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Tese de mestrado em Biologia Molecular e Genética, Universidade de Lisboa, Faculdade de Ciências, 2021 Submitted by Cristina Manessiez (camanessiez@fc.ul.pt) on 2021-05-04T14:07:44Z No. of bitstreams: 1 ulfc126197_tm_Francisco_Meda.pdf: 1924510 bytes, checksum: 55cc24ff9d7300cd6b76aa68b05dc52f (MD5) Made available in DSpace on 2021-05-04T14:07:58Z (GMT). No. of bitstreams: 1 ulfc126197_tm_Francisco_Meda.pdf: 1924510 bytes, checksum: 55cc24ff9d7300cd6b76aa68b05dc52f (MD5) Previous issue date: 2021

Tese de mestrado, Neurociências, Universidade de Lisboa, Faculdade de Medicina, 2018 Submitted by Lucília Mateus (luciliamateus@fm.ul.pt) on 2019-04-05T10:59:16Z No. of bitstreams: 1 11981_Tese.pdf: 4058801 bytes, checksum: 397b908c9d4f33d687418d550d92f0e0 (MD5) Made available in DSpace on 2019-04-05T11:03:40Z (GMT). No. of bitstreams: 1 11981_Tese.pdf: 4058801 bytes, checksum: 397b908c9d4f33d687418d550d92f0e0 (MD5) Previous issue date: 2018-07-23

We studied clinical-EEG features of 63 children, age range of 2-14 years, with occipital epileptiform activity in the EEG, with epileptic seizures and no evidences of brain damage. Age at onset was between 1-12 years. In 15 cases the seizures last for more than 30 min up to 6 h. Seizures occurred during sleep in 28 children. Autonomic symptoms were apparent in 25, head deviation in 24 and hemiconvulsion or generalization in 17 cases. Ten children reported visual symptoms. In 14 children the seizures were exclusively generalised convulsions. Spikes were observed in 27 cases and spike and slow-wave complex in 36. Discharges blocking by eyes opening were confirmed in 15 cases. Somatosensory evoked spikes by foot stimulation were observed in 9.5% cases. The cases were classified in the following idiopathic epileptic syndromes: early-onset occipital - Panayiotopoulos-type (EOO), 32 cases; late-onset occipital - Gastaut type (LOO), 8; rolandic epilepsy in 7. Conclusion: EOO occurred more frequently than LOO. Idiopathic occipital syndromes diagnosis was possible in 63.4% of the cases.

Aspectos psicossociais em crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) são objeto de controvérsias. O objetivo desta pesquisa foi estudar o desempenho escolar em crianças com EBICT. Vinte crianças foram submetidas ao Teste de Desempenho Escolar (TDE) e comparadas a crianças sadias pareadas por idade e escolaridade. Foram estudadas as relações entre o TDE e a lateralidade do foco e o número de descargas ao eletrencefalograma. As crianças com EBICT tiveram, de modo significativo, mais freqüentemente do que as sadias, desempenho inferior no subteste de leitura e no escore total. As crianças com desempenho inferior em leitura apresentaram maior número de descargas do que aquelas com desempenho médio e superior. Não houve diferenças no TDE segundo a lateralidade do foco. O número de descargas, ao interferir com a função cerebral, pode ser um fator a explicar o desempenho mais baixo na leitura. Neuropsychological implications of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes-rolandic spikes (BECTS) have not been adequately investigated. The aim of this study was to compare the results in a school performance test of patients with BECTS and normal age-matched controls. A total of 20 children with BECTS and 20 normal controls were submitted to anamnesis, clinical evaluation, Raven test, school performance test (SPT), digital electroencephalogram and quantitative electroencephalogram analysis. Comparing with normal controls, children with BECTS showed significantly lower SPT results, especially in reading test. There was an association between the higher number of rolandic spikes and inferior performance in SPT reading test. These findings suggest that discharges may be a factor in the genesis of lower performance in reading test in children with BECTS.

