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Les 3 principaux types d'amylose cardiaque sont la conséquence de dépôts organiques de deux précurseurs protéiques : d'une part l'amylose AL (AL), secondaire à des dépôts de chaînes légères d'immunoglobulines dans le cadre d'une gammapathie monoclonale (essentiellement de signification indéterminée ou d'un myélome), et d'autre part les amyloses à transthyrétine (ATTR), comprenant les amyloses à transthyrétine sauvages et les amyloses à transthyrétine héréditaires. La fréquence de ces maladies est probablement sous-estimée, comme le montrent les études récentes sur sa prévalence élevée dans des phénotypes cardiologiques courants (insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée, rétrécissement aortique serré, cardiomyopathie hypertrophique). L'infiltration amyloïde myocardique concerne toutes les structures cardiaques et peut conduire à la survenue d'une insuffisance cardiaque, de troubles conductifs et d'évènements cardio-emboliques. La recherche des signes extracardiaques est une aide au diagnostic. L'électrocardiogramme, l'échocardiographie et l'IRM cardiaque permettent de suspecter l'amylose cardiaque. La confirmation diagnostique se fait sur l'application d'un algorithme simple incluant une recherche systématique de gammapathie monoclonale par un bilan protéique complet et une scintigraphie aux disphosphonates (traceur osseux DPD, HMDP, PyP). Une documentation histologique est impérative en cas d'AL ; elle sera également requise en cas d'ATTR s'il existe une immunoglobuline monoclonale et/ou un ratio anormal de chaînes légères afin d'initier le traitement spécifique. Compte tenu de l'âge tardif d'apparition de la maladie dans les formes héréditaires, la réalisation d'un test génétique est systématique en cas d'ATTR. Ces maladies n'étant plus perçues comme incurables depuis les récentes innovations thérapeutiques, une meilleure (re)connaissance de la maladie est plus que jamais nécessaire. The 3 main types of cardiac amyloidosis are linked to two protein precursors: AL amyloidosis secondary to free light chain deposits in the context of monoclonal gammopathy (mainly of undetermined significance or myeloma) and transthyretin amyloidosis (ATTR), comprising wild-type transthyretin amyloidosis (ATTRwt for wild type) and hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv for variant). These diseases are underdiagnosed and highly prevalent in common cardiac phenotypes in recent studies (heart failure with preserved ejection fraction, severe aortic stenosis, hypertrophic cardiomyopathy). Myocardial amyloid infiltration affects all cardiac structures and clinically promotes predominantly heart failure, conductive disorders and cardioembolic events. The search for extracardiac signs makes it possible to arouse diagnostic suspicion. Electrocardiogram, echocardiography and cardiac MRI can suspect cardiac amyloidosis. The diagnostic confirmation follows a simple algorithm including a systematic search for monoclonal gammapathy and a disphosphonate scintigraphy. Histological proof is necessary in case of AL or ATTR amyloidosis with concomitant monoclonal gammopathy in order to initiate specific treatment. Due to the late disease onset in ATTRv, genetic testing must be routine in all cases of ATTR. These diseases are no longer perceived as incurable since recent therapeutic innovations. A better knowledge of the disease is more than ever necessary. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Identifier les caractéristiques de l'atteinte cardiaque au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Étude rétrospective et analytique portant sur les cas de GEPA diagnostiqués entre 2000 et 2019 dans un service de médecine interne. Le diagnostic était basé sur les critères de l'American College of Rheumatology (1990) et du consensus de Chapel Hill (2012). Onze patients atteints de GEPA étaient inclus dont 64 % de genre féminin. L'âge médian était de 52 ans [42–58]. L'atteinte cardiaque était objectivée dans 55 % des cas avec une prédominance féminine (p = 0,015). Les principales manifestations retenues étaient la myocardite, la cardiomyopathie ischémique par vascularite des petits vaisseaux, la tamponnade et le thrombus intracardiaque. L'imagerie cardiaque par résonnance magnétique (IRM) montrait principalement un hyposignal en perfusion précoce en sous endocardique et un rehaussement