Search

Purpose: The aim of this study was to investigate the effects of a chemotherapeutic agent Cytosine Arabinoside (Ara-C) and a natural anticancer agent of Thymoquinone (TQ) on apoptosis and cell proliferation of AML cell lines (Kasumi-6) both alone and in combined form. Material and method: Kasumi-6 AML cells were treated with three different doses of Ara-C (0.1, 0.5 and 1 µmol) and TQ (25, 50 and 100 µM) for 48 and 72 hours incubations. After Annexin V and Propidium Iodide (PI) staining, apoptosis, viability, and cell proliferation were evaluated for each group in flow cytometry. Results: As a result, AML cell lines showed a statistically significant difference in a single treatment of the active substances. Their combined treatment showed an increase in apoptosis and a decrease in viability in both groups at 48 and 72 hours incubation times (p < 0.001). In each group, it was observed that apoptosis was increased and viability was decreased and consequently cell proliferation was suppressed. Conclusion: Ara-C was used for the first time in this study with TQ in AML. It was determined that the combined use of TQ and Ara-C did not have a synergistic effect on apoptosis.

© 2022 by Pediatric Infectious Diseases and Immunization Society.Chronic granulomatous disease (CGD) is an a primary immunodeficiency characterized by recurrent severe bacterial and fungal infections due to defects in the nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase system. Both extracellular and intracellular pathogens such as mycobacterium tuberculosis also cause important infectious diseases in these patients. The diagnosis is usually made in early childhood. However, partial enzyme deficiencies may delay the diagnosis. We presented a patient who first had recurrent tuberculosis infectious disease and later developed pulmonary aspergillosis and was diagnosed with CGD. Primary immune deficiency should be considered in the differential diagnosis in cases of recurrent tuberculosis infectious disease. Patients with primary immunodeficiency, such as CGD, may be contracted by recurrent tuberculous infectious disease before developing invasive pulmonary aspergillosis. In this way, at least in some patients, the infectious disease can be controlled more effectively and the recurrence of the infectious disease can be prevented.

Objective: Chronic granulomatous disease (CGD) a primary immunodeficiency disease that affects the innate immune system, and characterized by life-threatening and/or recurrent infections caused by bacteria and fungi. Invasive fungal diseases (IFDs) are the most common causes of death among CGD patients. Itraconazole is usually used for prophylaxis in CGD patients at high risk of IFD. However, patient compliance with oral itraconazole use is low due to gastrointestinal side effects. We aim to report the efficacy of long-term voriconazole prophylaxis for IFD on our CGD patients.

Yaygın değişken immün yetmezlik hipogamaglobulinemi, tekrarlayan bakteriyel infeksiyonlar ve çeşitli immunolojik bozukluklarla karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Etyolojisi tam olarak bilinmeyen bu hastalık, aynı zamanda en sık görülen primer immün yetmezliklerden birisidir. Klinik olarak bu hastalar daha çok tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlarla prezente olmalarına rağmen, malignite gelişimi, otoimmün hastalıklar, karaciğer hastalığı, splenomegali, lenfadenopati ve malabsorbsiyon hastalığın diğer özelliklerini oluşturur. Geç tanı konulduğu için bu hastalarda başvuru sırasında sıklıkla bronşektazi ve diğer pulmoner sekellere rastlanır. Hastalığın standart tedavisi periyodik intravenöz immünglobulin verilerek tekrarlayan bakteriyel infeksiyonların önlenmesidir. Ancak bazı hastalar yeterli immünglobulin desteğine rağmen sessiz pulmoner değişiklikler geliştirebilir. Bu olgu sunumunda, yaygın değişken immün yetmezliği olan ve daha önce uzun süre astım tanısıyla izlenen 19 yaşında bir kız hasta sunulmuştur. Common variable immunodeficiency is a heterogeneous group of disorders that characterized with hypogammaglobulinemia, recurrent bacterial infections, and variety of immunological deficiencies. The etiology of this disease is exactly unknown and at the same time this disease is the one of the most common primary immunodeficiency. Although these patients present mostly with recurrent sinopulmonary infections clinically, the development of malignancies, autoimmune diseases, liver disease, splenomegaly, lymphadenopathy, and malabsorption are the other features of this disease. These patients are often diagnosed with bronchiectasis and with other pulmonary squeals at the admission due to delay in diagnosis. Standard treatment of this disease is to be given intravenous immunoglobulin periodically for prevent recurrent bacterial infections. Despite, the support of adequate immunoglobulin, some patients can develop quiet pulmonary changes. In this case report, 19 years old female patient with common variable immunodeficiency is presented who a long time followed with the diagnosis of asthma.