Atividade epileptiforme occipital bloqueada pela abertura dos olhos (AEOB) foi descrita por Gastaut como elemento constitutivo do quadro da epilepsia idiopática parcial da infância com paroxismos occipitais. Estudamos comparativamente 20 pacientes com AEOB e 120 casos com atividade epileptiforme occipital não bloqueada pela abertura dos olhos (AEO). Houve tendência ao aparecimento mais precoce de AEO (predomínio até os 7 anos de idade) do que AEOB e ao início mais frequente das crises antes dos 4 anos de idade no grupo AEO do que em AEOB. Não houve diferença significativa entre os grupos AEOB e AEO quanto ao relato de epilepsia (70,0% e 61,6%, respectivamente) e evidências de lesões do sistema nervoso central. Convulsões febris, isoladamente, foram apenas relatadas no grupo AEO (11,6%). Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor foi relatado apenas no grupo AEO (22,5% dos casos). Complexos ponta-onda foram registrados com maior frequência no grupo AEOB (80,0%) do que em AEO (17.5%). Nossos dados sugerem diferenças no contexto clínico e eletrencefalográfico entre os grupos com AEO e AEOB. Occipital epileptiform activity blocked by eyes opening (OEAB) is primarily observed in childhood epilepsy with occipital paroxysms but may be also found in cases of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, cryptogenic/symptomatic partial epilepsies, idiopathic generalized epilepsies and in patients with no seizures. We studied comparatively EEG and clinical features of 20 patients with OEAB and 120 patients with occipital epileptiform activity not suppressed by eyes opening (OEA). Epileptiform activity (OEA or OEAB) was registered until the 7 years of age in 67.5% of the patients with OEA and in 45% of the patients with OEAB. Epileptic seizures began before 4 years of age in 44.4% of the cases with OEA and in 14.2% in the group OEAB. Febrile convulsions alone occurred only in the OEA group (12.5%). Developmental retardation was referred in 27 patients with OEP. The occurrence of spike and wave complexes was statistically more frequent among patients with OEAB (80.0%) as opposed to patients with OEA (17.5%), Our findings suggest clinical and electroencephalographic differences between children with OEA and OEAB.

Estudamos a ocorrência de potenciais de alta voltagem evocados por estímulos somatossensitivos - pontas evocadas (PE) - e de atividade epileptiforme espontânea (AE) no EEG de 173 crianças normais de 7 a 11 anos de idade. Durante o EEG, dez percussões foram realizadas nas mãos e pés. Foi avaliada a ocorrência de PE acompanhando cada um dos estímulos e a presença de AE. AE foi observada em quatro crianças (2,3%): pontas centroparietais em duas, complexos de ponta-onda lenta generalizados em uma e pontas parietais e temporais médias em uma. Uma menina de 10 anos de idade (0,58%) teve ao EEG pontas parietais medianas evocadas pela percussão do pé esquerdo. Este EEG era normal quanto a outros aspectos. Nossos achados de AE em crianças normais são similares aos encontrados em estudos de outros países. Constatamos que espículas somatossensitivas podem ser observadas em crianças normais o que sugere uma natureza funcional ligada à idade. Little is known about somatosensory evoked spikes (SES) in the EEG of normal children. We studied the occurrence of SES and spontaneous epileptiform activity (SEA) in 173 normal children ageg 7 to 11 years. During the EEG ten taps were applied to both hands and feet. The occurrence of high voltage potentials evoked by each stimulation of one or both heels or hands (SES) and the occurrence of SEA were evaluated. SEA was observed in four children (2.3 %): central/parietal spikes in two cases, generalized spike-and-wave in one, and parietal/midtemporal spikes in one case. A ten years old girl (0,58%) had SES on median parietal region by tapping the left foot. This EEG was otherwise normal. Our findings of SEA are similar to those obtained in other normal populations. SES can be observed in normal children. These SES suggest that we are dealing with an age-related functional phenomenon.

