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Introdução/Objetivo: A anemia ferropriva causada pela deficiência de ferro, é a carência nutricional mais prevalente na saúde pública. Essa doença atinge todas as classes sociais, com maior evidência em crianças e mulheres, podendo atingir implicações graves. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma paciente com anemia crônica causada pela deficiência de ferro. Materiais e métodos: Estudo realizado por meio de coleta de dados do prontuário hospitalar da paciente. Relato de caso: Paciente E.F.S., sexo feminino, 61 anos, apresenta anemia crônica desde 2010, fazendo transfusões frequentes. A mesma deu entrada no hospital apresentando hemoglobina de 3,1 g/dL, ferritina 4,5 ng/mL e ferro sérico 31 ug/dL. Resultados/Discussão: Para investigar o caso da paciente, solicitou-se exames de rastreio de anemia e avaliação hematológica. Devido a hemoglobina baixa, a mesma recebeu transfusão de 2CH e reposição de ferro. Após a transfusão sanguínea, a hemoglobina aumentou para 5,3 g/dL. Ao decorrer do tratamento a paciente recebeu mais uma transfusão e permaneceu com a reposição de ferro, logo apresentou-se estável hemodinamicamente e com melhora dos sintomas, apresentando a hemoglobina com valor de 6,1 g/dL. Em avaliação hematológica, devido aos riscos de mais transfusões, optou-se em manter o tratamento com reposição de ferro endovenoso na UBS de origem e retornar ao ambulatório em duas semanas para avaliar novo perfil de ferro. Porém, a paciente voltou ao acompanhamento ambulatorial após 30 dias, tendo o resultado de hemoglobina 7,1 g/dL, ferro sérico 16,0 ug/dL, ferritina 15,9 ng/mL e capacidade de ligação de ferro 364,0 ug/dL. A concentração de hemoglobina considerada normal para mulheres é de 12 g/dL. Quanto aos valores de referência para ferro sérico, considera-se dentro dos níveis aceitáveis os valores de 37 a 170 ug/dL e para ferritina 4,6 a 204,0 ng/dL. Considerando o quadro da paciente, pode-se classificá-lo como anemia grave, pois a hemoglobina apresenta-se < 7 g/dL, consequentemente nesses casos indica-se a transfusão sanguínea. Entretanto, a transfusão ameniza o problema temporariamente, porém não corrige a anemia, a qual deve ser investigada a causa que está levando a deficiência de ferro, e investigar um possível sangramento crônico, para enfim tratar definitivamente a Anemia Ferropriva. Portanto, após estabelecer o paciente com a transfusão, deve-se continuar a reposição de ferro e acompanhar a evolução. Conclusão: Levando em consideração o relato de caso, percebe-se que houve melhora nos resultados finais da paciente, porém ainda não estão dentro dos valores de referências. Avaliando os relatos iniciais e a idade da paciente, nota-se que o caso clínico necessita de uma investigação mais criteriosa para obter resultados positivos com o tratamento.