tardif, nodulaire par endroits ou des micro-infarcissements par vascularite distale. En présence de manifestations cardiaques, les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs dans 83,3 % des cas. Le Birmingham Vasculitis Activity Score version3 (BVAS v3) médian était à 16 [10–17]. Sous traitement conventionnel, aucune nouvelle poussée n'était survenue. Le vasculitis damage index (VDI) médian était à 2 [1–2,3] et le taux de mortalité était nul après un recul médian de 43 mois. Les manifestations cardiaques sont un mode de révélation fréquent de la GEPA. Le tableau associant un asthme tardif et une hyperéosinophilie doit orienter le diagnostic. La recherche des ANCA étant souvent négative, une preuve histologique est préconisée. La place de l'IRM cardiaque dans le diagnostic de GEPA reste à définir. Our study aimed to identify the characteristics of cardiac involvement in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA). We conducted a retrospective analytic study including EGPA cases diagnosed between 2000 and 2019 in an internal medicine department. Diagnosis was made according to the 1990 American College of Rheumatology criteria and the 2012 Chapel Hill Concensus. Eleven EGPA cases were included, 64% of patients were female. Median age at diagnosis was 52 years [42–58]. Heart damage revealed EGPA in 55% of cases with a significant predominance of women (p = 0.015). The main cardiac manifestations were myocarditis, ischemic cardiomyopathy due to small vessel vasculitis, cardiac tamponade and intracardiac thrombus. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) mainly showed subendocardial hyposignal in early infusion and late enhancement in the same areas, nodular by locations, associated with impaired left ventricle function and micro-infarctions by distal vasculitis. Cardiac damage was associated to ANCA negativity in 83.3% of cases. The median Birmingham Vasculitis Activity Score version3 (BVAS v3) was 16 [10–17]. Under conventional treatment, no relapses had occurred. The median vasculitis damage index (VDI) was 2 [1–2.3] and the mortality rate was zero after a mean follow-up of 43 months. Cardiomyopathy is a frequent revealing mode of EGPA. A late onset asthma and hypereosinophilia should guide the diagnosis. As ANCA research often turns out to be negative, histological evidence is recommended in this context. The contribution of cardiac MRI in the diagnosis of EGPA remains to be defined. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Pheochromocytoma is a rare neuroendocrine tumor characterized by overproduction of catecholamines. The overproduction of catecholamines leads to cardiac remodeling which manifests in several forms ranging from Takotsubo to dilated cardiomyopathy. Studies suggest that pheochromocytoma-induced cardiomyopathy can take various forms depending on the duration of catecholamine exposure. Myocarditis is a fairly rare presentation of cardiac manifestations of pheochromocytoma which are mainly dominated by Takotsubo and dilated cardiomyopathies. We report a rare case of recurrent myocarditis in a young 37-year-old patient revealing the diagnosis of adrenal pheochromocytoma. Through this case and through a review of the literature we will take stock of the epidemiology of cardiac involvement in pheochromocytoma, mainly cardiomyopathies, and we will take stock of the value of diagnosis and early management in improving the prognosis of patients., Competing Interests: Conflit d'intérêt Les auteurs déclarent n'avoir aucun conflit d'intérêts., (Copyright © 2024 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Résumé: La cardiomyopathie cirrhotique (CMC) est une dysfonction cardiaque associant des anomalies structurelles, fonctionnelles (systolique et/ou diastolique) et électrophysiologiques chez des patients cirrhotiques n'ayant pas de maladie primitive cardiaque. Sa prévalence est élevée (environ 50 %) et elle se révèle le plus souvent lors d'un évènement stressant (infection, chirurgie). Sa physiopathologie est complexe, en lien étroit avec la sévérité de l'hypertension portale et l'inflammation systémique qui l'accompagne. Les patients ayant une CMC ont une augmentation du volume extracellulaire myocardique (en lien avec la fibrose), identifiable en IRM cardiaque. Les critères diagnostiques de la CMC ont été révisés en 2019, du fait de l'utilisation d'outils échographiques plus