Treacher Collins sendromu, mandibulofasiyal disostozis olarak bilinen nadir bir sendromdur. Sendrom başlıca yüz morfolojisini etkiler. Treacher Collins ile ilgili yayınların çoğu sendromun fasiyal özelliklerine odaklanmıştır. Bu yazıda mikropenis, kriptoorşidizm ve metatarsus adduktus deformitesine sahip Treacher Collins sendromlu bir yenidoğan sunulmuştur. Treacher Collins syndrome (TCS) is a rare syndrome also known as mandibulofacial dysostosis. It mainly affects facial morphology and therefore, most reports have focused on the facial features of this syndrome. This is the first report of a newborn with typical features of TCS having micropenis, cryptorchidism and metatarsus adductus deformity.

Giriş: Kronik granülomatöz hastalık (KGH): Fagositik hücrelerin, bazı bakteri ve mantarları fagosite ettikten sonra öldürememesiyle karakterize heterojen, kalıtsal primer bir immünyetmezlik hastalığıdır. Doğal ve kazanılmış bağışıklık yanıtta rol oynayan interferon-gama (INF-), KGH tedavisinde uzun yıllardır kullanılmasına rağmen etkinliği hala tartışılmaktadır. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda, 14 immünoloji merkezinde KGH tanısıyla takip edilen toplam 57 hastanın demografik verileri, infeksiyöz ve granülomatöz komplikasyonlar gibi klinik bulgularına ait verileri, INF- tedavisi öncesi ve sonrası anket formları üzerinden değerlendirildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 57 hastanın 14’ü kadın ve 43’ü erkekti. Yaş ortalaması 10.9 7.4 yıl iken tanı yaşı ortalaması ise 4.9 4.8 yıl olarak saptandı. Hastaların 56’sında akrabalık öyküsü ve 60’ında ise ailede primer immünyetmezlik (PİY) öyküsü vardı. Olguların %95’i trimetoprim-sülfametoksazol (TMP-SMX) ve %89.5’i itrakonazol tedavisi alırken %60’ı INF-? kullanıyordu. INF-? alanlarda, almayanlara göre ciddi infeksiyon, pnömoni, yumuşak doku infeksiyonu ve lenfadenit gibi infeksiyöz komplikasyonların sıklığının daha az olduğu görüldü. Ayrıca, INF-? alanlarda, aspergillozis infeksiyonu, organ apsesi, granülomatöz reaksiyon sıklığının daha az olduğu saptandı. Hastaların KGH alt tiplerine göre yıllık infeksiyöz komplikasyonları karşılaştırıldığında; gp91phox alt tipinde INF-? alan grupta infeksiyon sıklığının daha az olduğu görüldü. Sonuç: KGH’li olguların demografik ve klinik özelliklerini yansıtan çalışmamız göstermiştir ki, KGH’de INF profilaksisi tedavisi, infeksiyöz ve granülomatöz komplikasyon sıklığını azaltmakta ve bu tedavi özellikle gp91phox alt tipinde etkili olmaktadır., Objective: Chronic granulomatous disease (CGD) is a genetically heterogeneous primary immunodeficiency that is characterised by bacteria and fungal infections with defective phagocytosis. Interferongamma (INF-γ) has diverse roles in the innate and adaptive responses. Despite several decades of work on INF treatment in CGD, contraversy remains about its use. Materials and Methods: Fifty seven patients with CGD from 14 immunology centers were enrolled to our multi-center study. A questionnaire including patients demographic datas and clinical manifestations such as infectious and granulomatous complications up to enrolment was obtained before and after INF therapy. Results: Fifty seven patients 14 girls and 34 boys aged from 2-35 years were enrolled. The mean age of diagnosis were of the patient’s family had consanguineous marriage and 60 had a primary immunodeficiency history. Ninety five of the patients were treated with trimethoprim-sulfamethoxazole and 89.5 of them with itraconazol while 60 of them were received INF treatment. The patients receiving INF therapy tend to have lower infectious complications like severe infections, pneumonia, soft tissue infections and lymphadenitis. Aspergillus infection, tissue abcesses and granulomatous complications were also lower in this group. The annual infectious complications according to CGD subtypes, were also lower in gp91phox with receiving INF therapy. Conclusion: The demographic and clinical data of CGD patients in our study indicate that INF prophylaxis treatment decreases the infectious and granulomatous complications in some majority of CGD patients especially in gp91phox.

