Search

Objective: The annual hospitalization rate of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is approximately 10%, and hospitalizations are responsible for most of the healthcare expenses. Herein, we analyzed 5-year hospitalization data of SLE patients and determined factors leading to hospitalization. Methods: Clinical, laboratory, and hospitalization data of SLE patients admitted to our rheumatology clinic in 2015–2020 were retrieved from our SLE database and analyzed. SLICC SLE damage index (SDI) and disease activity at admission (SLEDAI-2K) were determined. Results: Among 161 hospitalized patients, 86% were females. Total rheumatologic hospitalization number was 298, and 38% of the patients were hospitalized more than once (1.85 ± 1.56). The mean hospitalization duration covering all stays for each patient was 25 ± 26.5 days. Active disease, infection, and damage-related complications were first three causes of hospitalization. Compared to patients hospitalized for active disease or damage, patients hospitalized for infection had a significantly higher number of readmissions (p <.05) and their total hospital stay was longer (p <.01). The frequency of patients with damage and the mean SDI score was significantly lower in the active disease group (68%, 1.93 ± 2.05) than hospitalizations for infection (90%, 2.68 ± 1.63) and damage-related causes (96%, 3.04 ± 1.65) (p <.05). The mean SDI score and duration (r = 0.551, p <.001) and the number of hospitalizations (r = 0.393, p <.001) were positively correlated. The mean disease activity scores of patients hospitalized for active disease, infection, and damage-related reasons were 11.03 ± 6.08, 3.21 ± 2.80, and 2.96 ± 3.32, respectively (p <.001). Renal active disease was the most common (44%), followed by hematological (34.8%), articular (21.7%), and mucocutaneous (21%) activity. Ten percent of the patients all of whom had damage were admitted to intensive care unit (ICU). Total hospitalization duration, mean SDI, antiphospholipid syndrome, lupus anticoagulant, thrombocytopenia, serositis, pulmonary hypertension, history of alveolar hemorrhage, and cardiac valve involvement were associated with ICU admission (p <.05 for all). Conclusion: Disease activity, infections, and damage are the leading causes of hospitalization in SLE patients. Damage prolongs hospital stay and increases hospitalization rate and ICU need. Tight control of disease activity with rational use of immunosuppressive treatment is important to reduce damage and hospitalizations. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: In this study, our pregnant systemic lupus erythematosus (SLE) cohort, which was under medical surveillance of both our Rheumatology and Obstetrics departments, was analyzed. We intended to determine the effects of pregnancy on disease activity and the correlation between disease flares and adverse pregnancy outcomes. Methods: One hundred sixty eight pregnancy data involving 136 patients with SLE were examined. Cumulative clinical, laboratory, and serological parameters were described. Disease activity and flares were calculated using the systemic lupus erythematosus disease activity index 2000 (SLEDAI-2K) in the pre/postpartum periods and the SLEPDAI in the three trimesters of pregnancy. Patients with a SLEDAI-2K or SLEPDAI ≥ 4 were classified as "active." Patients with lupus low disease activity state (LLDAS) during each of these periods were identified. Fetal/neonatal death, premature birth due to pre-eclampsia, eclampsia or hemolysis, elevated Liver enzymes (HELLP) syndrome, and neonates small for gestational age were determined as adverse pregnancy outcomes (APO). Results: Out of 168 pregnancies, there were 60 (35.7%) pregnancies with flares covering the pregnancy and 6 months of postpartum period. The mean SLEDAI in the 6 months postpartum period was significantly higher compared to mean disease activity during pregnancy (p <.05). Of all pregnancies, 132 (78.6%) were in LLDAS during pregnancy. Comparison of the frequency of severe postpartum flares in patients who were in LLDAS during pregnancy revealed a lower percentage of flares compared to those who were not in the LLDAS group (11 vs 29%, p <.05). APO was observed in 33.9% of 168 pregnancies. The mean SLEPDAI score was significantly higher in APO+ pregnancies than in APO− pregnancies (4.9 ± 6.1 vs 2.8 ± 4.9, p =.002). Comparison of SLICC damage score between APO – and + pregnancies revealed a significantly higher score in APO+ pregnancies (1.8 ± 2.1 vs 0.8 ± 1.3, p =.001). Conclusion: Postpartum six-month period appears to have the highest risk for disease flares during SLE pregnancies. Disease activity during pregnancy increases the risk of APO. In order to achieve a positive pregnancy outcome and lower maternal morbidity, regular follow-up of patients is necessary. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Journal of Turkish Society for Rheumatology is the property of Galenos Yayinevi Tic. LTD. STI and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Objective The skin pathergy test (SPT) is an important tool in the diagnosis of Behçet disease (BD), but its decreasing sensitivity over years has resulted in less frequent use in the clinical practice. This study aimed to improve the sensitivity of the SPT without compromising its specificity. Methods BD patients, patients with other inflammatory diseases, recurrent aphthous stomatitis, and healthy controls comprised the study group. The SPT was conducted using 20G needle and 21G lancet pricks, or with additional application of 23-valent polysaccharide pneumococcal vaccine (PS-23), Alum, or ATP to the prick site. Development of erythema and induration at 24 h/48 h were evaluated by the same observer. Induration (≥2 mm) with erythema at 48 h was accepted as a positive reaction. Proinflammatory cytokine production following stimulation with lipopolysaccharide or PS-23 was investigated by whole-blood assay (WBA) in a subgroup. Results Stimulation of the forearm skin by PS-23 and a 20G needle prick showed the highest sensitivity and specificity in BD (64.3% and 100%, respectively), especially in patients with active disease (80.3% and 100%, respectively), compared with a sensitivity of 4.8% in all and 6.1% in active patients using a single 20G prick. A positive result was associated with active disease and no use of immunosuppressives. In WBA, increased IL-1β and IL-1Ra production in response to PS-23 was observed in the group with active BD, while the cytokine response to lipopolysaccharide was similar in all groups. Conclusions The SPT conducted using a 20G needle prick and PS-23 antigens was shown to be a promising tool for the diagnosis of BD owing to its improved sensitivity compared with the standard approach. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objective: To compare gender related clinical and laboratory characteristics and disease related outcomes of patients with axial spondyloarthritis (axSpA) treated with tumour necrosis factor inhibitors (TNF-i). Methods: Two-hundred and eighty-three axSpA patients (84 females) who received TNF-i due to resistant disease activity were included in this cross-sectional analysis. Females were compared to males in terms of clinical and laboratory characteristics of the disease in all cohort and disease related outcomes Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI), Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI), Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index (BASMI) ve Ankylosing Spondylitis quality of life (ASQoL)] after TNF-i in 207 patients out of all cohort. Results: When compared to males, females were found to have less finger-to-floor distance and C-reactive protein levels (p<0.001), more frequently resistant peripheral arthritis and uveitis, and less acute phase response before the initiation of TNF-i (p=0.014 and p=0.044 and p=0.046, respectively). One fourth of both of two gender required to switch to second or third TNF-i agents due to inefficacy or adverse events. After a mean duration of 37 months of TNF-i, BASMI and BASFI levels were similar, BASDAI and AsQoL scores were found to be higher in females (p<0.001). Conclusion: In this study, including predominantly radiographic axSpA patients who received TNF-i due to resistant disease activity, females had more frequent active peripheral arthritis and uveitis and less acute phase response before TNF-i. After the initiation of TNF-i, despite similar spinal mobility and functional status with males, females were shown to have higher disease activity and poor quality of life. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Journal of Turkish Society for Rheumatology is the property of Galenos Yayinevi Tic. LTD. STI and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Objective: In this retrospective study, we aimed to identify factors associated with increased thrombotic risk by comparing primary (P) or systemic lupus erythematosus (SLE) associated antiphospholipid syndrome (APS) patients with vascular thrombosis (VT) or pregnancy morbidity (PM). Methods: Demographics, clinical and laboratory characteristics of 169 patients with APS (73 PAPS and 96 SLE+APS) were obtained from the patient database. IgG and IgM isotypes of anticardiolipin and anti- β2-glycoprotein I (aβ2GPI) antibodies were measured by ELISA and lupus anticoagulant was measured by aPTT and dRVVT tests. The patients were classified as VT only, PM only or VT+PM according to their clinics. The adjusted global APS score (aGAPSS) was calculated for each patient. Results: 47.3% of the patients had VT only, 20.1% had PM only and 32.5% had VT+PM. Fifty-nine patients had only from arterial thrombosis, 53 venous thrombosis, 21 had both and 2 patients had microvascular thrombosis. While antiphospholipid antibody profile did not differ between VT only and PM only groups, hypertension, hyperlipidemia and smoking were more prevalent in the VT only group (50.0% vs 17.6%, p=0.001; 45.0% vs 23.5%, p=0.02; 28.8% vs 11.8%, p=0,04, respectively). The prevalence of hypertension and hyperlipidemia was also higher in patients with arterial thrombosis only compared to those with venous thrombosis only (57.6% vs 32.1%, p=0.006; 54.2% vs 32.1%, p=0.015, respectively). Conclusion: Our results suggest that patients with thrombotic APS have a significantly higher frequency of cardiovascular risk factors and control of these may help to lessen the risk of thrombosis, especially arterial one. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Tümör nekroz faktörü inhibitörleri (TNFi) standart tedavilere dirençli romatolojik hastalıklarda sık kullanılan tedaviler arasındadır. Daha önce TNFi kullanan romatoid artrit ve psoriatik artrit hastalarının %12'sinde hafif düzeyde CD4 pozitif T-hücre lenfositozu bildirilmiş olup, tedaviye ara verildiğinde lenfositozun düzeldiği gözlenmiştir. Çalışmamızda romatolojik hastalıklar için TNFi kullanan ve mutlak lenfositoz (>5,000/µL) saptanan 7 hastanın periferik kan akım sitometrisi sonuçları bildirilmektedir. Olgu: Hastalardan biri erkek, altısı kadındı. İki hasta ankilozan spondilit, 5 hasta romatoid artritti. Üç hasta sertolizumab pegol, 2 hasta infliksimab, 1 hasta adalimumab, 1 hasta etanersept kullanıyordu (Tablo 1). Tüm hastalara akım sitometrisi yapıldı. İnfliksimab kullanan bir ankilozan spondilit hastasına kronik lenfositik lösemi tanısı kondu, hematolojinin tedavisiz izlem kararı aldığı hastaya infliksimab yerine sekukinumab başlandı; hastanın takiplerinde lenfositozu artmaya devam etti. Geri kalan 6 hastada akım sitometrisiyle periferik T-hücre lenfositozu saptandı. Bu 6 hastadan birinde lenfositoz saptandığı için ritüksimaba geçilirken diğer 5 hasta başlangıçta TNFi kullanmaya devam etti. Daha sonra bu 5 hastadan ikisinde yüksek hastalık aktivitesi nedeniyle TNFi tedavisi kesildi (bir hastada ritüksimaba, bir hastada tosilizumaba geçildi). TNFi'ye devam eden bir hasta takip dışı kaldı. TNFi'lerine devam eden iki hastada takiplerde hafif (mutlak olmayan) lenfositoz devam etti. Bir hastanın lenfositozu ritüksimaba geçince normale döndü. Tosilizumaba geçilen bir hastada ve ritüksimaba geçilen diğer hastada mutlak lenfositoz tablosu devam etti (Tablo 2). Sonuç: TNFi kullanan romatolojik hastalarda mutlak lenfositoz nadir bir bulgu olup hematolojik malignitelerin dışlanması için ileri inceleme yapılmasını gerektirir. Periferik kan akım sitometrisi mutlak lenfositozun analiz edilmesi için faydalı bir yöntemdir. Hematolojik maligniteler dışlandıktan sonra TNFi almaya devam eden hastalarda mutlak lenfositozun seyri değişkendir, bulgular benzer şekilde devam edebilir. Başka bir sınıftan biyolojik tedaviye geçmek bir grup hastada lenfositozun düzelmesini sağlayabilir. Altta yatan hastalığa bağlı immün regülasyon değişiklikleri sonucu mutlak lenfositozu TNFi kullanımıyla ilişkili olmayan, tedavinin kesilmesinden sonra da persiste edebilen bir grup hasta da mevcuttur. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Yetişkinde multisistem enflamatuvar sendrom (MISA), SARS-CoV-2 enfeksiyonu ilişkili çoklu organ tutulumuyla seyredebilen nadir fakat mortal olabilecek bir tablodur. CDC'nin MIS-A tanısı için belirlediği klinik kriterler ciddi kardiyak tutulum, döküntü, pürülan olmayan konjuktivit, nörolojik tutulum, şok veya hipotansiyon, karın ağrısı, kusma veya ishal, trombositopeni; laboratuvar kriterleri ise CRP, ferritin, IL-6, ESH ve prokalsitoninden en az ikisinin yükselmiş olması ve SARS-CoV-2 enfeksiyonunun laboratuvar kanıtıdır. Bu olguda Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) tanılı bir hastada SARS-CoV-2 enfeksiyonu sonrası miyokardit ve Guillain-Barré sendromunun (GBS) eşlik ettiği MIS-A tablosundan bahsetmeyi amaçladık. Olgu: Kırk bir yaşında AAA (M694V homozigot) ve sekonder amilodoz tanılı, kanakinumab tedavisiyle izlenen hasta sol bacakta kızarıklık ve şişlik şikayetiyle başvurdu. Selülit, akut böbrek hasarı, akut faz reaktan yüksekliği ve 2 gr/gün proteinürisi mevcuttu. Kanakinumab tedavisi kesilip selülit için ampisilin-sulbaktam tedavisi başlandı. Anürik olması nedeniyle hemodiyaliz uygulandı. Takip sırasında pansitopeni, hiperferritinemi, hipertrigliseridemi, karaciğer enzim yüksekliği ve 6 gr/gün proteinürisi gelişti. Laboratuvar bulguları Tablo 1'de özetlenmiştir. Kemik iliği biyopsisinde hemofagositoz görüldü. Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) tedavisi için metilprednizolon 40 mg/gün ve kanakinumab 300 mg/ay başlandı. MAS etiyolojisi nedeniyle bakılan SARS-CoV-2 spike antikoru 4,45 U/mL (=0,80 U/mL) saptandı. Ekokardiyografide EF %38 ve duvar hareketi global ağır hipokinetikti. Pro-BNP 25,0000 pg/mL ve troponin T 198 pg/mL saptandı. Alt ekstremitelerde yeni gelişen bilateral güçsüzlük nedeniyle yapılan EMG'de duyusal yanıtlar normal sınırlardayken motor amplitüdler azalmıştı, sağda medyan sinirin F yanıtı alınamadı. Klinik, laboratuvar ve EMG sonuçlarıyla hasta miyokardit ve GBS olarak değerlendirilerek plazmaferez ve 2 gr/kg IVIG tedavisi başlandı. Sonuç: MIS-A kalp, akciğer, böbrek, beyin, deri, göz ve gastrointestinal sistemin etkilenebildiği SARS-CoV-2 enfeksiyonu ile ilişkili bir durumdur. Olgumuz miyokardit, GBS, trombositopeni, akut faz yüksekliği ve SARS-CoV-2 spike antikor pozitifliğiyle CDC'nin belirlediği MIS-A kriterlerini karşılamaktadır. MIS-A tanısıyla uygulanan tedavilerden sonra klinik ve laboratuvar iyileşme sağlanmıştır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: ANCA ile ilişkili vaskülit (AİV) hastalarında vasküler olay (VO) sıklığında artış olduğu bildirilmiştir. Bununla birlikte, AİV hastalarında VO gelişimi ve risk faktörleri üzerine yapılan çalışmalar sınırlıdır. Çalışmamızda AİV hastalarında VO sıklığını, risk faktörlerini ve mortalite riskine etkisini değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: AİV tanılı 287 hastanın verileri retrospektif olarak değerlendirildi. EGPA tanılı hastalar (n=33) ve 17 hasta yetersiz veri nedeniyle çalışmaya dahil edilmedi. Arteriyel vasküler olaylar (a-VO) miyokard enfarktüsü, kararsız anjina pektoris, periferik arter hastalığı, revaskülarizasyon ihtiyacı ve serebrovasküler olay olarak kaydedildi. Derin ven trombozu ve pulmoner emboli venöz trombotik olaylar (VTO) olarak kaydedildi. a-VO ve/veya VTO öyküsü tüm vasküler olaylar (VO) olarak gruplandırıldı. ANCA test sonuçları IFA ve/veya ELISA sonuçlarına göre analiz edildi ve iki serolojik gruba ayrıldı; c-ANCA/PR3+ (+pozitif) ve p-ANCA/MPO+. Bulgular: Çalışmada 237 hastanın (%46 erkek) verisi analiz edildi. Ortalama tanı yaşı 55,6±14 (dağılım; 17-88) yıl, ortanca hastalık süresi 77 (dağılım; 3-255) aydı. Hastaların 173'ü (%73) GPA, 64'ü (%27) MPA idi. ANCA sonuçları 230 hastada mevcuttu; 122'si c-ANCA/PR3+ (%53,5), 85'i p-ANCA/MPO+ (%37) ve 22'si ANCA negatifti (ANCA-) (%9,5). En sık organ tutulumları böbrek (%75,8) ve alt solunum yollarıydı (%74,4). Hastaların %22'sinde (n=52) VO, %17'sinde (n=40) a-VO, %9'unda (n=21) VTO ve %3,8'inde (n=9) hem a-VO hem de VTO gelişmiştir. Tek değişkenli analizde; VO gelişimi için risk faktörleri erkek cinsiyet, c-ANCA/PR3+, başlangıçta yüksek CRP, GFR <50 mL/dk, sigara içme öyküsü, şiddetli enfeksiyon özgeçmişi, yüksek VDI skoru olarak saptandı. Erkeklerde, ileri yaş, c-ANCA/PR3+, sigara içme öyküsü, yüksek VDI skoru, GFR <50 mL/dk olanlarda a-VO gelişimi daha fazlaydı. Mortalitenin VO ve a-VO gelişenlerde yüksek olduğu belirlendi. Çok değişkenli analizde; VO sigara öyküsü (%95 GA: 1,7-21; OR: 6), c-ANCA/PR3+ (%95 GA: 1,15-92; OR: 10,3) ve yüksek VDI skoruyla ilişkili (%95 GA: 1,007-2,4; OR: 1,5); a-VO ileri yaş (%95 GA: 1,002-1,08; OR: 1,04), yüksek VDI skoru (%95 GA: 1,3-2; OR: 1,6) ve c-ANCA/PR3+ (%95 GA: 1,06-8,6; OR: 3) ile ilişkiliydi. VTO gelişimi tek ve çok değişkenli analizde yüksek VDI skoru (p<0,001) ile ilişkiliydi (%95 GA: 1,2-1,8; OR: 1,5). Sağkalım analizinde VO öyküsü olanlarda mortalite anlamlı olarak daha yüksekti (Log-Rank: p=0,04). Sonuç: Ortalama beş yılın üzerinde takipli verilerimiz, AİV tanılı beş hastadan birinin tanıdan sonra VO geliştirdiğini ortaya koymuştur. VO riski, c-ANCA/PR3+ hastalarda, sigara içenlerde ve yüksek VDI skorlu hastalarda anlamlı olarak daha yüksek bulunmuştur. İleri yaş hastalarda a-VO risk yüksek bulunmuştur ve VO gelişen AİV hastalarında mortalitede artış saptanmıştır. Bu bulgular ANCA+ hastalarda VO gelişiminin prognoz açısından önemini göstermektedir ve önleyici tedbirler konusunda uyarıcıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sistemik skleroz (SSk) tanısı olan hastalarda otoantikorların hastalık seyrine etkisinin değerlendirilmesidir. Yöntem: En az 12 ay süreyle takip edilen, SSk sınıflandırma kriterlerini karşılayan 206 hastanın (189 kadın) verileri retrospektif tarandı; otoantikor tipinin (anti-nükleer antikor (ANA), anti-Scl70 ve anti-sentromerin (ASA) hastalık şiddetinin zamanla (101,26±71,02 ay) değişimi ve takipte yeni organ tutulumu olmaksızın hastalıksız sağkalıma etkisi değerlendirildi. Bulgular: Ortalama yaşı 53,09±12,31 olan hastalarda %2,9 (n=6) ANA(-), %27,7 (n=57) ANA(+)ENA(-), %47,1 (n=97) anti-Scl70(+) ve %22,3 (n=46) ASA(+) saptandı. Anti-Scl70, yaygın deri tutulumu, dijital ülser, aritmi ve akciğer tutulumu ile ilişkiliydi [sırasıyla OR: 3,43 (GA %95 1,89-6,24), p<0,001, OR: 1,835 (GA %95 1,05-3,2), p=0,033, OR: 4,061 (GA %95 1,084-15,22), p=0,038 ve OR: 2,393 (GA %95 1,29-4,43), p=0, 006]. ASA, PAH ile ilişkili (OR: 3,319, p=0,040) ve yaygın deri tutulumu, fleksiyon kontraktürü veya İAH'ye karşı koruyucu [OR: 0,203 (GA %95 0,08-0,51)], p=0,001, OR: 0,251 (GA %95 0,09-0,74), p=0,012 veya OR: 0,288 (GA %95 0,12-0,72), p=0,008) bulundu. Tüm otoantikorlarda (+) genel, vasküler, deri, eklem, GİS ve İAH tutulumu şiddeti skorları takipte kötüleşti, kalp tutulumu şiddeti sadece anti-Scl70'lerde (+) artmıştı (Tablo 1). ASA'larda (+) daha az sıklıkta [HR: 0,523 (%95 GA (0,29-0,94), p=0,030] ve daha uzun sürede yeni organ tutulumu ortaya çıktığı, uzun süreli takipte daha sıklıkla PAH geliştiği [OR: 9,63 (1,80-51,46), p=0,008] ve daha az sıklıkta İAH gelişimi/progresyonu olduğu gözlendi [sırasıyla OR=0,29 (GA %95 0,11-0,79), p=0,015 ve OR: 0,16 (GA %95 0,48-0,55), p=0,003]. Takibin 5. ve 8. yılında ASA'ların (+) yarısında halen yeni organ tutulumu olmadığı, ASA(-) [(ANA(+) veya anti-Scl70(+)] grupta ise 5. yılda >%67'sinde ve 8. yılda >%80'inde yeni organ tutulumu olduğu saptandı (Tablo 2 ve Şekil 1). Sonuç: ASA(+) hastalar daha iyi prognoza sahip olarak kabul edilse de bazı hastalarda, özellikle 8. yıldan sonra, hastalık şiddetinin ve yeni organ tutulumunun artabileceği bilinmelidir. ANA veya anti-Scl70(+) hastalarda ise hastalığın seyrinin şiddetli olduğu ve hastalığın ilk 5 yılında çoğu hastada organ tutulumu veya kötüleşmesi olabileceği, bu nedenle de hastalığın erken döneminde dikkatli takibin ve etkin tedavinin gerekli olduğu düşünüldü. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sistemik skleroz (SSk) hastalarında organ hasarının deri tutulumu tipine göre farklarının ortaya konması ve takipteki değişiminin değerlendirilmesidir. Yöntem: SSk sınıflandırma kriterlerini karşılayan, ≥12 ay süreyle takibi olan 210 hasta (%91,9 kadın) retrospektif incelendi. Tanıda ve son vizitte hasar skoru [Scleroderma Clinical Trials Consortium Damage Index (SCTC-DI)] hesaplandı, sınırlı veya yaygın deri tutulumuna göre [sdSSk (%76,2) veya ydSSk (%23,8)] gruplandırılarak karşılaştırıldı. Hasar gelişimi ile ilişkili faktörler değerlendirildi. Bulgular: Ortalama yaş 52,9±12,3, takip süresi 101,1±70,6 ay ve Raynaud dışı semptom süresi 12,3±7,3 yıldı. Eklem kontraktürleri, BMI/kilo kaybı ve O2 tedavisi ihtiyacı takipte, HRCT'de >%20 tutulum ve eşlik eden FVC<%70 ise başlangıçta ve takipte ydSSk'de daha sıktı (Tablo 1). Total hasar skorları başlangıçta ve takipte ydSSk'de daha yüksek bulundu (3,1±2,8'e karşın 1,9±2,5, p=0,004 ve 9,7±5,9'a karşın 5,8±4,6, p<0,000) (Şekil 1). sdSSk varlığı başlangıçta respiratuvar ve kardiyovasküler (KVS) hasar, takipte ise yüksek hasar gelişimine karşı koruyucu bulundu. ydSSk'de şiş (puffy) parmakların varlığı respiratuvar hasar, takip süresi >5 yıl olması ise takipte artan kas-iskelet-deri ve respiratuvar hasar ile ilişkiliydi. sdSSk'de; takip süresi >5 yıl olması takipte artan kas-iskelet-deri, dijital ülser (DÜ) ve MKF proks.de deri kalınlaşması periferik vasküler, interstisyel akciğer hastalığı (İAH) ve anti-Scl70 varlığı respiratuvar hasar ile, İAH, DÜ varlığı ve takip süresi >5 yıl olması GİS hasarı ile ilişkili bulundu. sdSSk'de DÜ ve İAH varlığı takipte orta hasar (6-12 puan), telanjiektazi ve PAH varlığı ise yüksek hasar (≥13 puan) ile ilişkiliydi (Tablo 2). Hastaların %4,3'ü (n=9) takipte hayatını kaybetti. Başlangıçta ve takipte KVs. hasar mortalite ile ilişkili bulundu (%55,6'e karşın %5,5, p<0,000 ve %55,6'ya karşın %15,4, p=0,009). Sonuç: SSk hastalarında, yaklaşık 8 yıllık takip sırasında, organ hasarı sıklığının ve şiddetinin her iki deri tutulumu alt tipinde arttığı görüldü. İAH, DÜ, telanjiektazi ve PAH varlığı ve takip süresinin uzun olması hasarla ilişkili faktörler olarak öne çıktı. KVs. hasar mortalite ilişkili bulundu. Hasar bakımından riskli grupların tanımlanmasının, erken tedavi ile sağkalımda iyileşme sağlayabileceği düşünüldü. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Herediter periyodik ateş sendromları tekrarlayan ateş ve vücudun belirli bölgelerini etkileyen ve kendiliğinden düzelen enflamasyon ataklarıyla seyreden genetik hastalıklardan oluşur. Ülkemizde bu kapsamda incelenen hastaların büyük çoğunluğu Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) ile ilişkili olduğundan genetik incelemelere MEFV geniyle başlamak en uygun yoldur. MEFV geninde patojenik varyant saptanmayan ya da klinik bulguları uyumlu olmayan hastalarda diğer otoenflamatuvar hastalık genlerinin taranmasına ihtiyaç vardır. Çalışmamızda kliniğimizde bu nedenle taranan hastaların genetik inceleme sonuçları sunulmaktadır. Yöntem: Nisan 2019-Mayıs 2022 tarihleri arasında genetik bilim dalıyla beraber, IonTorrent platformu ve Hedefli Yeni Nesil Dizileme yöntemiyle, 22 genin tüm ekzonları ve 10 bp intron sınırları tarandı ve klinik bulgularla ilişkisi değerlendirildi. Bulgular: Yüz yirmi üç hasta (53 erkek, 70 kadın hasta; ortalama yaş 41,0±12,3) taramaya alındı, 48 hastada (%39) klinik bulguları tam açıklayamayan MEFV mutasyonunun varlığı bilinmekteydi. Infevers ve ClinVar veritabanları kullanılarak mutasyon sonuçları selim (%7,9), muhtemel selim (%2,3), önemi belirsiz (VUS) (%47,2), patojenik (%14,8), muhtemel patojenik (%5,1), sınıflandırılmamış (%6,5) olarak değerlendirildi. Yirmi beş (%20,3) hastada genetik tarama negatif sonuçlandı. Saptanan varyantlar açısından patojenik, muhtemel patojenik ve VUS olanların dağılımı Tablo 1'de verildi. Saptanan varyantların çoğunluğu VUS karakterindeydi. Patojenik varyantlara MEFV dışında, ADA2, MVK, NLRP12, NLRP3 ve NOD2 genlerinde rastlandı. PAN tanısı ile takip edilen 13 hastada DADA2 için tarama yapıldı ve 2 hastada (%15,4) ADA2 mutasyonu görüldü. İncelenen 56 (%45,5) hastanın kliniğinde tekrarlayan ateş atakları olup, toplam 89 (%72,4) hastada