Embora morfologicamente semelhantes, os hemisférios cerebrais apresentam diferenças funcionais geneticamente determinadas. As anormalidades eletrencefalográficas focais deveriam ocorrer simetricamente numa população geral, embora a literatura tenha observado um predomínio à esquerda. O objetivo deste trabalho é relatar o primeiro estudo latino-americano sobre uma grande série de EEGs, caracterizando possíveis diferenças intra e interemisféricas, correlacionando ao gênero, às faixas etárias e às queixas clínicas associadas. Foram estudados retrospectivamente 10.408 EEGs, realizados de abril de 2001 a abril de 2010, os quais foram classificados de acordo com a presença de anormalidades focais específicas (descargas) e inespecíficas (ondas lentas focais). Os EEGs foram divididos de acordo com o gênero e a idade. Dentre os 1.411 laudos enquadrados no método, descargas ocorreram em 31,9% e ondas lentas focais, em 67,6%. As anormalidades eletrencefalográficas focais (descargas e ondas lentas) foram mais prevalentes no hemisfério cerebral esquerdo (p

Left and right cerebral hemispheres are morphologically similar, although they are functionally different. Focal EEG abnormalities should appear with an equal frequency in both of them, but the literature has reported a left predominance. We presented the first Latin American study on lateralization of focal EEG abnormalities. METHOD: We retrospectively studied 10,408 EEGs from April 2001 to April 2010. They were separated by age and gender to estimate the frequency of left-sided versus right-sided focal abnormalities (discharges or slow waves). Associated clinical features were also accessed. RESULTS: Discharges were more prevalent in left cerebral hemisphere, in temporal lobe, and a stronger lateralization was found among adults. Right-sided discharges occurred more in frontal lobe. Slow waves were also more prevalent in the left cerebral hemisphere and among adults. Among left-sided slow waves group, women were more prevalent. Contrarily, men were more observed among right-sided slow waves EEGs. Left-sided slow waves were more prevalent in temporal and parietal lobes. Contrarily, right-sided slow waves occurred more in frontal and occipital lobes. Epilepsy was the most frequent disease among the patients with focal discharges in both cerebral hemispheres. Right-sided slow waves were more associated to epilepsy, and left-sided slow waves were more associated to headache. CONCLUSION: There were significant differences between cerebral hemispheres on focal EEG abnormalities, considering lateralization, gender, age and clinical features. These results suggest a neurofuncional asymmetry between cerebral hemispheres which may be explained by different specificities, as well as by cerebral neuroplasticity. Embora sejam morfologicamente semelhantes, os hemisférios cerebrais apresentam diferenças funcionais geneticamente determinadas. Ainda assim, anormalidades eletrencefalográficas focais deveriam ocorrer simetricamente numa população geral, embora a literatura tenha referido um predomínio à esquerda. Nosso objetivo é relatar o primeiro estudo latino-americano sobre uma grande série de EEGs, no intuito de observar se há lateralização de anormalidades focais. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente 10.408 EEGs, realizados de abril de 2001 a abril de 2010, os quais foram classificados de acordo com a presença de anormalidades focais específicas (descargas) e inespecíficas (ondas lentas focais). Os EEGs foram divididos de acordo com o gênero e a idade, e foram analisados achados clínicos associados. RESULTADOS: As descargas foram mais prevalentes no hemisfério cerebral esquerdo, no lobo temporal, observando-se uma lateralização mais forte entre os adultos. À direita, elas prevaleceram no lobo frontal. Ondas lentas focais prevaleceram também à esquerda e no lobo temporal, especialmente entre os adultos. Entre os que apresentaram ondas lentas à esquerda, observou-se maior prevalência entre as mulheres. Os homens prevaleceram entre os que apresentaram ondas lentas à direita. À esquerda, ondas lentas prevaleceram nos lobos temporal e parietal. À direita, nos lobos frontal e occipital. Epilepsia foi o achado clínico mais associado à presença de descargas em ambos os hemisférios cerebrais. Ondas lentas à direita foram mais associadas a epilepsia, enquanto que, à esquerda, elas foram mais associadas a cefaleia. CONCLUSÃO: Houve diferenças entre os hemisférios cerebrais quanto à lateralização das anormalidades focais, assim como entre os gêneros, faixas etárias analisadas e quadro clínico associado.