Amaç: Akut Miyeloid Lösemi (AML), hematopoetik sistemin çok yaygın bir malign tümörüdür. AML tedavisinde Cytosine Arabinoside apopitotik etkili bir ilaçtır. Akdeniz havzasının yabani bir otu olan Inula viscosa (L.) Aiton, antikanser, antienflamatuar, antimikrobiyal ve diğer birçok özelliğinden dolayı yıllarca geleneksel tıpta kullanılmıştır. Bu çalışmada Inula viscosa etil alkol ekstraktının Akut Miyeloid Lösemi hücre hattı üzerinde apoptotik etkisinin değerlendirilmesi ve Cytosine Arabinoside (Ara-C) ile karşılaştırılması amaçlanmıştır.Materyal ve Metot: Inula viscosa yaprak ve çiçeklerinden ayrı ayrı etil alkol ekstraktı elde edildi. AML-M2 hücre hattı (Kasumi-6) üzerinde Ara-C, Inula viscosa yaprağı ve çiçeği ekstraktlarının apoptotik etkisi doza ve zamana bağımlı bir şekilde Annexin V / PI boyaması ile Flow sitometride değerlendirildi.Bulgular: Çalışmada 24, 48 ve 72 saatlik inkübasyon sürelerinde değerlendirilen Inula viscosa'nın hem yaprak hem de çiçek ekstraktı apoptozu arttırmış, canlılığı azaltmış, hücre çoğalmasını bastırmış ve sonuçlar istatistiksel olarak anlamlı (p

Tez (yüksek lisans) -- Ondokuz Mayıs Üniversitesi, 2019 Libra Kayıt No: 128950 …

AMAÇ: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), Akdeniz coğrafyasında görülen, en sık herediter inflamatuvar hastalıklardan biri olup innate İmmün yetmezliktir. Bu hastalık, Türkiye'de de yaygın olarak izlenmektedir. Çalışmamızda Çocuk Allerji-İmmünoloji polikliniğine başvuran AAA tanısı almış çocuklar retrospektif olarak değerlendirilmesi ve komorbiditesi olan ve komorbiditesi olmayan Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarının karşılaştırılması amaçlanmıştır.MATERYAL METOD: Haziran 2016 - Haziran 2018 yılları arasında, AAA tanısı almış ve/veya takip edilmekte olan, genetik mutasyon sonuçları bilinen komorbiditesi olan ve olmayan 132 hasta değerlendirmeye alındı. Çalışmaya alınan 132 hastadan 50'sinin komorbiditesi mevcuttu. Olguların dosyaları geriye dönük olarak incelenerek başvuru sırasındaki yaşları, cinsiyetleri, özgeçmiş ve soy geçmişleri, şikayetleri ve fizik muayene bulguları, immünolojik değerlendirmeleri, MEFV gen mutasyon analizi sonuçları, almakta oldukları tedavilere ait bilgiler komorbiditesi olanlar ve komorbiditesi olmayanlar arasında karşılaştırıldı.BULGULAR: Çalışmaya alınan hastaların 75'i erkek (%56,8), 57'si kız (%43,2) idi. Tanı yaş ortalaması 81,8 ± 53,0 ay idi. En sık üç başvuru şekli sırasıyla ateş (%81,0), karın ağrısı (%56,8) ve eklem ağrısı (%37,8) idi. En sık karşılaşılan üç fizik muayene bulgusu; tonsillit (%24,2), lenfadenopati (LAP) (%12,8), ürtikerdi (%10,6). Hastaların %97,7'sinde ataklarda akut faz reaktanı yüksekliği, %73,3'ünde beyaz küre yüksekliği vardı. En sık üç genetik mutasyon; %50 ile R202Q heterozigot, %37,8 ile M694V heterozigot, %13,6 ile E148Q heterozigot idi. Komorbidite olarak 21 hastada CVID veya kombine immün yetmezlik, beş sendromik ve 24 diğer hastalıklar belirlendi. Her iki grupda en çok bileşik heterozigosite vardı. Komorbiditesi olan hastaların 19 (%38)'inde İmmunglobulin G (ivig) kullanılmıştı.SONUÇ: Bir immün yetmezlik hastalığı olan AAA' de eşlik eden komorbiditelerin değerlendirilmesi gerekmektedir. Hastaların demografik bulguları, klinikleri, MEFV gen mutasyonlarının dağılımı bölgelere ve hasta takibini yapan polikliniklere göre farklılık gösterebilmektedir.ANAHTAR KELİMELER; Ailevi Akdeniz Ateşi, MEFV Gen Mutasyonu, Çocuk,İmmünoloji OBJECTIVE: Familial Mediterranean fever (FMF) is an innate Immune deficiency that is one of the most common hereditary inflammatory diseases in the Mediterranean region. This disease is also widely observed in Turkey. In this study, it is aimed to evaluate immunologic the children with FMF who consulted to the Pediatric Allergy-Immunology outpatient clinic and to compare the Familial Mediterranean fever patients with and without comorbidity in a retrospective view.MATERIAL METHOD: Between June 2016 and June 2018, 132 patients with FMF were evaluated. Fifty of all patients included in the study had an additional diseases that considered as comorbidity. The files of the cases were analyzed their for age, sex, bith and family history, complaints and physical examination immunological evaluation MEFV gene mutation analysis results, and information about the receiving treatments were compared between patients with and without comorbidity.RESULTS: A total of 132 patients were included in the study of which 75 (56.8%) and 57 (43.2%) were male and female, respectively. The mean age of the diagnosis was 81.8 ± 53.0 months. The three most common complaints were fever (81.0%), abdominal pain (56.8%) and joint pain (37.8%), respectively. The three most common physical examination findings were as follows; tonsillitis (24.2%), lymphadenopathy (LAP) (12.8%), urticaria (10.6%). High CRP (97.7%) white blood cell counts (73.3%) were seem. The three most common genetic mutations where those of; R202Q heterozygote with 50%, M694V heterozygote with 37.8%, E148Q heterozygote with 13.6%. CVID and combined immunodeficiency in 21, syndromes in 5 and 24 other comorbidities were seen. Compound heterozygosity is the most common genetical findig in both groups. Nineteen (38%) comorbid patients were administered ivig.CONCLUSION: FMF, an immunodeficiency disease, should be distinguished from other comorbidities. Patients' demographic findings, clinics, and distribution of MEFV gene mutations can vary according to regions and outpatient clinics.KEYWORDS; Familial Mediterranean Fever, MEFV Gene Mutation, Child, Immunology 56