atakta veya ataklardan bağımsız akut faz yüksekliği vardı. Fenotipgenotip ilişkisi yönünden alt grup analizleri henüz tamamlanmadı. Sonuç: Otoenflamatuvar özellikleri nedeniyle incelenen ve AAA-dışı hastalıkları açısından değerlendirilen hastalarda VUS mutasyonların daha sık saptanması, erişkin hastalarda görülen, klinik bulguları daha değişken tablolarla uyumludur. Bu varyantların klinik bulgularla örtüşen özelliklerinin gösterilmesi ek incelemeler ve uzun süreli gözlemlerle mümkün olabilecektir. Patojenik varyantların yanı sıra, muhtemel patojenik ve VUS genetik varyantların doğru yorumlanması tanı konulması ve tedavi planlanması açısından önem taşımaktadır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: AA amiloidoz (AA-a) herhangi bir kronik enflamatuvar hastalığın nadir bir komplikasyonudur. Bu çalışmada referans AA-a merkezimizde takipli Ailevi Akdeniz Ateşi ilişkili Amiloidoz (FMF-AA) hastalardaki AA-a yaygınlığı ve prognoz üzerine etkisini değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: AA amiloidoz kohortumuzda merkezimizde takipli FMF-AA hastaları retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalar AA-a yaygınlığı açısından üç gruba ayrıldı; Sadece renal tutulumu olanlar (Grup 1; G1), renal + gastrointestinal (GIS) (G2) ve renal + GIS + kalp tutulumu olanlar (G3). Kardiyak amiloidoz ekokardiyografide artmış septum kalınlığına (KSDK, >12 mm) ek olarak granüler ekojenite artışı veya amyloid valvulopati, azalmış ejeksiyon fraksiyonu (<50), diyastolik disfonksiyon varlığından en az birinin eşlik etmesi olarak tanımlandı. Bulgular: FMF-AA tanılı 137 hastanın verisi incelendi (%55 erkek). Yetmiş dokuz hasta G1, 20 hasta G2, 14 hasta G3 olarak sınıflandırıldı. KSDK, troponin ve pro-BNP düzeyleri G3'te G1'den (p<0,001, p=0,005 ve p=0,003, sırasıyla) ve G2'den (p<0,001, p=0,1 ve p=0,03, sırasıyla) yüksekti. Toplam mortalite %15,3 olarak gerçekleşti ve AA-a yaygınlığı ile kademeli artış gösterdi (G1'de %10, G2'de %15 ve G3'te %43) (fark G3 ile G1 arasında anlamlıydı; p=0,006). MEFV varyant sayısı AA-a yaygınlığı ile negatif ilişki gösterdi. İki ekzon 10 varyantı ve M694V homozigot oranı sırasıyla G1'de %93 ve %72, G2'de %83 ve %67, G3'te %75 ve %50 ancak gruplar arasındaki fark anlamlı değildi. Korelasyon analizinde tutulan organ sayısı KSDK (r=0,559' p<0,001), troponin (r=0,646'), pro-BNP (r=0,572'), bazal kreatinin (r=0,511'), bazal proteinüri seviyeleri (r=0,321 p=0,008) ile pozitif, bazal GFR (r=-0,437') ve biyolojik DMARD süresi (r=-0,235 p=0,03) ile negatif korelasyon gösterdi. ROC analizinde bazal kreatinin %56 duyarlılık (SS) ve %70 özgüllük (SP) [eşik değeri (ED) 0,95, EAA=0,726 p=0,03 %95 GA 0,56-0,9], troponin düzeyi %83,3 SS ve %74 SP (ED 35,5 EAA=0,864 p=0,006 GA 0,73-0,99), pro-BNP düzeyi %100 SS ve %85,5 SP (ED 7246 EAA=0,897 p=0,024 GA 0,79-1,0), KSDK %79 SS ve %58 SP (ED: 11,5 EAA=727 p=0,007 GA: 0,61-0,84) mortaliteyi öngörmekteydi. Sonuç: Bu çalışmamızda FMF-AA hastalarında amiloid yaygınlığı ile mortalite ve kötü prognoz arasındaki ilişki ortaya konmuştur. Bazal kreatinin, proteinüri, troponin ve pro-BNP düzeyleri amiloidoz yaygınlığı ve mortaliteyi öngördürmekteydi. Amiloidoz yaygınlığının iki ekzon 10 varyantı olanlarda tek varyantlılara ve M694V varyantlılarda diğerlerine göre daha az olması bu hastalarda ilave genetik veya çevresel faktörlerin amiloidoz gelişimi ve progresyonunda rolü olabileceğini düşündürmüştür. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: CD163 hemoglobin/haptoglobin kompleksini fagosite eden monosit ve makrofajlarda ekspresyonu olan glikozillenmiş bir membran proteinidir. Proenflamatuvar uyarılar sonucu hücre membranından ayrılarak çözünür hale gelir. Çalışmamızda serum(s) ve idrar(u) çözünür CD163 düzeylerinin ve böbrek biyopsilerindeki CD163 ekspresyonunun lupus nefritinin (LN) aktivasyonuyla ilişkisini inceledik. Yöntem: Kırk beş SLE (20'si aktif LN, 10'u inaktif LN, 15'i ekstrarenal aktif SLE) hastası çalışmaya dahil edildi. On iki aktif LN hastasının 6. ay kontrol örnekleri alındı. Yirmi sağlıklı gönüllü kontrol grubu olarak belirlendi. Çözünür CD163 seviyeleri (s,u) ELİSA ile çalışıldı. Otuz LN böbrek biyopsisi CD163 ile boyandı. Bulgular: Gruplar cinsiyet ve yaş yönünden benzerdi. Medyan hastalık süresi 113 (1-436) ay ve ortalama yaşı 39±13 (18-68) olan 45 SLE hastasının 37'si (%82,2) kadındı. Aktif LN grubunda uCD163 bağlanma ortalaması (3,9±2,4) ve uCD163 pozitiflik yüzdesi (%90) inaktif LN'lilerin bağlanma ortalaması (2,6±0,04) (p=0,02) ve pozitiflik yüzdesine (%40) (p=0,007) göre ve ekstrarenal aktif SLE'lilerin bağlanma ortalaması (2,5±0,1) (p=0,023) ve pozitiflik yüzdesine (%33,3) (p=0,001) göre anlamlı derecede yüksekti (Tablo 1). Aktif LN'li 12 hastanın serum ve idrar örneklerindeki CD163 seviyeleri tedavinin 6. ayında anlamlı derecede azalmış bulundu (p<0,05) (Tablo 2). Aktif LN biyopsilerinin histopatolojik incelemesinde glomerüllerdeki CD163+ makrofaj ekspresyonunun proteinüri (r=0,618, p=0,01), ISN/RPS aktivite skoru (r=0,59, p=0,02), sCD163 (r=0,597, p=0,01) ve uCD163 (r=0,507, p=0,045) ile pozitif; kompleman (r=-0,53, p=0,03) ve albümin (r=-0,69, p=0,003) düzeyi ile negatif korelasyon sergilediği belirlendi. Sonuç: uCD163 aktif LN'ini, inaktif LN ve aktif ekstrarenal SLE'den ayırabilecek, tedavi yanıtına paralel değişim gösteren tutarlı bir biyobelirteçtir. Böbrek biyopsilerindeki CD163+ makrofaj ekspresyonunun sCD163 ve uCD163 ile korelasyon gösterdiği saptanmış ve histopatolojik olarak LN'li hastalarda bir aktivite parametresi olarak kullanılabileceğine ilişkin bulgular elde edilmiştir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: ANCA ilişkili vaskülit (AAV) seyrinde ciddi organ/sistem tutulumunda, standart indüksiyon tedavisine ek olarak terapötik plazma değişimi (PD) uygulanmaktadır ancak bu tedaviyaklaşımının etkinliği, güvenliği ve prognostik önemi ile ilgili veriler çelişkilidir. Yöntem: Çalışmamızda 2011-2021 yılları arasında AAV tanısı koyulan 128 hastanın klinik ve laboratuvar verileri değerlendirildi. Başvuru anında GFH <50 mL/dk ve/veya diffüz alveolar hemorajisi (DAH) olan hastalar çalışmaya dahil edildi. PD uygulanmış hastaların takipteki aktivite, laboratuvar ve prognoz verileri uygulanmayan hastalarla karşılaştırıldı. DAH varlığı, yaş, cinsiyet, başlangıç GFH ve