Thirty-two children with benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS) were studied for a mean period of 27.6 months. The characteristics of the seizures, electroencephalogram (EEG), WISC-III and School Performance Test were compared at the start and end of the study. Nine (28.1%) children continued having seizures. Epileptiform activity (EA) on the EEG reduced in number and was no longer recorded in 6 (18.7%) children. There was a significant improvement in the performance and perceptual organization IQ values. The improvement in reading performance failed to reach statistical significance. The performance in arithmetic worsened in 43.7% of the children, and this was associated with the persistence of epileptic seizures. There were no significant correlations between changes in cognitive aspects and characteristics of EA. There is a need to continue this study, and also search for other factors influencing the evolution of cognitive abilities in children with BECTS. Foram estudados aspectos evolutivos clínicos, cognitivos e eletrencefalográficos (EEG) de 32 crianças com epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) acompanhadas por 27,6 meses. Foram comparadas as características das crises, do EEG, do WISC-III e do Teste de Desempenho Escolar ao início e ao final do estudo. Nove (28,1%) crianças continuaram apresentando crises. A atividade epileptiforme (AE) ao EEG reduziu-se em número e não mais foi registrada em 6 (18,7%) crianças. Houve melhora significativa nos QI de execução e de organização perceptual. A melhora do desempenho em leitura não alcançou significância estatística, enquanto em 43,7% das crianças houve piora em aritmética. Esta foi associada à persistência de crises epilépticas. Não houve correlações significativas entre aspectos cognitivos e características da AE. Há necessidade de estudar até a remissão total das crises e da AE, assim como procurar outros fatores que influenciem a evolução das habilidades cognitivas das crianças com EBICT.

In the active phase of benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes (BCECTS) there may be a fall in scholastic performance. OBJECTIVE: To study lexical decision in children with BCECTS. METHOD: 42 children with BCECTS were compared with a control group with respect to their hits and response time in a visual discrimination of words and pseudowords task (DWPT). RESULTS: The children with BCECTS had a lower percentage of hits for words and pseudowords and showed longer response times for pseudowords. They also frequently showed inferior reading and writing performance in the school performance test. The percentage of hits for pseudowords was lower when there was bilateral, asynchronous epileptiform activity. CONCLUSIONS: The DWPT provided contributions for reading assessments in children with BCECTS. The results indicated the need for attention in detecting reading difficulties in children with BCECTS. Na fase ativa da epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) pode ocorrer queda de desempenho escolar. OBJETIVO: Estudar a decisão lexical em crianças com EBICT. MÉTODO: 42 crianças com EBICT foram comparadas a grupo controle quanto a acertos e tempo de resposta em tarefa de discriminação visual entre palavras e pseudopalavras (DVPPS). RESULTADOS: As crianças com EBICT tiveram percentual menor de acertos para palavras e pseudopalavras e maior tempo de resposta para pseudopalavras e tiveram, mais frequentemente, desempenho inferior em escrita e leitura em teste de desempenho escolar. Houve relação significativa entre os resultados do DVPPS e o teste de desempenho escolar. A percentagem de acerto de pseudopalavras foi menor quando havia atividade epileptiforme bilateral e assíncronia no eletrencefalograma. CONCLUSÃO: O DVPPS mostrou contribuições na avaliação da leitura em crianças com EBICT. Os resultados apontam para a necessidade de atenção na detecção de dificuldades de leitura em crianças com EBICT.

Benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes (BECTS) is a form of epilepsy with no demonstrable anatomical lesion showing spontaneous seizure remission. During the active phase of the disease the children may show cognitive deficits. The objective of this study was to assess, in children with BECTS, the relationship between clinical-EEG aspects and performance in the school performance test (SPT), Raven's progressive matrixes test and the Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC-III). Forty-two 7 to 11 year old children were included and the following tests carried out: anamnesis, neurological examination, electroencephalogram (EEG), SPT, Raven's test and WISC-III. The children with BECTS had normal IQ values but showed inferior performance in the SPT more frequently than "healthy" children, paired with respect to age and maternal scholastic level. There was moderate positive correlation between WISC-III results and the age when the seizures started and the educational level of the parents. On the other hand, aspects linked to the epileptic nature of BECTS, such as the number of seizures, time since last seizure and the number and lateralization of the centro-temporal spikes on the EEG, showed no correlation with the neuropsychological tests. A epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) é uma forma de epilepsia na qual não existem lesões anatômicas demonstráveis e há remissão espontânea das crises. Na fase ativa da epilepsia as crianças podem apresentar déficits cognitivos. O objetivo deste estudo foi avaliar, em crianças com EBICT, a relação entre aspectos clínico-eletrencefalográficos e o desempenho no teste de desempenho escolar (TDE), no teste das matrizes progressivas de Raven e na Escala Wechsler de Inteligência para Crianças (WISC-III). Foram incluídas 42 crianças de 7 a 11 anos de idade. Foram realizados: anamnese, exame neurológico, eletrencefalograma (EEG), TDE, teste de Raven e WISC-III. As crianças com EBICT tiveram valores normais de QI e apresentaram desempenho inferior no TDE mais freqüentemente que crianças "sadias" pareadas quanto à idade e à escolaridade materna. Houve correlação positiva moderada entre idade de início das crises e escolaridade dos pais com resultados do WISC-III. Por outro lado, aspectos ligados à natureza epiléptica da EBICT como número de crises, tempo decorrido da última crise, número e lateralidade das pontas centrotemporais ao EEG não mostraram correlação com os resultados dos testes neuropsicológicos.

INTRODUÇÃO: Crise febril (CF) é comum, e ocorre em aproximadamente 2 a 5% das crianças até 5 anos de idade. OBJETIVO E MÉTODOS: Avaliar a relação entre aspectos clínicos e ocorrência de atividade epileptiforme (AE) no eletrencefalograma (EEG) em crianças com CF e, naquelas em que houve seguimento, observar, também, o aparecimento de crises epilépticas não febris (CNF). RESULTADOS: Foram avaliadas 1162 crianças de 4 meses a 5 anos de idade. Houve predomínio de CF simples (82,4%) e de episódio único (62,0%). Houve maior recorrência de CF quando a primeira crise ocorreu antes dos 12 meses de idade ou quando era complexa. AE foi encontrada em porcentagem crescente com a idade da criança; em 3% dos pacientes até os dois anos de idade e 33% após os 4 anos. Pontas evocadas pela percussão de pés ou mãos (PE) ocorreu em 3,4% dos casos. CNF foi relatada em 38 (9,5%) crianças. Não houve correlação estatisticamente significativa entre o tipo e número de CF, idade de ocorrência da primeira CF, presença de AE e de PE no EEG e a ocorrência ou o tipo de CNF, no seguimento. DISCUSSÃO: Há aspectos ainda controversos na literatura, como o prognóstico em relação ao desenvolvimento de epilepsia e o eventual efeito de AE persistente quanto à cognição e comportamento nas crianças que apresentam CF, a exigir pesquisas prospectivas longitudinais. INTRODUCTION: Febrile seizures (FS) occur in about 2-5% of the children from the age of 6 months do 5 years of age. OBJECTIVE: The aim of this study is to analyze clinical and EEG aspects of children with febrile seizures. Methods: We retrospectively studied 1162 children (age range: 4 months to 5 years) with FS. The relationship between clinical and EEG abnormalities was statistically analyzed. RESULTS: In the majority of cases there were simple febrile seizures (82%) and unique seizures (62%). The recurrence rate of FS was higher for children with the first seizure bellow 12 months of age, and when the FS were complicated. Ninety-five (8.1%) children showed focal epileptiform activity (EA) in the first EEG, and 3.4% had somatosensory evoked spikes by foot or hand stimulation. There was a increase in percentage of EA with the increase of age (3% until 12 months and 33% after 48 moths). Afebrile seizures subsequent to the FS occurred in 9,4% of the cases. EA, a family history of seizures, and the type of FS were not significant risk factors for subsequent afebrile seizures. DISCUSSION: In order to understand the relationship between FS and the occurrence of epilepsy, and to evaluate possible cognitive and behaviour problems associated to the persistent epileptiform activity there is a need of longitudinal studies.