Tez (doktora) -- Ondokuz Mayıs Üniversitesi, 2018 Libra Kayıt No: 122530 …

Amaç: HLA-B27 antijen pozitifliğinin bazı otoimmün ve otoinflamatuvar hastalıklarla ilişkili olduğu gösterilmiştir. Bu ilişkinin nasıl ortaya çıktığı henüz iyi bilinmemektedir. HLA-B27 pozitifliği olan çocuklarda immünolojik bulguların incelenerek patojenite ile ilişkisinin gösterilmesi tezimizde temel amaçtır. Elde edilecek bulgular ile, ileride HLA-B27 alt gruplanın belirlenmesi ve bunların endoplazmik retikulum stres cevabı ile ilişkisinin sağlıklı çocuklarla karşılaştırılması için kullanılması planlanmıştır.Materyal ve Metot: Polikliniğimize başvurmuş hasta ya da sağlıklı 19 vakanın demografik verileri, gelişim ölçütleri, hastaların ilk başvuru şikâyetleri, mevcut şikâyetleri, doğum öyküleri, ebeveynlerde akraba evliliği, aşılanma durumları, muayene bulguları, laboratuvar kayıtlarından hemogram ve kan biyokimyası, immünoglobulin A, G, E, M değerleri, CRP, ESR, ASO, ANA, anti HBs, direkt Coombs, C3, C4, polio antikor, anti A ve anti B, CMV, EBV, HSV PCR, anti ds-DNA, anti gliadin ve endomisyal antikor miktarları, AlaTOP, CD19+ B, CD20+ B, CD3+ T, CD4+ T, CD8+ T hücre değerleri retrospektif olarak elde edildi.Bulgular: 19 vakanın ikisi hariç hepsinde ağır klinik tablo ve/veya laboratuvar bulgularının bulunması, HLA-B27 açısından değerlendirmenin önemini göstermektedir. Bu vakalardan 11'inin IVIG tedavisine ihtiyaç duyması, HLA-B27 pozitifliğinin immün mekanizmalar üzerinde etkili olabileceğini düşündürmektedir.Sonuç: Vakalarda gözlenen ağır klinik tablo ve IVIG ihtiyacı, immün olaylar ya da immün yetersizlik durumları ile HLA-B27 pozitifliğinin ortak bir mekanizmaya bağlı olabileceğini düşündürmektedir. Aim: In childhood, the histocompatibility antigen HLA-B27 is associated with some of the autoimmune and autoinflammatory diseases. It is not clearly defined how HLA-B27 related with those diseases. We aim to investigate possible immunological findings in the children with the HLA-B27 antigen in this article to get data about hypotheses as pveviously described. Our end results can be useful to determine HLA-B27 subgroups and relation with endoplasmic reticulum stress response in healthy children.Material and Method: We retrospectively reviewed the healthy or sick children admitted to our clinic. Nineteen of them whom found to be HLA-B27 positive were evaluated for demographic data, growth chart data, initial complaint, current complaints, birth history, consanguineous marriage in parents, vaccination history, clinical examination findings, complete blood count and serum biochemistry panel, immunoglobulin A, E, G, M levels, CRP, ESR, ASO, anti HBs, direct Coombs, C3, C4, polio antibody, isohemagglutinins, CMV, EBV, HSV PCR, anti ds-DNA, anti gliadin & endomysial antibody levels, AlaTOP, and CD19+ B, CD20+ B, CD3+ T, CD4+ T, CD8+ T subtypes.Results: 17 of 19 case with a critical illness or/and serious laboratory values some of them need IVIG for treatment suggest to us that HLA-B27 testing has a valuable role for figuring out immune mechanism.Conclusion: Critical illness and IVIG using give us a clue about the relationship between HLA-B27 and immunocompromisation. 87