BVAS skoruna göre yapılan eğilim skoru eşleştirmesi (ESE) sonrası oluşan gruplarda analizler tekrarlandı. Bulgular: Çalışmaya 71 (%55,5) hasta (K/E: 32/39, ortalama yaş: 54,6±12,9) alındı. Otuz dokuz (%54,9) hastada C-ANCA/PR3, 29 (%40,8) hastada p-ANCA/MPO pozitifliği mevcuttu. Ortalama takip süresi 53,6±34,7 aydı. İndüksiyonda kortikosteroid tedavisine ek olarak, 66 (%92,9) hastada siklofosfamid (CYC), 3 (%4,3) hastada rituksimab kullanıldığı, 33 (%46,5) hastaya PD uygulandığı saptandı. PD hastalarının tamamı CYC almıştı. Medyan PD seans sayısı 7 (2-12) saptandı. İşlemde 22 hastada (%66,6) TDP, 11 hastada (%33,3) albümin kullanılmıştı. PD uygulanan hastalarda, DAH 20 (%28,2), GFR <50 mL/dk 64 (%90,1) hastada mevcuttu. İşlemle ilişkili komplikasyonlar arasında hipotansiyon 3 (%9,1), hipokalsemi 1 (%3), kateter trombozu 1 (%3), transfüzyon reaksiyonları 2 (%6) saptandı. PD uygulanan hastalarda 6. ayda remisyon oranı düşük, ilk 1 yılda ciddi enfeksiyon ve SDBY gelişimi yüksek izlendi (Tablo 1). ESE analizinde PD uygulanan hastalarda takipte kreatinin değerleri daha yüksek saptandı. Her iki analizde 6. ayda remisyon oranları PD grubunda daha düşük, 12. ayda ciddi enfeksiyon sayısı ve SDBY gelişimi, total hasar skoru (VDI) daha yüksek bulundu. Sonuç: Bu çalışmada AAV hastalarında PD uygulamasının ilk bir yılda remisyon ve mortaliteye etkisi ve renal tutulumlu hastalarda KBY ve SDBY açısından koruyuculuğu gösterilememiştir. Uygulamayla ilgili düşük komplikasyon oranlarına karşın ESE analizi ile daha belirgin olduğu gözlenen yüksek enfeksiyon riski dikkat çekicidir. Yüksek riskli hasta grubunda immünosüpresif ilaçlarla beraber uygulanan PD için hasta seçimi dikkatli yapılmalı ve yöntemden elde edilecek yararın sınırları iyi bilinmelidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Turkish Journal of Intensive Care is the property of Galenos Yayinevi Tic. LTD. STI and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

Giriş: Sistemik skleroz (SSc) multisistem tutulumlu, vaskülopati ve fibrozis ile karakterize otoimmün bir bağ dokusu hastalığıdır. SSc hastaları arasında en sık görülen akciğer kanseri tipinin adenokarsinom veya bronşioalveolar hücreli karsinom olduğu ve anti-Scl-70 antikorlarının, akciğer kanseri gelişme riskini artırdığı gösterilmiştir. Küçük hücreli akciğer kanseri ayrıca erkeklerde daha yaygındır. Bu sunumda sistemik skleroz tanılı bir hastada ortaya çıkan küçük hücreli akciğer kanseri olgusunu sunmak istedik. Olgu: Kırk iki yaşında kadın hasta. On paket/yıl sigara öyküsü mevcut. On üç yıl önce sistemik skleroz tanısı alan hastanın anti-Scl-70 antikoru ile non-usual paternde intertisyel akciğer hastalığı mevcuttu. On yıl önce deri progresyonu nedeni ile 6 kür endoksan (ayda bir 1 gr) aldı ve sonrasında MMF 2 gr/gün ile takip edildi. 2017 yılında deri progresyonu nedeni ile 3 kür rituksimab tedavisi uygulandı. Görmede bulanıklık ve nefes darlığında artış şikayeti ile başvuran hastada yapılan göz MR'de yer kaplayan lezyon ve sağ akciğer ve mediastende 4 cm'ye ulaşan kitle lezyon, plevral efüzyon saptandı. Plevral efüzyon sitolojisi küçük hücreli akciğer karsinomu olarak sonuçlandı. Sonuç: SSc'de malignite riskinin arttığı ve akciğer fibrozu ile akciğer kanseri arasındaki ilişki geniş hasta serilerinde gösterilmiştir. SSc'li hastalarda ortaya çıkan küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK) çok nadir görülmektedir. Nefes darlığında artış olan sistemik skleroz tanılı hastalarda akciğer kanseri olabileceği akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Koronavirüs hastalığı-2019 (COVID-19) seyrinde bazı hastalarda farklı nedenlerle sistemik bir hiperenflamatuvar yanıt ve bu zeminde farklı organ tutulumları gelişebilmektedir. Özellikle kardiyovasküler sistemde akut miyokardit ve perikardit görülebilmekle beraber, rekürren perikardit (RP) olguları nadirdir. Bildirimizde COVID-19 ilişkili RP olguları sunulmuştur (Klinik özellikler Tablo 1'de özetlenmiştir). Olgu 1: Olgumuzda COVID-19 sonrasında gelişen göğüs ağrısı nedeniyle yapılan incelemede akut faz reaktan (AFR) yüksekliği ve perikard efüzyonu saptandı. Kolşisin ve NSAİİ tedavisi altında kısmen gerileyen şikayetlerden 6 hafta sonra yüksek ateş, göğüs ağrısı nedeniyle tekrarlayan başvurusunda perikard efüzyonunun sebat ettiği, AFR yanıtının arttığı görüldü. Perikardit etiyolojisine yönelik tetkiklerde özellik saptanmadı. Prednizolon tedavisi (20 mg/gün) başlanarak 6 ayda azaltılarak kesildi, 10 aylık izleminde perikardit atağı tekrarlamadı. Olgu 2: Olgumuzda ikinci doz BNT162b2 aşısından 3 hafta sonra perikard efüzyonu saptandı. Kolşisin altında izlenirken geçirdiği COVID-19 sonrasında gelişen tamponad bulguları nedeniyle perikard penceresi açıldı. Bilateral plevral efüzyonu da olan hastanın tedavisine metilprednizolon eklendi. Etiyolojiye yönelik tetkiklerinde anlamlı patoloji saptanmadı. Metilprednizolon azatılarak kesildikten 8 hafta sonra göğüs ağrısıyla başvuran hastanın efüzyonunun tekrarladığı görüldü. Rekürren plöritperikardit tanısıyla anakinra tedavisi başlanan hastanın 10 haftalık izleminde tam klinik yanıt alındı. Olgu 3: Ateş ve göğüs ağrısıyla başvuran hastada AFR yüksekliği, plevral ve perikardiyal efüzyon saptandı. Akciğer parankiminde COVID-19 sekel bulguları görülmekle beraber sorgusunda semptomatik hastalık bulgusu tarif etmedi. Serozit etiyolojisine yönelik tetkiklerde özellik saptanmadı. NSAİİ ve kolşisin altında plevral efüzyonun progrese olduğu görüldü, tedavisine metilprednizolon eklendi. Steroid dozu azaltılırken göğüs ağrısı ve ateşinin tekrarlaması nedeniyle rekürren plörit-perikardit düşünüldü. Anakinra tedavisi başlandı ve tam yanıt ile beraber 41. haftaya dek alevlenme görülmedi. Sonuç: Olgularımızda yüksek ateş, serozit, yüksek AFR yanıtı gibi klinik ve laboratuvar özelliklerinin varlığı, patogenezde COVID-19 zemininde doğal immünitenin, özellikle kontrolsüz NLRP3 inflamazomu uyarısı ile artan IL-1ß'in rolünün olduğunu düşündürmektedir. COVID-19 veya aşıları sonrası gelişen RP olgularında steroid doz azaltımı sırasında perikardit bulguları tekrarlayan olgularda, anti-IL-1 tedaviler etkili olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Koronavirüs hastalığı-2019 (COVID-19), dünya çapında yarattığı pandemi sonucunda yüz milyonlarca insanı etkilemiştir. COVID-19'a