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Introduction La calcinose est une complication connue de la dermatomyosite, habituellement tard dans l’evolution de la maladie. Materiel et methode enfant de 10 ans, qui presente une dermatomyosite juvenile compliquee d’une calcinose universelle invalidante malgre un traitement adequat de sa dermatomyosite Resultats Dans notre observation,. L’atteinte musculaire regressait sous corticoides, mais ce traitement n’a pas empeche l’apparition tardive d’une calcinose severe, tres extensive et invalidant dont la pathogenie n’est toujours pas completement identifiee. Apres un an de traitement, l’evolution a ete defavorable avec des indurations cutanees et souscutanees ayant beneficiees d’exereses chirurgicales. De nouvelles masses se sont constituees en post operatoire aux sites operes et a distance, avec chirurgie iterative. Un traitement par biphosphonates a ete entrepris chez la patiente a la lumiere des donnees de la litterature Une amelioration spectaculaire des signes cliniquesa debute deux mois apres l’introduction du pamidronate. A la fin du traitement, toutes les calcifications visibles ont disparu. Conclusion les bisphosphonates peuvent entrainer une disparition complete des depots calciques dans la calcinose compliquant la dermatomyosite juvenile, y compris dans les formes severes.

Introduction L’histiocytose langerhansienne est une affection enigmatique. Son large spectre clinique est caracteristique, des formes agressives se presentant comme une hemopathie au granulome eosinophile osseux solitaire. L’histiocytose langerhansienne est une proliferation clonale d’histiocytes proches des cellules presentatrices d’antigenes de la peau, les cellules de Langerhans Observation M.C âgee de 6 ans avait consulte pour douleur abdominales recidivantes, associees a une alteration progressive de l’etat generale. Le bilan comprenait biologie et imagerie avait oriente le diagnostic vers une lyse osseuse massive, visceromegalie et trouble hematopoietiques, faisant discuter une etiologie maligne. L’analyse clinique et radiologique orientees, avaient fait suspecter une histiocytose langerhansienne systemique. La biopsie etait la cle du diagnostic Conclusion c’est une maladie tres rare dont l’etiopathogenie se rapproche de la maladie de Paget juvenile, son diagnostic repose sur une etude semiologique clinique et radiologique exhaustive, a distinguer d’un point de vue nosologique et histologique de la dysplasie fibreuse panostotique dont elle partage les difficultes therapeutiques.