Amaç: Primer immün yetmezlikler (PİY) 300'den fazla çeşidi olan heterojen bir hastalık grubudur. Yenidoğan taramalarında kullanılan Wilson-Jugner kriterlerini karşılayan PİY hastalıkları birçok ülkede tarama programlarına dâhil edilmektedir. Türkiye gibi akraba evliliklerinin sık görüldüğü ülkelerde PİY hastalıklarının insidansı mutlaka bilinmelidir. Bu çalışmada; TRECs ve KRECs biyobelirteçleri kullanılarak yenidoğanlarda PİY taranması amaçlandı. Materyal ve Metot: Bu çalışmaya Samsun Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi ve Medikalpark Samsun Hastanesinde Ekim-2015 ve Aralık-2016 tarihleri arasında dünyaya gelen ve ailelerinden muvafakat formu alınan tüm yenidoğanlar dâhil edilmiştir. Yenidoğanlardan alınan topuk kanlarından elde edilen DNA'dan Real-Time çoklu PCR metodolojisi ile TRECs ve KRECs kuantifikasyonu yapılmıştır. Bulgular: Toplam 1960 kan örneği çalışıldı. Patolojik olan 75 yenidoğan retrospektif olarak değerlendirildi. Bunlardan preterm ya da çoklu gebelik olan 16, eksternal kontrol (daha önceden teşhisi konulan PİY'li hastalar) 4 idi. Ulaşılamayan 35 yenidoğan değerlendirmeden çıkarıldı. Kalan 20 yenidoğanın bulguları ile şüpheli primer immün yetmezlik oranı yüzde bir olarak belirlendi. Sonuç: Türkiye'de ilk defa yapılan bu yerel çalışma, şüpheli primer immün yetmezlik oranını %1 gibi çok yüksek bir oranda bulunmasından dolayı bu testin yenidoğan tarama programına dahil edilmesinin gerekliliği, sendromik bebeklerde immünolojik değerlendirmenin önemi ve böyle bir saha çalışmasında rastlanabilecek güçlükler ve öneriler vurgulanmıştır. Aim: Primary immunodeficiencies (PIDs) are heterogeneous group of diseases with more than 300 types. PID diseases that meet the Wilson-Jugner criteria for newborn screening have been included in screening programs in many countries. The incidence of PID disorders must be known especially in countries in which consanguineous marriages are frequent such as Turkey. In this study, it is aimed to perform neonatal PIDs screening by using biomarkers such as TRECs and KRECs.Material and Method: All newborns born in Samsun Ondokuz Mayıs University Medical Faculty Hospital and Medikalpark Samsun Hospital between October-2015 and December-2016 were included in this study. Consent forms were signed by newborns' parents. DNA was extracted from the heel blood samples of newborns and then TRECs and KRECs were quantified by multiplex real-time PCR methodology.Results: A total of 1960 blood samples were studied. Seventy-five newborns that found pathological were evaluated. Of them 16 were preterm or multiple pregnancies, 4 external control (PIY patients with previous diagnosis). Unreachable 35 newborns were excluded from the study. The findings of 20 newborns were demonstrated. The suspicious primary immunodeficiency rate was determined as 1%.Conclusion: This local study conducted for the first time in Turkey illustrated that suspicious PIDs rate was found as 1%. On this basis TRECs-KRECs screening test should be included in newborn screening test in Turkey. The importance of immunological evaluation in syndromic infants is also were emphasized. Furthermore, the difficulties that may be encountered in such a field study and recomendations were mentioned. 88