performants, et associent de nouveaux paramètres d'évaluation de la fonction diastolique revus en 2016. Il n'existe pas de traitement spécifique de la CMC mais la transplantation hépatique est considérée comme le plus efficace. Cirrhotic cardiomyopathy (CCM) is a cardiac dysfunction combining structural, functional (systolic and/or diastolic) and electrophysiological abnormalities in cirrhotic patients without primary cardiac disease. Its prevalence is high (around 50%) and manifests overtly when the cardiovascular system is challenged (sepsis, surgery). Its pathophysiology is complex and related to the severity of portal hypertension and the subsequent systemic inflammation. CCM is associated with an increase in myocardial extracellular volume, mainly due to an increase in myocardial fibrosis detectable on cardiac MRI. The diagnostic criteria for CCM were revised in 2019, trying to incorporate significant advancements in cardiovascular imaging, and combine new parameters for the evaluation of diastolic function reviewed in 2016. There is no specific treatment for CCM but liver transplantation remains the more effective treatment for patients with end-stage liver disease associated with CCM. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La polykystose rénale autosomique dominante est la maladie rénale héréditaire la plus fréquente. Les atteintes cardiovasculaires de la polykystose rénale autosomique dominante sont nombreuses et apparaissent parfois précocement au cours de la vie des patients. Dans la polykystose rénale autosomique dominante, la morbidité et la mortalité cardiovasculaires sont liées aux conséquences non spécifiques de l'insuffisance rénale chronique et au phénotype particulier de cette maladie. Par rapport à la population générale, les patients atteints de polykystose rénale autosomique dominante présentent notamment une prévalence accrue d'hypertension artérielle, d'hypertrophie du ventricule gauche, de fibrillation auriculaire, de valvulopathies, d'anévrysmes et de dissections artérielles. Dans cette revue, nous proposons un état des lieux des connaissances actuelles sur les atteintes cardiovasculaires de la polykystose rénale autosomique dominante et sur les derniers développements contribuant à mieux en comprendre les mécanismes. Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most frequent genetic kidney disease. Cardiovascular disorders associated with autosomal dominant polycystic kidney disease are multiple and may occur early in life. In autosomal dominant polycystic kidney disease cardiovascular morbidity and mortality are related both to the nonspecific consequences of chronic kidney disease and to the particular phenotype of autosomal dominant polycystic kidney disease. Compared to the general population, patients with autosomal dominant polycystic kidney disease present an increased prevalence of hypertension, left ventricular hypertrophy, atrial fibrillation, valvular diseases, aneurisms and arterial dissections. This review article provides an update on cardiovascular disorders associated with autosomal dominant polycystic kidney disease and recent pathophysiological developments. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le sepsis est une réponse inflammatoire de l´organisme secondaire à une infection documentée ou fortement suspectée. Le choc septique en est l´expression la plus grave. Véritable urgence médicale, il se traduit par une défaillance circulatoire aiguë responsable de désordres hémodynamiques, métaboliques et viscéraux incluant le cœur. La dysfonction myocardique au cours du sepsis a été largement démontrée par des études in vitro, in vivo et par des constatations cliniques. Cependant dans notre pratique quotidienne cette dysfonction est le plus souvent occultée, toute l´instabilité hémodynamique étant mise sur le compte de la vasoplégie. Ceci est dû à un usage non routinier de l´échographie transthoracique pour l´évaluation hémodynamique en réanimation. Nous vous rapportons le cas d´une patiente de 31 ans sans antécédents de cardiopathie, admise en réanimation pour un choc septique chez qui l´instabilité hémodynamique était également en rapport avec une dysfonction cardiaque sévère. L´objectif de ce travail est de préciser l´importance de la dysfonction cardiaque au cours du sepsis et son rôle dans le pronostic vital du patient si elle est méconnue de l´anesthésiste réanimateur.

