres pathologies. Tous les malades recoivent des concentres de globules rouges (CGR) phenotypes, 70 % recoivent du sang filtre et 12 % du sang lave ; 87,5 % des malades rapportent une amelioration apres inclusion dans le programme. Soixante-neuf pour cent sont satisfaits de la facilite a joindre la banque du sang, 55,3 % des malades sont satisfaits du respect de la date prevue. Bien que ce programme transfusionnel ait permis d’ameliorer la qualite du service rendu, plusieurs mesures restent a entreprendre afin de paliers a certaines insuffisances.

In Tunisia, red blood cells (RBC) transfusion joins in a statutory frame but remains subject to failures because of the misunderstanding of legislation and regulations. Our purpose is to estimate the knowledge of the medical staff in the immunological safety of RBC transfusion before and after reading an auto-education CD-ROM. It is a study of evaluation of an intervention. Eighty physicians participated to the study. The evaluation was done using an anonymous questionnaire, containing seven questions with multiple choices (QMC) relating to several items. The rate of good answers (RGA) calculated by questions and by items took into account the impact of the CD-ROM on the improvement of the answers after reading. The global average mark is 2.9/7. The RGA to questions varies from 22.5 % to 76.3%. All participants answered correctly to more than 50% of all items. Two answered correctly to all items. Among the participants, 31.3% answered to all "important" items, concerning ABO blood groups compatibility and ultimate bedside test. The rate of participation to the final evaluation was 83%. The impact of the CD-ROM was important and statistically significant. In the final evaluation, the global mark raised from 2.9 to 5.8/7, 31.5% (vs 2%) answered correctly all the questions and 95.5% (vs 31.3%) answered correctly all "important" items. This study revealed a misunderstanding of the doctors in immunological safety of RBC transfusions. Auto-teaching by CD-ROM was efficient. An improvement of the knowledge by continuous training is necessary in our country.

The determination of the cellular lineage in acute leukemia is a crucial step in the diagnosis and the later therapeutic conduct. In Tunisia, emerging country, some cases of acute leukemias are still treated on the basis of an only cytologic study because of lack of cytometry. Our objective is to realize a confrontation between cytology and flow cytometry in the diagnosis of AL and to analyze discrepancies.The study concerns 100 cases of AL. A second double-blind examination of the bone marrow smears of acute leukemias is realized by two cytologists and confronted to immunophenotyping.In two cases of AML, flow cytometry reassigned lineage into T ALL and biphenotypic AL. In three cases of ALL the lineage was reassigned into undifferentiated acute leukemia (2 cases) and biphenotypic acute leukemia (1 case). Lineage was not established in four cases, immunophenotyping allowed the diagnosis of B ALL in 3 cases, and of biphenotypic acute leukemia in 1 case. In both cases of discrepant findings, flow cytometry allowed the diagnosis of biphenotypic acute leukemia in a case and of AML in the other one.The cytological study remains insufficient in the diagnosis of lineage even with experimented cytologists. Immunophenotyping is essential in lineage assignment and reassignment.

La transfusion erythrocytaire est une therapeutique substitutive souvent indiquee en milieu hematologique. Elle expose a des complications notamment immunologiques. Nous etudions dans ce travail les resultats de recherche d’anticorps irreguliers (RAI) pratiques dans notre service. Il s’agit d’une etude retrospective (janvier 2007–mars 2014). La RAI associe la technique de Coombs indirect a basse force ionique et la technique enzymatique sur cartes gel (Biorad®). Au total, 3672 RAI sont realisees ; 5,9 % sont positives correspondant a 95 patients. Les anticorps sont de specificites RH (1, 2, 3, 4, 5) KEL1 dans 48,42 % des cas, reconnaissant au moins un antigene des autres systemes dans 51,58 % des cas. Une association d’anticorps de specificites RH (1, 2, 3, 4, 5) KEL1 et autres specificites est retrouvee dans 24,21 % des cas. Les patients presentant une RAI positive sont suivis pour syndrome drepanocytaire majeur dans 61 % des cas et syndrome myelodysplasique dans 16,5 % des cas. Les specificites des anticorps les plus frequentes dans les systemes autres que RH KEL1 sont : FY1 (27,1 %), MNS3 (18,6 %), MNS1 (18,6 %) et JK1 (16,9 %). L’anti- RH3 et l’anti-KEL1 sont les plus frequemment associes a ces anticorps. Les anti-FY1 et anti-MNS1 sont le plus souvent identifies en association a d’autres allo-anticorps (p = 0,001 ; p = 0,016 respectivement). L’apparition d’anticorps anti-erythrocytaires en milieu hematologique alourdit la recherche de globules rouges compatibles surtout en presence d’associations. Une adaptation des protocoles transfusionnels chez les patients a risque devrait tenir compte du cout et de la disponibilite du produit.