Introdução e objetivo: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) tem como principal característica a presença de auto-anticorpos que se ligam, as hemácias e diminuem sua sobrevida. A abordagem diagnóstica e terapêutica da AHAI é desafiadora devido às variações e complexidades clínicas, visto que sua causa pode ser advinda de anticorpos de ampla faixa térmica e oscilações nos resultados de exames laboratoriais, seu tratamento pode variar de acordo com o quadro do paciente, onde, geralmente envolve o uso de imunossupressores. O presente trabalho buscou relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de AHAI atípica. Relato de caso: C.A.S.B, sexo feminino, 63 anos, busca atendimento no final de 2023 em virtude de quadro de astenia, associada a palidez, dispneia, dores nos membros inferiores, esplenomegalia e linfonodomegalia cervical. A partir disso suspeitou-se de um quadro de linfoma. Com a realização dos exames laboratoriais, observou-se hemoglobina (Hb 4,3 g/dL), como conduta médica efetuou uma hemotransfusão de emergência e encaminhamento para centro especializado em câncer, onde foi realizada esplenectomia e biópsia do linfonodo que descartou a hipótese de linfoma. A partir dos sinais clínicos da paciente realizou-se o teste de Coombs direto o qual foi positivo, LDH 263 e Bilirrubina total 2,06. Sugestivo de quadro de anemia hemolítica a esclarecer e foi recomendado o uso de imunossupressor juntamente com retornos de rotina para manutenção e esclarecimento do quadro. Em uma de suas consultas posteriores, no ano de 2024, foram realizados exames laboratoriais e foi observado (CHCM 40) e coombs direto negativo, sugerindo também um possível caso de esferocitose hereditária, que foi descartado a partir do resultado negativo de fragilidade osmótica. Ao longo de suas consultas e realizações de hemograma a amostra da paciente apresentava aglutinação eritrocitária, sendo necessária a técnica de troca de plasma para contagem automatizada e leitura de lâmina. Em seu último retorno foi observado teste de Coombs direto positivo, juntamente com presença de esferócitos, Howell-Jolly e reticulócitos. Resultados e discussão: A medida que o quadro da paciente era tratado, seu quadro anêmico apresentava algumas peculiaridades, visto que, não era uma AHAI induzida por anticorpos a frio, mas apresentou problemas de aglutinação de eritrocitária em diversas temperaturas, além de CHCM sugestivo do quadro de esferocitose hereditária, tanto como a oscilação no resultado de coombs direto desta pacientes. Apesar disso, esses achados incomuns são pouco abordados na literatura a presença de aglutinação em várias temperaturas sugere a possibilidade de anticorpos com características intermediárias ou mistas, conhecidos como anticorpos de ampla faixa térmica e a resposta ao tratamento pode temporariamente reduzir a quantidade de anticorpos detectáveis, resultando em um Coombs negativo. Conclusão: Tendo observado estes achados ilustram a complexidade e a variabilidade clínica da AHAI, que pode apresentar variações das condições hematológicas e apresentar características atípicas, requerendo uma abordagem diagnóstica e terapêutica cuidadosa e contínua. Sendo essencial o acompanhamento e avaliação médico, laboratorial de forma regular dessa paciente para monitorar os níveis de hemoglobina e indicadores de hemólise.

Objetivos: Relatar um caso de anemia falciforme com células falcizadas em formato de aveia e barco, na qual a paciente apresentava diagnóstico inicial de talassemia. Relato de caso: Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 24 anos, venezuelana, com diagnóstico inicial de talassemia. Há 2 anos é cadeirante devido a osteomielite e realizou esplenectomia aos 4 anos de idade. Foi admitida no hospital proveniente da Unidade de Pronto Atendimento (UPA), referindo dores no peito e nas pernas, pálida e com sangramento vaginal. Ao ser realizado os exames laboratoriais de rotina, em seu primeiro hemograma, apresentou: Eritrócitos: 1,98 milhões/mm3, Hemoglobina de 6,5 g/dL, RDW: 22,3%, 56 eritroblastos em 100 leucócitos contados e com as seguintes alterações eritrocitárias: anisocitose ++, poiquilocitose +, eliptócitos +, codócitos ++, esquizócitos +, pontilhado basófilo + e policromasia +++. Achados esses que são característicos de anemias hemolíticas. No seu segundo hemograma realizado no