To study clinical and EEG features of children with ictal vomiting and no underlying brain lesions (Panayiotopoulos syndrome). The subjects were 36 children aged 2-13 years. The onset of seizures occurred between 1 and 5 years of age. Fourteen children (38.8%) had a single seizure. Fourteen children (38.8%) had autonomic status epilepticus. Impairment of consciousness was reported in 30 (83.3%) children, eye deviation in 10 (27.7%) other autonomic symptoms and head deviation in 9, generalization in 8, visual symptoms in one child, and, speech arrest or hemifacial motor symptoms in 8 cases. The EEG showed occipital spikes or spike-wave complexes in 27 (75.0%) children, blocked by opening of the eyes in 8 (22.2%) cases. Nine patients (25%) also had rolandic spikes and 3 had extraoccipital spikes. Six (16.6%) patients had normal EEG. No clinical differences were observed between patients having occipital or extraoccipital spikes. In children only with autonomic seizures, the spikes are predominantly occipital but blockage by opening of the eyes is a less frequent feature. In some children there is an overlapping of different focal childhood idiopathic syndromes. Estudar aspectos clínico-eletrencefalográficos de crianças com vômito ictal e sem sinais de lesão cerebral (síndrome de Panayiotopoulos). Foram estudadas 36 crianças na faixa etária de 2-13 anos. O início das crises ocorreu entre 1 e 5 anos de idade. Quatorze crianças tiveram crise única. Status epilepticus foi observado em 14 (38,8%) casos. Distúrbio da consciência foi relatado em 83,3% das crianças, desvio ocular em 27,7%, outros sintomas autonômicos e desvio da cabeça em 26,4%, generalização em 23,5%, bloqueio da fala ou sintomas motores da hemiface em 23,5% das crianças e sintomas visuais em um caso. O EEG mostrou pontas ou complexos de ponta-onda em 27 (75,0%) casos, bloqueados pela abertura dos olhos em 8 (22,2%) pacientes. Nove pacientes tiveram também pontas rolândicas e 3, pontas extraoccipitais outras. O EEG foi normal em 6 crianças. Não houve diferença clínica entre as crianças com pontas occipitais e extraoccipitais. Em crianças com crises autonômicas as pontas foram de predomínio occipital, mas bloqueio pela abertura dos olhos foi pouco freqüente. Em alguns casos houve sobreposição de diferentes síndromes idiopáticas focais da infância.