Les medecins anesthesistes-reanimateurs (MAR) representent des prescripteurs reguliers des transfusions sanguines. Le but de ce travail est d’evaluer les pratiques transfusionnelles des MAR exercant dans le secteur prive. Il s’agit d’une etude d’evaluation qui a cible toutes les polycliniques du Grand Tunis (23 cliniques). Le moyen d’evaluation est un questionnaire anonyme de 10 questions a choix multiples (QCM) de 5 items chacune. Nous calculons la note moyenne par copie, et le taux de bonne reponse (TBR) par QCM et par item. Certains items sont classes « dangereux ». Il s’agit d’items concernant l’incompatibilite ABO et la pratique du test ultime au lit du malade. Parmi 96 MAR, 75 % ont accepte de participer a l’etude. Soixante-huit pour cent ont deja exerce dans le secteur public. L’anciennete moyenne d’exercice est de 9,4 ans (0,5 a 26 ans). Le nombre moyen d’annees d’experience est de 17 ans (1 a 43 ans). Aucun participant n’a repondu correctement a toutes les questions. Dix-huit pour cent ont repondu correctement a 5 QCM ou plus. La note moyenne est de 3,1/10 (0 a 9). Le TBR par question varie de 4,2 % a 87,2 %. Il varie de 21,7 % a 100 % pour les items. Le TBR aux items classes dangereux varie de 29 % a 100 %. La carriere hospitaliere anterieure influence positivement les TBR avec une difference significative. Une anciennete d’exercice de moins de 7 ans est statistiquement associee a de meilleurs TBR. Ce travail a revele des lacunes dans les pratiques transfusionnelles. Un programme de formation continue doit etre entrepris afin de pallier a ces insuffisances.

L’immunisation anti-erythrocytaire dans les syndromes drepanocytaires majeurs (SDM) alourdit la prise en charge transfusionnelle. L’objectif de l’etude est de determiner le taux d’immunisation anti-erythrocytaire dans les SDM et d’analyser les facteurs pouvant influencer son apparition. Il s’agit d’une etude retrospective (janvier 2013–juillet 2014) concernant 169 SDM. La recherche d’anticorps irreguliers associe : le test de Coombs indirect et la technique enzymatique sur cartes gel (Biorad ® ). Le test de Coombs direct (TCD) est realise sur carte gel (Biorad ® ) a distance des transfusions. Les concentres de globules rouges (CGR) transfuses sont compatibilises phenotypes. Un phenotypage elargi est indique en cas d’immunisation. Les patients sont repartis en : 96 cas de drepanocytose homozygote, 65 cas de S-β thalassemie et 8 cas d’heterozygote composite. L’âge median etait de 32 ans [5–70 ans]. Le sex-ratio M/F etait de 0,6. Une transfusion etait indiquee chez 77 % des patients. L’âge median a la premiere transfusion etait de 11 ans [1–40 ans]. Le nombre de CGR total transfuses etait de 2245 (une moyenne de 18,5/patient). Au moins, un allo-anticorps etait identifie chez 18,5 % des patients transfuses. Une allo-immunisation multiple etait notee dans la moitie des cas. Le TCD est positif chez 6,5 % de patients tous transfuses (IgG : 63,6 % des cas ; C3d et IgG+ C3d dans 18,2 % des cas respectivement). L’augmentation du risque d’immunisation est significativement associee aux besoins transfusionnels eleves. Le taux d’immunisation est eleve dans notre serie. Le phenotypage elargi des le diagnostic est recommande mais il reste confronte au cout.

In this study we have determined the allele frequency of HFE mutations H63D and C282Y in a group of Tunisian beta-thalassemia major patients. These two mutations are implicated in hereditary hemochromatosis among Caucasians. In this study we wanted to correlate these mutations with the iron status in major beta-thalassemia patients.Fifty Tunisian major beta-thalassemia were screening for the C282Y and H63D by digestion of polymerase chain reaction products (RFLP). Serum ferritin level was measured by immunoenzymatic microparticular essay.The allele frequency of H63D mutation was 17%. C282Y mutation was not present in our studied patients. No statistically significant difference of serum ferritin level was found between major beta-thalassemia with and without HFE mutations.Our results suggest that H63D mutation is so frequent in Tunisian major beta-thalassemia patients than in the general population and that the coinheritance of H63D mutation does not influence the severity of iron overload in these patients.