hospital, apresentou os seguintes resultados: Eritrócitos: 1,82 milhões/mm3, Hemoglobina de 6,0 g/dL, RDW: 22,4%, 62 eritroblastos em 100 leucócitos contados e com as seguintes alterações eritrocitárias: anisocitose ++, macrocitose +, poiquilocitose +++, eliptócitos +, codócitos ++, drepanócitos ++ e policromasia ++. Os drepanócitos, principal característica da anemia falciforme, podem apresentar variadas formas, dentre elas clássica, envelope, meia-lua, aveia e barco. A paciente apresentou as células falcizadas com predomínio das formas de aveia e barco, sendo que as em formato de barco são muito parecidas com eliptócitos. Foi realizado para diagnóstico definitivo o exame de eletroforese de hemoglobina, com os seguintes resultados: HbS: 88,6%, Hb fetal: 6,4%, Hb A2: 2,7% e Hb A: 2%. Com o conjunto desses exames, ficou definido o diagnóstico como anemia falciforme, excluindo a talassemia, e concluiu que os sintomas que ela apresentava eram de uma crise falcêmica. Discussão: As hemoglobinopatias acarretam alteração na produção de hemoglobina, dentre elas as mais comuns são a falciforme e a talassemia. Essas anemias também são caracterizadas como hemolíticas. O hemograma é um dos exames mais importantes para auxiliar nos diagnósticos dessas doenças. As principais características de uma doença falciforme são a presença de hemácias em formato de drepanócitos, mas para isso é necessário ter profissionais qualificados para conseguirem diferenciar as formas das hemácias, juntamente com os diagnósticos diferenciais como eletroforese de hemoglobina, teste de falcização e teste de solubilidade. Outra possibilidade é a paciente já ter recebido o diagnóstico de anemia falciforme, mas ter se confundido com os nomes das doenças, o que faz necessário sempre serem realizados laudos dessas doenças genéticas para que a paciente possa levar consigo. Também poderiam ser implementados em sistemas ou até mesmo em documentos oficiais a descrição da doença genética que o indivíduo apresenta. Conclusão: Em casos como este, é imprescindível que os profissionais e o sistema de saúde melhorem em três pontos: primeiro, os profissionais devem sempre buscar qualificações para entregar resultados que facilitem o diagnóstico; segundo, é necessário realizar estudos para identificar células em formatos diferentes dos convencionais; terceiro, a secretaria de saúde deve conseguir implementar os diagnósticos dos indivíduos em documentos oficiais ou aplicativos.

Objetivo: Descrever um caso de interação entre a hemoglobinopatia Hb S e a β-talassemia minor. Relato de caso: Trata-se de um paciente masculino, de 9 anos, em acompanhamento no ambulatório de hematologia pediátrica do Hospital Universitário desde os três meses de idade, a partir do teste do pezinho alterado na triagem de hemoglobinopatias devido S-beta-talassemia, com múltiplos internamentos por crise de dor. Com relação ao histórico familiar, a mãe possui traço falciforme, o pai e a irmã são portadores de beta-talassemia minor. O paciente faz uso contínuo de Ácido fólico, Pen-Ve-Oral® (fenoximetilpenicilina potássica) apenas quando apresenta infecção, durante o período de 7 dias, seguindo orientação do médico e em março de 2023 iniciou Hydrea® (hidroxiuréia), apresentado boa resposta clínica. Foi solicitado em 2022 a realização do exame de eletroforese de hemoglobina para analisar indicação de hidroxiuréia, esse exame mostrou níveis de HbS de 82%, e em maio de 2024, foi realizado novo exame em que a HbS diminuiu para 71,1% enquanto a Hb Fetal passou de 6,7% em 2022, para 14,1%. No histórico hospitalar, o paciente ficou internado em fevereiro de 2017 por broncopneumonia, em janeiro de 2018 por alterações hepáticas e em maio de 2018, novembro de 2019, e novembro de 2022 por crise de dor vaso-oclusiva, com a pior manifestação do quadro álgico no último internamento, necessitando de morfina para controle da dor. Nas internações, precisou receber transfusão de sangue apenas em maio de 2018. Conforme último hemograma realizado, em novembro de 2023, os resultados para Hemoglobina foi de 8,7 g/dL, Hematócrito de 26,9%, VCM 80,3fL, Leucócitos 13.300/mm3, Plaquetas 250.000/mm3. Entre as alterações eritrocitárias presentes no hemograma, estão anisocitose, microcitose, hipocromia, poiquilocitose com presença de eliptócitos, e codócitos, além da presença de policromasia. Discussão: O paciente com