karşı geliştirilen aşılar şiddetli akut solunum sendromuna karşı en iyi kalkan olarak kabul edilmektedir. Aşılamayla gelişen gecikmiş tip deri reaksiyonları iyi tolere edilse de bazen kutanöz vaskülitlerin ortaya çıktığı veya var olan hastalığın alevlendiği bildirilmektedir. Bilim dalımızca izlenen iki olgunun sunumuyla birlikte, COVID-19'a karşı yapılan aşılama sonrasında literatürde bildirilen olgu serilerini (başlangıçtan Nisan 2022'e kadar) araştırarak, de novo gelişen vaskülit olgularına genel bir bakış sunma amaçlanmıştır. Olgu 1: Otuz yaşında önceden bir sağlık problemi olmayan erkek hasta. Ocak 2021 COVID-19 enfeksiyonu geçirmişti. Nisan 2021 tarihinde kırmızı renkli deri döküntüleri gerçekleşmişti. Bir-bir buçuk ay içinde kendiliğinden geçmişti. Haziran 2021'de ilk doz BioNTech COVID-19 aşısını olmuş ve problem yaşamamıştı. Eylül 2021'de 2. doz BioNTech COVID-19 aşısını olmuş ve 3 hafta sonra halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, sol ayak dorsal yüzde başlayan şişlik ve nekrotizan lezyonlar gelişmişti. Alınan biyopside immünokompleks birikimi gösteren küçük damar vasküliti tespit edildi. Olgu 2: Kırk sekiz yaşında kronik hastalık öyküsü olmayan kadın hasta. İki aydır olan konstitüsyonel semptomlar, kilo kaybı, halsizlik ve ateş şikayetleri ile başvurdu. Anamnezinde bize başvurusundan 6 ay önce asemptomatik COVID-19 enfeksiyon geçirdiğini belirtti. Şikayetlerinin 8 hafta önce, ilk doz BioNTech aşısından 2 hafta sonra başladığını ve ilk dozdan 6 hafta sonra ikinci doz aşısından sonra şikayetlerinin devam ettiğini belirtti. Akut faz yüksekliği de olan hastaya, yapılan PET-BT'de büyük damar vasküliti ile uyumlu bulgular tespit edildi. Literatür taramasında, aşılama sonrası de novo gelişen olguların derlendiği 69 makalede 80 vaskülit olgusu saptandı. Vaskülit alt grupları incelendiğinde, ilk sıralarda kutanöz lökositoklastik vaskülit (23/%29), ANCA ilişkili vaskülit (14/%18), IgA vasküliti (12/%15) ve kutanöz küçük damar vasküliti (12/%15) olduğu gözlendi. Bununla birlikte geniş bir yelpazede vaskülit alt grupları tespit edildi (Tablo 1). Sonuç: COVID-19 ve aşılamalar, farklı özelliklerde sistemik vaskülit riskini artırabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Kompleman sistemi (C) ile tümör nekroz faktörü-alfa (TNFa), sistemik lupus eritematozus (SLE) ve antifosfolipid sendromunda (AFS) önemli mediatörlerdir. Çalışmamızda SLE/AFS'li gebelerde, C aktivasyonu ile TNFa'nın fetal/maternal prognozla ilişkisini inceledik. Yöntem: SLE/AFS'li gebelerin serumlarında (s) C3b, C5, TNFa düzeyleri (ELISA) belirlendi. Plasentalarının histopatolojik incelemesi yapıldı; C4d ve TNFa ile boyanmaları değerlendirildi. Gebelik seyir ve sonuçları ile ilişkileri saptandı, kontrol gruplarıyla karşılaştırıldı. Bulgular: SLE/AFS'li gebeler (n=37), SLE/AFS'li gebe olmayanlar (n=15), sağlıklı gebeler (n=15) ve sağlıklılardan (n=14) oluşan dört grup analiz edildi. SC3b ortalama değeri ve pozitiflik oranı SLE/AFS gebelerde; SLE/AFS gebe olmayanlara, sağlıklı gebelere ve sağlıklılara göre daha yüksekti (tümü için p<0,05). SLE/AFS'li gebelerde en sık morbiditeler gebelik kaybı (%18,9) ve preeklampsi (%16,2), en sık aktivasyon nefrit (%30,5) ve trombositopeniydi (%19,44). Preeklampsi gelişenlerde sTNFa pozitifliği anlamlı derecede yüksekti (%43 vs. 11, p<0,05); C5a ve C3b ise istatistiksel anlamlılığa erişmese de bu grupta fazlaydı. SLEDAI-2K ortalaması belirtilen biyomarkerların pozitif/negatif olduğu gruplar arasında anlamlı farklılık sergilemedi. sTNFa pozitifliği ile nefrit ve trombositopeni arasında anlamlı ilişki saptandı (p<0,05). Yenidoğanların (YD) %56,7'si preterm iken, %36,7'sinde intrauterin gelişme geriliği (İUGG) saptandı. SLE/AFS'de sağlıklı gebelerden daha düşük YD doğum ağırlığı, boy ve APGAR skorları mevcuttu. Plasental C4d ve TNFa ile boyanma SLE/AFS gebelerde sağlıklı gebelerden yüksek ve şiddetliydi (p<0,001). Preeklampsi, HELLP ve gebelik kayıplarında boyanma pozitiflik ve şiddeti fazla olsa da istatistiksel anlamlılığa erişemedi. Desidual vaskülopati (en sık; %85), desidual enflamasyon, villöz enfarkt SLE/AFS'li gebe plasentalarında, sağlıklı gebelerinkine göre daha fazlaydı (p<0,001). Belirtilen bulgular preeklampsi, İUGG, YDYB ihtiyacı olanlarda anlamlı derecede fazlaydı (p<0,001). Lupus antikoagülanı olanlarda desidual enflamasyon ve C4d boyanması anlamlı derecede fazlaydı (p<0,05). Sonuç: Bulgularımız SLE/AFS'li gebelerde TNFa ve kompleman sisteminin aktivasyonunu serum ve özellikle plasenta düzeyinde göstermekte ve olumsuz gebelik seyir ve sonuçlarıyla ilişkisini desteklemektedir. Gelecekte bu biyobelirteçlerin gebelik takibinde kullanımı ilgili yolakları hedef alan yeni tedavilere olanak tanıyarak maternal/fetal prognozu olumlu etkileyebilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Behçet hastalığı (BH) değişken damar vaskülitleri arasında sınıflandırılır. Her boyda ven ve arterleri etkiler ve vasküler enflamasyona bağlı gelişen tromboz yatkınlığına neden olur. ABO kan grupları ile tromboz yatkınlığı arasında ilişki gösteren yayınlardan yola çıkarak, BH'nin vasküler tutulumları ile ABO kan grupları arasındaki ilişki olup olmadığı araştırılmıştır. Yöntem: Bilim dalımızda 1978-2022 arasında ISG-1990 kriterlerini karşılayan BH tanısı ile izlenen ve kan grubu bilgilerine ulaşılan hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. O ve non-O (A, B, AB) kan grubuna sahip hastaların verileri vasküler tutulum özellikleri açısından değerlendirildi. İstatistiksel değerlendirmede ki-kare, t-testi, Mann-Whitney U testi ve lojistik regresyon kullanıldı. Bulgular: Çalışma toplam 411 hastanın verisi ile yapıldı. Hastaların 143'ü (%34,8) "O" [%58 erkek, ortalama tanı yaşı 31,38±10,13, ortanca takip süresi 153 (98-219) ay], 268'i (%65,2) "non-O" kan grubu [%60 erkek, ortalama tanı yaşı 30,7±8,4, ortanca takip süresi 148 (92-204) ay] taşıyordu. O ve non-O kan grubuna sahip hastalar arasında cinsiyet, tanı yaşı, aile öyküsü, sigara kullanımı, vasküler tutuluma sebep olabilecek komorbid hastalıklar ve genetik trombofili açısından istatistiksel farklılık saptanmadı. O grubunda vasküler tutulum 39 (%27,3), venöz tutulum 35 (%24,5), arteriyel tutulum 11 (%7,7) hastada saptandı; non-O grubunda vasküler tutulum 109 (%40,7), venöz tutulum 95 (%35,4), arteriyel