Prematürite, infant morbiditesi ve mortalitesinin en önemli nedenidir ve gittikçe artmaktadır. WHO'nun 2012 yılında 184 ülkede yayınladığı prematür doğum global raporuna göre , prematürite oranları %5-18 arasındadır. Ülkemizde 2010 yılında canlı doğum sayısı 1.298.000, prematür doğum oranı ise %11.9'du.Prematür doğum ve ona bağlı mortalite ve morbiditeyi azaltmak amacıyla, doğum zamanlaması ve oluş mekanizması anlaşılmalıdır. Gebeliğin devamını CD94+NK hücrelerin (uNK) desidual CD94/NKG2A (inhibitör) olanların sağladığı bilinmektedir. Bu çalışmada, her üç doğum şeklindeki plasentanın desidual dokusunda, inhibitör uNK (CD94+/NKG2A) hücrelerinin flovsitometri ve immünohistokimya ile 'desidual uNK hücre yüzdesi=C/S doğum > normal doğum > preeklamptik doğum' şeklinde kurulan hipotez değerlendirildi.Çalışmaya; 21'i sezaryan, 16'sı normal ve 11'i preeklamptik olmak üzere toplam 48 plasenta dahil edildi. Boyaların son kullanma tarihi geçtiğinden preeklamptik doğumlar 11 ile sınırlandırıldı. Plasental doku solüsyon haline getirildikten sonra CD56+CD159a+ (NKG2A) yüzdesi flovsitometri ile belirlendi. İmmünohistokimya ile cm2 başına inhibitör uNK hücreleri CD94 (NKG2A) ile boyanmanın ardından fiziksel disektör ile sayıldı.Hipotezimizde önerildiği gibi immünohistokimya ile elde edilen inhibitör CD94+(NKG2A) hücre sayıları, üç grupta istatistiki olarak farklıydı ( C/S > Normal > preeklamptik doğum). Flovsitometrik yöntem ile ise CD159a(NKG2A) dışında CD45+,CD56, CD56+CD159a hücre yüzdeleri arasında istatistiksel bir farklılık yoktu.Sonuç olarak gebeliğin devamını sağladığı bilinen uNK hücrelerinin; doğum eyleminin olmadığı C/S doğumda en yüksek, normal doğumda daha düşük, gebeliğin kendiliğinden sonlandığı gebeliğin devam ettirilemediği preeklamptik doğumda ise en düşük bulundu. Flovsitometrik bulgulardaki uyumsuzluk plasental solusyonun hazırlanmasındaki zorluklar, villüs hacimlerindeki ve debris'den ayırt edilen hücre sayılarındaki farklara bağlı olabilir. Prematurity is the most important cause of infant morbidity and mortality. Furthermore, it has increasing gradually. According to the premature delivery global report of WHO for 184 country in 2012, The prematurity rates are about 5-18%. In our country, the living birth count was 1.298.000 and the rate of premature birth was 11.9% in 2010.To prevent the prematurity, timing of delivery and its mechanism should be understood. It has known that decidual CD94/NKG2A (inhibitor) of CD94+ NK cells (uNK) provides the continuation of pregnancy.In this study, we evaluate the hypothesis that 'decidual uNK cell percent = C/S delivery > normal delivery > preeclamptic delivery' measuring inhibitor uNK (CD56+CD94+/NKG2A+) cells with flowcytometry and also immunohistochemistry in the decidual tissue of placenta of every delivery way.Of totally 48, 21 from caesarean, 16 from normal and 11 from preeclamptic placenta were included to the study. Because of the stains expired, preeclamptic deliveries was restricted to 11 pregnancies. After placental tissue has gotten to a solution, CD56+CD159a+ (NKG2A) percent was determined flowcytometrically. By immunohistochemistry, inhibitor uNK cells per cm2 were counted by physical dissector after stained with NKG2A (CD94). By immunohistochemistry, as suggested with our hypothesis, inhibitor CD94+ (NKG2A) cell counts statistically different in three groups, respectively (i.e, C/S > Normal > preeclamptic delivery). Flowcytometrically, there were no statistical differences of CD45+, CD56, CD56+CD159a cell per cents except CD159a(NKG2A).In conclusion, uNK cells, known that provides continuation pregnancy and we think they could be related with delivery timing, the highest in C/S delivery that no delivery activity, lower in normal delivery that pregnancy ends spontaneously and the lowest in preeclamptic delivery that pregnancy couldn't be continued. The discordancy of flowcytometric results could be related with the difficulties to dissolve placenta tissue, differences of villus volumes and separated cell counts from debris. 57