Les déficits en carnitine palmitoyltransférase (CPT) sont des atteintes rares dues à un défaut d´oxydation des acides gras. Patient de 10 ans sans antécédant présenteune dyspnée aigue associée à une toux productive dans un contexte fébrile et d´altération de l´état général. Le patient était polypnéique, tachycarde avec un souffle systolique mitral sans signes d´insuffisance cardiaque. La radiographie thoracique a identifié une cardiomégalie et l´échocardiographie montrait une cardiomyopathie dilatée hypokinétique. Il s´agissait d´un déficit en CPT I. La prise en charge consistait en un traitement de sa cardiopathie et un régime strict hypolipidique et hyperglucidique. Trois mois plutard, le patient se présente une décompensation en insuffisance cardiaque congestive par une infection à Aeromonas caviae résistant identifié à l´hémoculture. Une cardiomyopathie dilatée devrait faire penser au déficit en CPT pour une prise en charge précoce qui peut compromettre le pronostic.

Il s'agit d'un cas clinique illustrant une toxicité aux antipaludéens de synthèse (APS) qu'il faut savoir systématiquement évoquer et rechercher. Un homme de 59 ans avec antécédent de cardiopathie étiquetée ischémique révélée par des troubles de la conduction, et de lupus cutané traité par hydroxycholoroquine puis chloroquine, consultait pour une altération de l'état général. À l'examen clinique, il présentait une amyotrophie, un déficit moteur et une abolition des réflexes ostéo-tendineux aux membres inférieurs. Une toxicité musculaire et cardiaque aux APS était évoquée. Le diagnostic était confirmé par une biopsie musculaire montrant une myopathie vacuolaire floride typique. L'arrêt du médicament incriminé permettait une régression lente des atteintes. La toxicité cardiaque et musculaire périphérique des APS, rare et parfois fatale, doit être systématiquement évoquée et recherchée chez un patient exposé plusieurs années. La biopsie musculaire peut permettre le diagnostic en évitant la biopsie cardiaque. This case report signifies the need to systemically assess antimalarial toxicity in those undergoing long-term treatment. A 59-year-old man with a history of ischemic-labeled heart disease revealed by conduction disorders and cutaneous lupus treated initially with hydroxychloroquine followed by chloroquine consulted for asthenia and weight loss. Clinically, he had a muscular atrophy, a motor deficit, and an abolition of the osteo-tendinous reflexes in the lower limbs. Adverse drug effects of the antimalarial therapy were suspected–specifically, muscular and cardiac toxicity. The diagnosis was confirmed with a muscle biopsy, which showed typical and florid vacuolar myopathy. Cessation of the drug resulted in a slow regression of symptoms. Cardiac and muscular toxicity related to antimalarials are rare and sometimes fatal; thus, they must be systematically assessed in a patient with several years of exposure. A muscle biopsy could be sufficient to allow for the diagnosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Carnitine palmitoyltransferase deficiencies (CPD) are rare and caused by a defect in fatty acid oxidation. We here report the case of a 10-year-old patient with no particular previous history presenting with acute dyspnea associated with productive cough, fever and impaired general condition. The patient was polypneic with tachycardia, mitral systolic murmur and no sign of heart failure. Chest x-ray showed cardiomegaly and echocardiography revealed hypokinetic dilated cardiomyopathy. Carnitine palmitoyltransferase deficiency was diagnosed. Management was based on treatment for heart disease and strict hypopidic and hyperglucidic diet. Three months later, the patient presented with decompensated