o traço falciforme enfrenta períodos de piora do quadro clínico, necessitando de cuidados especiais e, às vezes, hospitalizações. Essa condição demanda uma abordagem multiprofissional em todos os níveis de atenção à saúde. O acompanhamento deve ser baseado em uma assistência de qualidade e adequada com as necessidades de cada paciente. A interação entre Hb S e beta talassemia é uma condição frequente, resultante da co-herança de um alelo mutante da hemoglobina S (Hb S) e de outro alelo mutante da beta talassemia, conhecido como Hb S/β tal. Indivíduos com essa doença falciforme podem apresentar um quadro clínico que varia de anemia levemente sintomática a formas graves. O uso de hidroxiuréia, que tem como principal efeito a elevação dos níveis de hemoglobina fetal (HbF) em pacientes portadores de anemia falciforme, apresenta poucos ou nenhum efeito colateral. Além de ser de fácil utilização, seu efeito mielossupressor é facilmente revertido. A caracterização precisa das mutações de Hb S/Beta-tal é fundamental para orientar a conduta médica adequada, fornecer aconselhamento genético e realizar estudos de prevalência nas populações. Conclusão: Este estudo demonstra a importância do acompanhamento hospitalar desde os primeiros meses de vida, para que seja possível analisar a necessidade de medicamentos, como a hidroxiuréia, que auxiliam no manejo do paciente com essa herança genética.

O aparecimento dos cristais da morte ainda não é bem entendido, as hipóteses atuais trazem que as inclusões azul-esverdeadas se originam da lipofuscina. Substância que é mais comumente encontrada em células com baixo potencial mitótico, mas que podem ser encontrados em neutrófilos, macrófagos hepáticos e células de Kupffer. Este relato de caso descreve um caso clínico de uma paciente atendida em um hospital público do oeste do Paraná. Relato de caso: Paciente feminina 29 anos, encaminhada de Guaraniaçu-PR pelo SAMU, admitida na sala de emergência do HUOP, com suspeita de Dengue hemorrágica, apresentando quadro de êmese com aspecto de borra de café e hemorragia gengival, relata ainda que 2 dias atrás anterior ao internamento, iniciou com dor retro orbital, febre, mialgia e fadiga, ainda relata que durante transporte realizado pela equipe do SAMU iniciou dor abdominal intensa e difusa. Os exames de admissão demonstraram anemia moderada, com hemoglobina de 8,6 g/dL e hematócrito de 26,1%, além de leucocitose com presença de 38% de neutrófilos bastonetes e 2% de metamielócitos. Apresentando plaquetopenia (contagem de plaquetas de 112.000/mm3), elevadas enzimas hepáticas com AST de 13:056 U/L e ALT de 8.447 U/L e também, lipase de 1.239 U/L. A paciente foi transferida para Unidade de Terapia Intensiva (UTI), onde foi realizada uma endoscopia digestiva alta, constatando hemorragia gástrica aguda. Os exames laboratoriais de admissão na UTI demonstraram agravamento da anemia com hemoglobina de 7,1 g/dL e hematócrito de 22,7%, com diminuição das plaquetas para 88.000/mm3, neste momento foram observadas as inclusões azul-esverdeadas de lipofuscina nos neutrófilos, popularmente conhecidos como cristais da morte, além disso, apresentava tempo de protrombina (TAP) não coagulável ou com RNI maior que 25,0 e tempo de tromboplastina parcial ativada (KPTT) também não coagulável ou com tempo maior que 500 segundos, mantendo a alteração do quadro hepático e pancreático com AST de 11.550 U/L, ALT de 6.218 U/L e lipase de 1.171 U/L. A paciente evoluiu com piora progressiva, apresentando acidose lática de 10,10 e por fim evoluiu para óbito no mesmo dia de sua admissão. Os resultados de IgG, IgM e AgNS1 para dengue todos foram não reagentes, resultados estes que podem estar falsamente negativos, devido ao tempo de aparecimento dos marcadores e do início dos sintomas, que se deu 2 dias atrás conforme relato da paciente. Os cristais azul-esverdeados da “morte” são achados raros, e indicam mau prognóstico, estudos trazem que indivíduos que apresentaram esses cristais tiveram desfechos fatais em um período de 24 a 72 horas, a presença desse achado nos exames hematológicos é de grande importância para fornecer informações e auxiliar no planejamento adequado da conduta do tratamento. Ainda são necessários mais estudos e pesquisas para esclarecer o significado clínico desses cristais azul-esverdeados e desenvolver possíveis estratégias terapêuticas.