Atividade epileptiforme (AE) no eletrencefalograma (EEG) é achado comum entre as crises epilépticas e, menos freqüentemente, em outras condições clínicas. AE "subclínica" pode estar acompanhada de distúrbio cognitivo transitório (DCT). Foram estudados 30 pacientes (27 com epilepsia) com AE generalizada ou difusa, freqüente, em EEG inicial. Em EEG subseqüente, foi avaliado o desempenho em testes de classificação visual de animais e objetos, discriminação de cores, memória verbal e auditiva, reconhecimento de padrões e estimação de tempo. Foi comparado, estatisticamente, o número de respostas corretas ou incorretas durante a AE e fora dela. DCT foi caracterizado em 43,3% dos casos. Em 23,3% a AE foi rara, não permitindo avaliação de DCT. Assim, pôde ser caracterizado comprometimento transitório de atividades cognitivas durante AE até então considerada "subclínica". Há necessidade de pesquisar a importância desse fator em pacientes com comprometimento cognitivo e de caracterizar as situações de eventuais benefícios na medicação dirigida à AE. Epileptiform EEG discharges (EED) are a frequent finding in people with epilepsy, and may occur in other clinical conditions. Formal testing during EEG recording may demonstrate transitory cognitive impairment (TCI). Thirty patients (27 with epilepsy) with generalized or diffuse EED on a previous examination were studied. The interaction between EED and cognitive tasks was evaluated on subsequent EEG. The numbers of correct or incorrect answers were compared with the occurrence or absence of EED. Results were analyzed by non parametric tests. TCI was characterized in 43.3% of the patients. In 23.3% the EED were rare and it was not possible to evaluate the occurrence of TCI. The findings confirm that otherwise subclinical EED may be accompanied by TCI. There is a need of researchs to evaluate the relevance of TCI and to determine when EED should be treated.

Foram estudadas as características evolutivas clínico-eletrencefalográficas de 14 crianças com epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (tipo Panayiotopoulos). O tempo médio de segmento foi 50,5 meses. A idade média na primeira crise foi 3,7 anos. O número total de crises foi até 3 crises em 11 casos, numerosas em 3; o período médio entre a primeira e a última crise foi 14,5 meses. Em 4 casos as crises tiveram duração prolongada, constituindo estado de mal parcial. Atividade epileptiforme (AE) occipital foi observada em todos os casos no primeiro EEG e, foi também, extra-occipital, em 3 casos. Houve bloqueio da AE occipital, pela abertura dos olhos, em 4 casos; em 3 casos foram observadas, também, pontas evocadas. O EEG normalizou-se em 9 casos, em um período médio de 29 meses.

Foram estudadas as características clínico-eletrencefalográficas de 63 crianças com crises epilépticas, atividade epileptiforme occipital ao EEG e sem elementos sugestivos de lesão cerebral. As crises foram únicas em 16 casos e numerosas em 16. A idade na primeira crise variou de 1-12 anos. As crises foram focais em 49 casos, com manifestações autonômicas em 25, versivas em 24, visuais em 10 e exclusivamente tônico-clônicas generalizadas em 14 casos. Ocorreram durante o sono em 37 e foram prolongadas em 15 crianças. O EEG evidenciou pontas em 27 casos e complexos de ponta-onda lenta em 36; houve bloqueio pela abertura dos olhos em 15. Pontas evocadas foram observadas em 9,5% dos casos. Os diagnósticos de epilepsias idiopáticas foram: occipital precoce - tipo-Panayiotopoulos (EIOP), 32 casos; occipital tardia - tipo-Gastaut (EIOT), 8; rolândica em 7. A EIOP foi mais freqüente que a EIOT e em 63,4% dos casos foi possível a classificação nas síndromes occipitais reconhecidas. We studied clinical-EEG features of 63 children, age range of 2-14 years, with occipital epileptiform activity in the EEG, with epileptic seizures and no evidences of brain damage. Age at onset was between 1-12 years. In 15 cases the seizures last for more than 30 min up to 6 h. Seizures occurred during sleep in 28 children. Autonomic symptoms were apparent in 25, head deviation in 24 and hemiconvulsion or generalization in 17 cases. Ten children reported visual symptoms. In 14 children the seizures were exclusively generalised convulsions. Spikes were observed in 27 cases and spike and slow-wave complex in 36. Discharges blocking by eyes opening were confirmed in 15 cases. Somatosensory evoked spikes by foot stimulation were observed in 9.5% cases. The cases were classified in the following idiopathic epileptic syndromes: early-onset occipital - Panayiotopoulos-type (EOO), 32 cases; late-onset occipital - Gastaut type (LOO), 8; rolandic epilepsy in 7. Conclusion: EOO occurred more frequently than LOO. Idiopathic occipital syndromes diagnosis was possible in 63.4% of the cases.