heart failure due to infection caused by antibiotic-resistant Aeromonas caviae identified in blood culture. CPD should be suspected in patients with dilated cardiomyopathy. This would enable early management which influences prognosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Résumé La non-compaction isolée du ventricule gauche (NCVG) est une cardiomyopathie congénitale rare résultant de l'arrêt de l'embryogenèse normale du myocarde. Sa principale caractéristique anatomique est l'existence de trabéculations ventriculaires myocardiques nombreuses et profondes, en général, localisées au niveau de l'apex du ventricule gauche. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), et peut être difficile dans les formes limites. La présentation clinique et le pronostique sont très variables. Les formes familiales ne sont pas rares, rendant obligatoire un dépistage familial. Abstract Isolated non-compaction of the left ventricle (NCVG) is a rare congenital cardiomyopathy resulting from the shutdown of normal embryogenesis of the myocardium. Its main feature is the existence of many deep heart-related ventricular trabeculations, generally located at the level of the apex of the left ventricle. Diagnosis is based on echocardiography and magnetic resonance imaging (MRI), and may be difficult in the atypical forms. The clinical presentation and the prognosis are very variable. Familial forms are not rare, ordering a family screening. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Objectif Déterminer chez les patients diabétiques mal équilibrés l'association entre tissu adipeux épicardique et cardiomyopathie diabétique débutante infraclinique détectée par les paramètres échocardiographiques et notamment le strain longitudinal. Patients et méthodes 22 patients diabétiques mal équilibrés et 22 patients témoins ont été prospectivement recrutés ; les différents paramètres échocardiographiques incluant le strain et l'épaisseur du tissu adipeux épicardique (TAE) ont été recueillies. Résultats Comparativement aux témoins, les patients diabétiques avaient un indice de masse corporel (27,7 vs. 24,6 ; p < 0,01), un tour de taille (103 vs. 84 ; p < 0,001) et un niveau de CRPus (5,4 vs. 1,5 ; p < 0,01) significativement plus élevés. Echocardiographiquement ; aucune différence n'a été notée en terme de fraction d'ejection ou de masse indexée ; en revanche ; les diabétiques avaient un TAE significativement plus important (8,7 ± 0,7 vs. 3,0 ± 1,0 ; p < 0,001) et un strain longitudinal plus altéré (−18,8 ± 3,2 vs. −22,3 ± 1,6 ; p < 0,001). Une analyse de régression multiple fait apparaître le TAE (β = 0,46, p = 0,001) comme contributeur indépendant du strain global. Conclusion Chez le diabétique mal équilibrés le volume du TAE est associé à une dysfonction systolique myocardique détectée par le strain longitudinal et ce, malgré l'absence d'altération de la FEVG et de coronaropathie sous-jacente. Abstract Objective The aim of this study is to assess the association between epicardial adipose tissue (EAT) and infraclinical myocardial dysfunction detected by strain imaging in diabetic patients (T2DM) with poor glycemic control. Methods 22 patients with T2DM and 22 healthy control subjects of similar age and sex were prospectively recruited. Echocardiographic parameters were investigated. Results In comparison to controls, diabetic patients had significantly higher body mass index (27.7 vs. 24.6; P < 0.01), waist perimeter (103 vs. 84; P < 0.001) and usCRP level (5.4 vs. 1.5; P < 0.01). On echocardiography; no differences were found in terms of ejection fraction or ventricular mass; however, patients with T2DM had significantly thicker EAT (8.7 ± 0.7 vs. 3.0 ± 1.0; P < 0.001) and altered systolic longitudinal strain (−18.8 ± 3.2 vs. 22.3 ± 1.6; P < 0.001). On multivariate analysis, EAT was identified as an independent contributor (β=0,46, P = 0.001) to systolic longitudinal strain. Conclusion In patients with T2DM and poor glycemic control; EAT was associated with infraclinical systolic dysfunction evaluated by global longitudinal strain despite normal at rest ejection fraction and no coronary artery disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