Introdução: Macroglobulinemia de Waldenstrom é a gamopatia monoclonal IgM associada ao Linfoma Linfoplasmacítico. Quando ocorre a invasão em sistema nervoso central consiste na Síndrome de Bing Neel, que pode ser identificada no paciente com progressão da doença ou mesmo no diagnóstico inicial. Relato de caso: Paciente de sexo feminino, 24 anos, previamente hígida, iniciou com proptose ocular esquerda e cefaleia há dois anos, tendo evolução progressiva no período. Não apresentava sintomas B associados, linfonodomegalias ou outras queixas. Em ressonância de crânio lesão expansiva em clivoide anterior. Realizada ressecção por neurocirurgia em 30/10/2023, cuja imunohistoquímica era CD3-, CD 20+, CD 138+, Ki-67 15%. Compatível com Linfoma Não Hodgkin de imunofenótipo B tipo linfoplasmacítico. Tomografia cervical, tórax e abdome sem linfonodomegalias ou hepatoesplenomegalia. Biópsia de medula óssea com imunohistoquimica, mielograma e imunofenotipagem de MO sem sinais de infiltração. Eletroforese de proteínas séricas e imunofixação sem componente monoclonal. A pesquisa de MYD88 não foi realizada devido à indisponibilidade na instituição. Encaminhada para radioterapia, tendo realizado 30Gy em 15 frações até 13/04/24. Posteriormente em seguimento, com resolução de proptose, mas ainda mantendo cefaléia. Discussão: Uma vez que não apresentava gamopatia IgM, foi classificada como Linfoma Linfoplasmacitico isolado em SNC e não Síndrome de Bing Neel. No caso em questão sintomas neurológicos chamavam a atenção desde o início, mas os mesmos também devem ser valorizados e buscados nos pacientes com apresentação sistêmica da doença, tanto no início quanto ao longo do tratamento e seguimento. Conclusão: A invasão de SNC por Linfoma Linfoplasmacítico consiste em complicação rara, sendo importante a investigação adequada, implicando em mudanças na escolha de tratamento, que pode incluir além de radioterapia, drogas que têm penetração na barreira hematoencefálica como metotrexato em altas doses ou inibidor de BTK.