Primer immün yetmezlikler kalıtsal gen defektlerine bağlı olarak immün sistemin işleyişinde bozukluklar ile ortaya çıkan, infeksiyonlara hassasiyetin artmasıyla karakterize hastalıklardır. Ciddi enfeksiyonlar orta¬ya çıkmadan önce tanı konulması, prognoz ve ai¬leye erken genetik danışma verilebilmesi yönünden önemlidir. İmmün defektlerin sıklığı hakkındaki oranlar dünyanın değişik bölgeleri arasında büyük farklılıklar gösterir.Bu çalışmada primer immün yetmezlik hastalarının geriye doğru incelenmesi, demografik,tanı, tedavi ve takip aşamalarıyla ilgili verilerin değerlendirilerek bölgesel özelliklerinin daha iyi anlaşılmasının sağlaması, tekrarlayan enfeksiyonların altında yatabilecek primer immün yetmezliklerin taranmasının önemini vurgulanması amaçlanmıştır.Ocak 2008-Aralık2010 tarihleri arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Çocuk İmmünoloji kliniğine başvuran/danışılan 4400 hastadan Primer İmmün Yetmezlik tanısı konulan 374 hastanın kayıtları geriye dönük olarak incelendi.Antikor eksikliğine bağlı immün yetmezlikler 316 (%84.5), İyi tanımlanmış immün yetmezlikler 18 (%4.8), Fagositlerin sayı ve işlev fonksiyonunun bozukluğuna bağlı immün yetmezlikler 14 (%3.5), Kombine immün yetmezlikler 9 (%2.5), İmmün sistemin regülasyon bozuklukları 7 (%1.8), Kompleman sistem bozukluklarına bağlı immün yetmezlikler 4 (%1), Otoinflamatuar hastalıklara bağlı gelişen immün yetmezlikler 4 (%1) ve doğal immün sistemde bozukluk ile seyreden hastalıklar 2 (%0.5) hastada tespit edildi. Antikor eksikliklerinin % 49 (n:183)' unu süt çocuğunun geçici hipogammaglobulinemisi ( Transient Hipogammaglobulinem=THI), %33.5 (n:125)' ini Sınıflandırılmayan Hipogammaglobulinemi (Unclassified Hipogamma-globulinemi=UCH) ve % 2.1 (n:8)'i Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) idi. Astım başta olmak üzere allerjik hastalıkların önemli oranda primer immün yetmezliklere eşlik ettiği görüldü.Sonuç olarak bölgemizdeki primer immün yetmezliklerin sıklığı Türkiye' deki diğer çalışma sonuçlarıyla benzerdir. Primary immunodeficiencies are diseases that characterized predisposition to infections due to genetically impaired immune functions. Before serious infections develop and diagnose of them is important for prognosis and genetic councelling. The incidence rates of primary immunodeficiencies are very different according to the world regions.The aims of this study are to evaluate primary deficiency patients retrospectively, to understand regional specificities of them related to demographic, diagnostic and therapeutic results and to find causes under the recurrent infections.The medical records of 374 patients that diagnosed as primary immunodeficiency were retrospectively evaluated among 4400 patients who reffered to Ondokuz Mayis University Pediatric Immunology Department between January 01, 2008 and December 31, 2010.Patients with primary immunodeficiency predominantly due to antibody deficiency were in 316 (84.5 %), other well-defined immunodeficient patients were in 18 (4.8%), congenital phagocyte function/number or both patients were in 14 (3.5%), combined T and B cell immunodeficient patients were in 9 (2.5%), immune dysregulation patients were in 7 (1.8%), complement deficient patients were in 4 (1%), autoinflammatory disease patients were in 4 (1%), innate immunity defects patients were in 2 (0.5%). Of 183 (49%) antibody deficient patients were classified as transient hypogammaglobulinemia of infancy; 125 (33.5 %) patients were unclassified hypogammaglobulinemia and 8 (2.1%) were common variable immunodeficient patients. Allergic disease, especially asthma accompanies to primary immunodeficiencies with an important rate.In conclusion, the frequency of primary immunodeficiencies in our region is similar to the results of the other studies in Turkey. 85