L’objectif de cette étude est d’évaluer les anomalies électrocardiographiques et échocardiographiques chez les patients atteints de cirrhose virale B et identifier leurs déterminants. Il s’agissait d’une étude prospective sur 8 mois aux services de d’Hépato-Gastroentérologie et de Cardiologie de l’hôpital Aristide Le Dantec de Dakar. Tous les patients atteints de cirrhose B virale et n’ayant pas de cardiopathie pré existante connue ont été inclus. Nous avons collecté et analysé les données épidémiologiques, cliniques, biologiques, échographiques, endoscopiques, électrocardiographiques et échocardiographiques (2D et Doppler) de tous les patients. Les données ont été saisies sur tableau Excel 2007 et analysées à l’aide du logiciel Sphinx version 5. La comparaison des variables a été faite par les tests de Chi 2 standard et Fisher. Le seuil de significativité a été arrêté à p= 0,05 pour ces 2 tests statistiques. Soixante patients ont été inclus. La prévalence de la cirrhose virale B était de 3,4%. L’âge moyen était de 41 ans et le sex ratio de 1,6 (37 hommes). La cirrhose était classée Child-Pugh B chez 29 patients (49%), Child-Pugh C et Child Pugh A respectivement chez 20 patients (33%) et 11 patients (18%). Les anomalies électrocardiographiques les plus fréquentes étaient l’hypertrophie ventriculaire gauche et l’allongement de l’intervalle QTc objectivés respectivement chez 27 patients (45%) et 24 patients (40%). L’analyse statistique a montré une association entre l’intervalle QTc prolongé et la gravité de la cirrhose (p = 0,01, RR = 2, IC = 0,24 à 0,341). Les anomalies échocardiographiques étaient dominées par la dilatation ventriculaire gauche (58,3%) et l’hyperdébit cardiaque (43,3%) avec un débit moyen de 6,05 l/min. L’analyse stastistique mettait en évidence une association significative entre la gravité de la cirrhose et l’hyperdébit cardiaque (p = 0,003; IC: 95% (de 2,883 à 38,58; RR = 2). Au total, 14 patients (23,3%) avaient une cardiomyopathie cirrhotique latente. La cirrhose virale B peut induire des anomalies cardiaques diverses et variées. Ces anomalies sont morphologiques et/ou électrophysiologiques et leur gravité semble corrélée à la sévérité de la cirrhose.

La cardiomyopathie du péri-partum (CMP-PP) ou syndrome de Meadows, est une cardiomyopathie dilatée survenue pendant ou au décours d'une grossesse, définie par une insuffisance cardiaque avec une fraction d'éjection systolique du ventricule gauche inférieure à 45%. Il s'agit d'une entité pathologique rare dont le mécanisme physiopathologique en cause reste mal élucidé. Sur le plan clinique il s'agit d'une insuffisance cardiaque inopinée d'installation rapide, d'évolution imprévisible avec risque de choc cardiogénique réfractaire justifiant une prise en charge en réanimation cardiovasculaire. La CMP-PP ne nécessite aucun traitement spécifique par rapport aux autres causes d'insuffisance cardiaque. Nous rapportons le cas d'une primigeste de 29 ans qui a consulté à 32 semaines d'aménorrhée dans un tableau d'insuffisance cardiaque congestive en rapport avec une cardiomyopathie du péri-partum. L'objectif de ce travail est de préciser les caractéristiques de cette cardiopathie, qui malgré son caractère exceptionnel ne doit pas être méconnu par l'obstétricien.