tutulum 38 (%14,2) hastada saptandı, iki grup arasında vasküler tutulum ve venöz tutulum sıklığı açısından anlamlı fark saptandı (p=0,007, p=0,023). Non-O grubu ve O grubu vasküler tutulum (OR 1,8 %95 GA 1,2-2,8, p=0,007), venöz tutulum (OR 1,7 %95 GA 1,1-2,7, p=0,023), arteriyal tutulum (OR 2,0 %95 GA 0,98-4,0, p=0,057) açısından karşılaştırıldığında, non-O kan grubu taşımak vasküler tutulum ve venöz tutulum riskini anlamlı olarak artırıyordu (Tablo 1). Sonuç: Çalışmamızda, BH olanlarda non-O kan grubuna sahip olmanın vasküler, özellikle venöz tutulum riskini %70-80 oranında artırabildiği görülmüştür. ABO kan grubu antijenleri, BH patogeneziyle ilişkili olduğu bilinen genetik ve çevresel faktörlerle birlikte vasküler bulguların gelişmesine katkıda bulunabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Bu çalışmada AA-a hastalarında amiloid fırtınası ve ilişkili faktörleri incelemeyi amaçladık. Yöntem: Amiloidoz merkezimizde takip edilen AA-a hastaları retrospektif olarak değerlendirildi. Amiloid fırtınası kreatinin ve proteinüri düzeylerinde iki haftada iki kat artış veya CRP düzeylerine 10 kattan fazla artış olması olarak tanımlandı. Bulgular: AA-a tanılı 175 hastanın verileri incelendi ve eksik verisi olan 11 hasta çalışmadan dışlandı. Çalışmaya dahil edilen 164 hasta içerisinde amiloid fırtınası gelişen 9 hasta (%5,5; 4 erkek) saptandı. Beş hasta Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) ile ilişkili AA-a ve 4 hasta non-AAA-AA idi (iki hasta ankilozan spondilit, bir hasta idiyopatik ve bir hasta AAA olmayan periyodik ateş sendromu) (p=0,1). Medyan±interquartile range (IQR) hasta yaşı, AAA ve amiloidoz tanı yaşı, amiloid fırtınası gelişen hastalarda daha düşüktü (sırasıyla 37±10 vs. 45±20, 17,5±30 vs. 24±20, 26±26 vs. 31±22) istatistiksel olarak farklı değildi (sırasıyla p=0,2, p=0,3 ve p=0,2). Tüm AAAAA hastaları M694V homozigot idi. Amiloid fırtınasının etiyolojisi 5 hastada (%56) enfeksiyon, 3 hastada (%33) tedaviye uyumsuzluk ve bir hastada (%11) cerrahi idi. Amiloid fırtınası geliştiren 3 hasta kaybedildi (%33), genel AA-a kohortunda ise mortalite %10 (n=16) idi. Bir hasta amiloid fırtınası sırasında, diğerleri ise amiloid fırtınası tanısından sonraki bir yıl içinde kaybedildi (medyan 5 ay). Tek değişkenli analizde, ≥3 organ tutulumu, kemik iliği tutulumu ve mevcut proteinüri düzeyleri (sırasıyla p=0,4, p=0,05 ve p=0,04) daha yüksek; medyan organ tutulumu ve mortalite oranı amiloid fırtınası gelişenlerde gelişmeyenlere göre daha yüksek olma eğilimindeydi (p=0,09 ve p=0,07). Son dönem böbrek hastalığı (SDBY) gelişimi de amiloid fırtınası olan hastalarda (%67; n=6) olmayanlara göre daha yüksek olmasına rağmen (%46, n=71) istatistiksel anlamlılığa ulaşmadı (p=0,3). Medyan ± IQR CRP (48±77 vs. 9±17; p=0,08), kreatinin (4,8±5'e karşı 1,2±0,6; p=0,01) ve proteinüri (11±12 vs. 0,85±2,3; p=0,02) seviyeleri amiloid fırtınası sırasında önceki kayıtlarından daha yüksekti. Çok değişkenli analizde amiloid fırtınası yüksek mortalite ile ilişkiliydi (p=0,045, OR: 4,6; %95 GA: 1,03-20). Sağkalım analizinde, amiloid fırtınası gelişimi, non-AAA-AA'da AAA'ya kıyasla yüksek olma eğilimindeydi (Logrank: p=0,057). Amiloid fırtınası gelişen hastalarda mortalite gelişmeyenlere göre daha yüksekti (Log-rank: p=0,038). Sonuç: Bu çalışma, AA-a'lı hastaların %5,5'inde amiloid fırtınası gelişebileceğini ve bu durumun daha yüksek amiloid yükü ile ilişkili olduğunu göstermiştir. Ayrıca amiloid fırtınası gelişenlerde mortalite daha yüksektir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: ANCA ile ilişkili vaskülit (AİV) hastalarında topluma göre malignite sıklığında artış olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada AİV hastalarında malignite sıklığı, klinik özellikleri ve ilişkili faktörlerini değerlendirmeyi amaçladık. Yöntem: Chapel Hill Consensus Kriterleri'ni karşılayan 287 AİV hastasının verileri retrospektif olarak incelendi. EGPA tanılı 33 hasta ve eksik verisi olan 14 hasta çalışmadan dışlandı. ANCA testi immünofloresan ve/veya Elisa yöntemiyle analiz edildi ve hastalar iki serolojik alt gruba ayrıldı; c-ANCA/PR3+(pozitif)+ ve p-ANCA/MPO+. Bulgular: AİV tanısı olan 240 hastanın (%54,6 kadın) verisi analiz edildi. Ortalama tanı yaşı 55,6±14 (dağılım; 17-88) yıl, ortanca hastalık süresi 67,5 (IQR: 77) aydı. Hastaların 175'i (%73) GPA, 65'I (%27) MPA idi. ANCA sonuçları 230 hastada mevcuttu; 123'ü c-ANCA/+PR3+ (%53,5), 85'i p-ANCA/MPO+ (%37) ve 22'si ANCA negatifti (ANCA-) (%9,5). Böbrek (%75,8) ve alt solunum yolu (%74,4) en sık tutulan organlardı. Toplamda 20 hastada 22 malignite gelişimi gözlendi (%8,3; 11 hasta c-ANCA+/PR3+,3 hasta p-ANCA+/MPO+ ve 2 hasta ANCA negatifti). Üçer hastada akciğer ve tiroid papiller kanseri, ikişer hastada mesane, prostat, meme ve böbrek, birer hastada adrenal bez, oral skuamöz kavite ve retroperitoneum sarkomu, beş hastada hematolojik malignite (üç miyelodisplastik sendrom, bir kronik lenfositik lösemi ve bir lenfoma) gözlendi. Altı (%30) hastada malignite tanısı AİV tanısından daha önce ve/veya eşzamanlı konuldu. Malignite gelişimi yaş, cinsiyet, klinik tanı (GPA vs. MPA), seropozitiflik (ANCA+ vs. ANCA-) ve ANCA alt gruplarına göre ve böbrek veya alt solunum yolu tutulumuna göre farklılık göstermedi (Tablo). Malignite gelişimi ile kümülatif siklofosfamid dozu veya sigara öyküsü arasında ilişki saptanmadı (sırasıyla p=0,96 ve p=0,2). Tek değişkenli analizde malignite varlığı; kardiyovasküler hastalık (KVH) (p=0,003 OR: 11,7), mortalite (p=0,04 OR: 4,6), yüksek BVAS skoru (p=0,049) ve yüksek VDI skoru (p=0,02) ile ilişkiliydi. Çok değişkenli analizde malignite gelişimi; KVH (%95 GA 2,2-83 OR: 13,4 p=0,005) ve mortalite (p=0,044 %95 GA 1,03-8,5 OR: 2,95) ile ilişkili bulundu. Sağkalım analizinde mortalite oranı, malignite gelişen hastalarda gelişmeyenlere kıyasla daha yüksekti (Log-Rank, p=0,035). Sonuç: Kohortumuzda AİV hastalarında malignite gelişim oranı belirlendi. Malignite gelişimi KVH, yüksek BVAS ve VDI skorları ile ilişkili bulundu. Çalışmamız ayrıca malignite gelişen hastalarda daha düşük sağkalım oranını ortaya koydu. AİV hastaları hem tanı anında hem de uzun dönemde malignite gelişimi açısından risk altındadır ve hastalar bu açıdan yakından takip edilmelidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]