Yakın zamanda yenidoğan döneminde sepsis geçiren çocuklarda Th1/Th2 dengesinin Th1 lehine değiştiği ve allerjik astımın daha az görüldüğü bildirilmiştir. Ancak bu çalışmalarda doğum şekli dikkate alınmamıştır. Doğum şeklinin ise Treg hücreleri etkilediği belirlenmiştir. Bu iki bilginin ışığında, yenidoğan döneminde sepsis geçiren çocuklarda IgE aracılı atopik astımın (ayrıca ikincil hedef olarak, allerjik rinit ve atopik dermatitin), vajinal yol ile doğan çocuklarda daha az görüleceği hipotezinin araştırılması amaçlanmıştır.Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, yenidoğan yoğun bakım ünitesine Ocak 2003-Ocak 2008 tarihleri arasında kabul edilen 5100 hastanın, yenidoğan sepsisi tanısı konulan, miadında doğmuş 105'i arasından 35 (vajinal yolla doğan 15 [SVY grubu], sezaryenle doğan 20 [CS grubu]) çocuğa ve kontrol grubunu oluşturmak üzere onların sağlıklı 40 kardeşine ulaşıldı. Çevresel ve genetik etkilerin en aza ineceği düşüncesi ile kontrol grubu olarak yaşı en yakın kardeş alındı. Kardeşlerin dağılımında da 20'sinin vajinal yolla [KSVY], 20'sinin sezaryenle [KCS] doğmuş olmasına dikkat edildi. Gruplar astım, alerjik rinit, atopik dermatit sıklığı açısından karşılaştırıldı, sepsis ve doğum şeklinin etkisi olup olmadığı rölatif risk ile belirlendi.Tüm çocuklar allerjik hastalıklar yönünden muayene edildi. Uluslararası Çocukluk Çağı Astım ve Allerji Çalışması (ISAAC) sorularının Türkçeye uyarlanmış şekli ailelerle yüz yüze görüşülerek uygulandı. Serum IgE düzeyi, phadiatop düzeyi ve eozinofil sayısına bakıldı.Serum total IgE değeri yüksek olan SVY grubunda 8 (%53), KSVY grubunda 6 (%30); CS grubunda 8 (%40), KCS grubunda 9 (%45); eozinofil değeri yüksek olan SVY grubunda 3 (%20), KSVY grubunda 3 (%15); CS grubunda 3 (%15), KCS grubunda 4 (%20); phadiatopu yüksek olan SVY grubunda 4 (%27), KSVY grubunda 3 (%15); CS grubunda 4 (%20), KCS grubunda 3 (%15) çocuk vardı. Gruplar arasında serum total IgE, eozinofil sayısı ve phadiatop değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu.SVY grubunda 1 (%6), KSVY grubunda 0 (%0), CS grubunda 3 (%15), KCS grubunda 2 (%10) doktor tanılı astımlı; SVY grubunda 0 (%0), KSVY grubunda 0 (%0), CS grubunda 2 (%10), KCS grubunda 1 (%5) doktor tanılı allerjik rinitli; SVY grubunda 1 (%6), KSVY grubunda 0 (%0), CS grubunda 2 (%10), KCS grubunda 2 (%10) doktor tanılı atopik dermatitli; SVY grubunda 0 (%0), KSVY grubunda 0 (%0), CS grubunda 2 (%10), KCS grubunda 1 (%5) çocuk vardı.Bu gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark saptanmadı. Rölatif risk değerlerine göre; doktor tanılı astım, allerjik rinit, atopik dermatit tanılarında gerek sepsisin gerekse doğum şeklinin etkisi olmadığı belirlendi.Sonuç olarak; yenidoğan döneminde sepsis geçiren çocuklarda IgE aracılı atopik astımın (ayrıca ikincil hedef olarak, allerjik rinit ve atopik dermatitin), vajinal yol ile doğan çocuklarda daha az görüleceği hipotezinin araştırılması amaçlandığı bu araştırmann bulguları gerek doğum şeklinin gerekse de sepsisin atopik hastalık gelişimi üzerine etkisi olmadığı yönündedir. Background- It is known that sepsis and mode of delivery have some effects on atopic asthma developing in children. But there is no study evaluating both of these factors in the same group. The aim of this study is therefore to evaluate whether the mode of delivery (normal versus C-section) has an influence on asthma developing in children who had neonatal sepsis.Study Group and Methods- Of 5100 admissions, 105 term babies were determined as sepsis according to our NICU's registry among January 2003-January 2008. Patients either born vaginally (n=15) (SVY) or via elective C- section (n=20) (CS) as proven sepsis and their healthy siblings either born vaginally (n=20) (KSVY) or via elective C- section (n=20) (KCS) were included in he study. Birth weights, gestational weeks and sepsis findings were all similar for both delivery groups. All children were evaluated with ISAAC questionnaires, physical examination, eosinophil counts, serum IgE levels and aeroallergen sensitivity with phadiatop test.Results- Children who have high Serum total IgE level were 8 (%53) in SVY group, 6 (%30) in KSVY group, 8 (%40) in KSVY group, 9 (%45) in KCS group; high eosinophil counts were 3 (%20) in SVY group, 3 (%15) in KSVY group, 3 (%15) in CS group, 4 (%20) in KCS group; positive phadiatop test 4 (%27) in SVY group, 3 (%15) in KSVY group, 4 (%20) in CS group, 3 (%15) in KCS group, respectively. The four groups were not statistically different for serum total IgE levels, eosinophil counts and positive phadiatop tests. Children who have doctor diagnosed asthma were 1 (%6) in SVY group, 0 (%0) in KSVY group, 3 (%15) in CS group, 2 (%10) in KCS group; doctor diagnosed allergic rhinitis 0 (%0) in SVY group, 0 (%0) in KSVY, 2 (%10) in CS group, 1 (%5) in KCS group; doctor diagnosed atopic dermatitis 1 (%6) in SVY group, 0 (%0) in KSVY group, 2 (%10) in CS group, 2 (%10) in KCS group, respectively. The four groups were not statistically different for doctor diagnosed asthma, allergic rhinitis and atopic dermatitis. According to the relative risk values; there were no effect of mode of delivery and also sepsis to the development of atopic diseases in this cohort.Conclusion- When evaluated with strict definition criterion we observed that neither sepsis, nor mode of delivery affected asthma developing in these children. 64