This study aimed to evaluate the electrocardiographic abnormalities in patients with cirrhosis due to viral hepatitis B and to identify their determinants. We conducted a prospective study in the Hepatogastroenterologic Department and in the Department of Cardiology at the Aristide Le Dantec Hospital in Dakar over a period of 8 months. All patients with cirrhosis due to viral hepatitis B and without a history of heart disease were included in the study. We collected and analyzed the epidemiological, clinical, echographic, endoscopic, electrocardiographic, echocardiographic (2D and Doppler) data and laboratory data from all patients. Sixty patients were enrolled. The prevalence of cirrhosis due to viral hepatitis B was 3.4%. The average age was 41 years and the sex-ratio was 1.6 (37 men). Cirrhosis was classified as Child-Pugh B in 29 patients (49%), Child-Pugh C and Child Pugh A in 20 patients (33%) and 11 patients (18%) respectively. The most common electrocardiographic abnormalities included left ventricular hypertrophy and QTc interval prolongation detected in 27 patients (45%) and 24 patients (40%) respectively. Statistical analysis showed an association between prolonged QTc interval and the severity of cirrhosis (p = 0.01, RR = 2, CI = 0.24 - 0.341). Echocardiographic abnormalities were dominated by left ventricle dilatation (58.3%) and cardiac hyperoutput (43.3%), with an average output of 6.05 l/ min. Statistical analysis revealed a significant association between cirrhosis severity and cardiac hyperoutput (p = 0.003; CI: 95%, 2,883-38,58; RR = 2). A total of 14 patients (23.3%) had latent cirrhotic cardiomyopathy. Cirrhosis due to viral hepatitis B can cause a wide range of different cardiac abnormalities. These include morphological and/or electrophysiological abnormalities whose severity appears to be correlated with cirrhosis severity. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Peripartum cardiomyopathy (PP-CMP) or Meadows' syndrom, is a dilated cardiomyopathy which occurs during or following pregnancy. It is characterized by heart failure with a systolic left ventricle ejection fraction of less than 45%. It is rare and its pathophysiologic mechanism is poorly elucidated. From a clinical point of view, it is characterized by unespected heart failure with rapid onset of symptoms, unpredictable evolution and risk of refractory cardiogenic shock, justifying patient's management in Cardiovascular Unit. PP-CMP requires no specific treatment compared to other causes of heart failure. We here report the case of a 29-year old primip at 32 weeks of amenorrhea presenting with congestive heart failure associated with peripartum cardiomyopathy. The aim of this study was to highlight the features of this heart disease which, despite its rarity, should not be disregarded by obstetricians. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Understanding the pathogenesis of complex diseases can benefit from multi-species comparative studies. Yet these studies rarely include natural populations of non-model species. Here, we focused on the cause of a heart muscle disease, cardiomyopathy (CM), affecting multiple mammalian species including humans, cats, dogs, and certain species of whales. Mutations in genes coding for sarcomeric proteins have been identified as a leading cause for CM in humans, and some were also revealed to be responsible for CM in cats. We investigated whether similar mutations could be detected in the deep-diving pygmy sperm whale ( Kogia breviceps), which is one of two cetacean species known to display CM. We sequenced portions of two candidate genes ( MYH7: 3153 bp and MYBPC3: 3019 bp) in 55 whales including affected and unaffected individuals. Mutation screening revealed six nonsynonymous substitutions that were predicted to have an effect on protein function. However, the etiology of CM is likely complex and probably multi-factorial as three of these mutations were observed in unaffected individuals from our control group. This incomplete penetrance could be partly age-related and could also be due to the influence of environmental factors on the development of CM, as seen in humans. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé La découverte d’un souffle systolique cardiaque est fréquente en unité. Souvent bénin chez l’adulte jeune asymptomatique, le souffle peut révéler une valvulopathie qui pourrait s’aggraver lors des activités physiques ou une cardiopathie exposant à un risque de mort subite. Cette étude a pour but d’évaluer l’efficience diagnostique du médecin d’unité devant la découverte d’un souffle systolique chez un jeune patient asymptomatique. Matériels et méthode Ce travail prospectif d’un an a impliqué les trois centres médicaux des armées de Bretagne et les cardiologues de l’hôpital d’instruction des armées de Brest. La population étudiée regroupait des militaires de moins de 40 ans asymptomatiques sans cardiopathie sous-jacente connue. Le médecin d’unité a recueilli les caractéristiques du souffle et de l’ECG de manière anonyme en proposant un diagnostic : souffle innocent ou organique. Secondairement, le cardiologue a procédé de même puis a réalisé une échocardiographie délivrant le diagnostic final. Résultats Cinquante-huit patients ont été adressés, 5 ne respectant pas les critères d’inclusion. Sur les 53 patients inclus, le médecin d’unité a retrouvé 46 souffles innocents et 7 souffles organiques. Le cardiologue a retrouvé 51 souffles innocents et 2 souffles organiques. L’échocardiographie n’a retenu qu’un souffle organique dépisté par le cardiologue mais considéré comme innocent en unité (lié à une bicuspidie aortique). Discussion La majorité des souffles diagnostiqués innocents en unité (45/46) ont été confirmés. Parmi les 7 souffles considérés organiques, les arguments séméiologiques relevés (intensité supérieure à 3, persistance à l’orthostatisme, irradiation diffuse) procèdent des critères habituellement cités dans la littérature et témoignent de bons réflexes auscultatoires. Les auteurs proposent une conduite pratique devant la découverte d’un souffle systolique chez un patient jeune asymptomatique. Conclusion Le médecin d’unité semble maîtriser la séméiologie du souffle organique. Ce constat plaide en faveur de la promotion d’un examen clinique holistique afin de ne pas systématiser le recours à l’échocardiographie tant en termes d’économie de santé qu’en termes de valorisation de l’expertise médicale. The finding of a systolic heart murmur is common in medical military practice. Albeit often benign among young healthy adults, it can reveal a valvular or a cardiac disease, which could worsen during workout or expose to risk of a sudden death. This study aims to evaluate the diagnostic efficiency of the military general practitioner when discovering a systolic murmur among young asymptomatic patients. Materials and methods During one year, this study involved all the general practitioners of the medical military centres of Brittany and the cardiologists of the military hospital in Brest. It prospectively enrolled a cohort of all military asymptomatic patients under 40, without any underlying known heart condition. Military general practitioners listed, thanks to an anonymous form, the main features of the systolic murmur and of the ECG and proposed an auscultatory diagnosis: innocent or organic murmur. Then cardiologists did the same and finally performed a transthoracic echocardiography giving the diagnosis. Results Fifty-eight patients were referred, 5 not meeting the inclusion criteria. Of the 53 patients included, military general practitioners found 46 innocent murmurs and 7 organic ones. Cardiologists found 51 innocent murmurs and 2 organic. Transthoracic echocardiography just took on one organic murmur (linked with a bicuspid aortic valve), spotted by the specialist, though judged innocent by the general practitioner. Discussion Most of innocent murmurs diagnosed by general practitioners (45/46) were confirmed. Regarding the seven organic murmurs, the main selected criteria (intensity over 3, orthostatic persistence, diffuse irradiation) are mostly in accordance with the literature, proving right medical instincts. Authors propose a practical management of systolic murmurs among asymptomatic young patients. Conclusion Military general practitioners seem to master symptoms of organic murmur. This assessment argues for a promotion of a holistic clinical examination, which will help not only to rationalize the use of transthoracic echocardiography in economic terms but also to value the medical expertise. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Using the UM-X7.1 hereditary cardiomyopathic and muscular dystrophy hamsters (HCMH), we tested the effects of lifelong preventive or curative treatments during the heart failure phase with the NHE-1 inhibitor EMD 87580 (EMD) or with the angiotensin-converting enzyme inhibitor cilazapril on the intracellular Na+ and Ca2+ overloads, elevated level of NHE-1, necrosis, hypertrophy, heart failure, and early death. Our results showed that 310-day pretreatment of 30-day-old HCMHs with EMD significantly prevented cardiac necrosis, cardiomyocyte hypertrophy, and reduced the heart to body mass ratio. This treatment significantly prevented Na+ and Ca2+ overloads and the increase in NHE-1 protein level observed in HCMHs. Importantly, this lifelong preventive treatment significantly decreased the levels of creatine kinase and prevented early death of HCMHs. Curative treatment of hypertrophic 275-day-old HCMHs for 85 days with EMD significantly prevented hypertrophy and early death of HCMHs. However, treatments with cilazapril did not have any significant effects on the cardiac parameters studied or on early death of HCMHs. Our results suggest that the increase in the NHE-1 level and the consequent Na+ and Ca2+ overloads are implicated in the pathological process leading to heart failure and early death in HCMHs, and treatment with the NHE-1 inhibitor is promising for preventing early death in hereditary cardiomyopathy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]