Introdução: O linfoma de Lennert ou linfoma linfoepitelióide é um subtipo raro de linfoma T. Os linfomas T periféricos são um grupo de doenças heterogêneas, com uma sobrevida global menor do que 32% em 5 anos. Relato de caso: Paciente masculino, 27 anos, com diagnóstico de linfoma de Lennert em julho de 2022. Realizou tratamento com 6 ciclos de CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) na ocasião, com progressão da doença, seguido de quimioterapia de resgate com protocolo ICE (ifosfamida, carboplatina, etoposideo), mantendo doença após 3 ciclos. Foi tentado novo protocolo de resgate com GEMOX por 6 ciclos (gencitabina, oxaliplatina), com resposta completa. Enquanto aguardava o transplante de medula óssea (TMO) alogênico, apresentou recaída da doença, com hepatoesplenomegalia. Foi realizado belinostat, pedido via judicialização, e após 3 ciclos o paciente apresentou resposta parcial e aguarda TMO. Discussão: O linfoma T periférico e seus subtipos são agressivos, com a sobrevida global e a sobrevida livre de doença em casos recaídos e refratários menor do que 6 meses. Não existem terapias com boas respostas e com duração de resposta, especialmente para casos recaídos e refratários como o descrito, mas os estudos mostram que nesse contexto há maior sobrevida com monoterapia comparado a realização de nova quimioterapia. Não existem estudos com o subtipo linfoepitelióide devido a raridade da doença. O belinostat é um inibidor das histonas desacetilases (HDAC) e apresentou no Estudo BELIEF de fase 2 uma sobrevida global de 7,9 meses e mediana livre de progressão de 1,6 meses para linfomas T periféricos recaídos e refratários. No paciente descrito acima, foi atingida resposta parcial com a medicação, houve ganho de sobrevida e melhora clínica, o que pode proporcionar a realização do TMO com intenção curativa neste caso. Conclusão: Ainda faltam terapias com respostas sustentadas para os linfomas T periféricos recaídos e refratários, mas o uso de HDAC parece promissor como terapia de ponte até o transplante de medula óssea.

Introdução/Objetivo: As farmacodermias são reações adversas a medicamentos com manifestações cutâneas indesejadas, como rash cutâneo pruriginoso, eritrodermia e lesões descamativas, geralmente na face, podendo ser acompanhadas por febre, artralgia e hepatoesplenomegalia. Contudo, neoplasias hematológicas como a Leucemia-Linfoma de Células T (LLCT) podem apresentar sintomas iniciais semelhantes, tornando essencial uma avaliação hematológica detalhada para o diagnóstico diferencial. O objetivo deste relato foi descrever um caso clínico de um paciente atendido em um hospital público do oeste do Paraná, onde houve a necessidade de diferenciar farmacodermia de LLCT. Relato de caso: Paciente KLR, masculino, 31 anos, etilista crônico (1 litro de destilado por dia), foi encaminhado ao pronto-socorro do HUOP com queixas de rash cutâneo pruriginoso generalizado e lesões descamativas, principalmente na face. Durante a consulta, foi encontrado febril (38,8°C) e em uso de Carbamazepina, Clorpromazina e Diazepam há um mês. Recentemente diagnosticado com dengue, o paciente começou a apresentar as lesões cutâneas quatro dias antes da consulta, com piora progressiva, levantando inicialmente a suspeita de farmacodermia associada ao uso de Carbamazepina. Os exames laboratoriais iniciais mostraram eritrograma com 4,25 milhões/mm3 de eritrócitos e hemoglobina de 13,8 g/dL e índices hematimétricos normais, leucograma com leucocitose discreta (11.700/mm3) e linfocitose (4.446/mm3). A fosfatase alcalina estava elevada em 354 U/L e a PCR era de 23,1 mg/dL, com IGM negativo para dengue. Após uma semana internado, o paciente apresentou piora progressiva e foi internado em leito de UTI, com sinais de sepse com foco nas lesões cutâneas. O hemograma revelou leucocitose aumentada para 35.700 leucócitos/mm3 e linfocitose para 13.209 linfócitos/mm3, com relatos de 10% de linfócitos reativos e células com condensação cromossômica. Na semana seguinte, o paciente apresentou, além da persistência da leucocitose, quadro sugestivo de anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios, com eritrócitos reduzidos (2,08 milhões/mm3), hemoglobina de 9,2 g/dL e hematócrito de 20,3%, apresentando aglutinação eritrocitária a frio, resolvida com incubação em banho-maria 37°C por 30 min. Além disso, foram observadas figuras de mitose e “Flower-cells” na análise microscópica do leucograma, características sugestivas de LLCT, uma neoplasia rara associada ao vírus HTLV-1, que acomete principalmente adultos com idade média de 43 anos. O serviço de hematologia do hospital iniciou investigação para neoplasias hematológicas, mas o paciente faleceu poucos dias depois, impossibilitando o diagnóstico definitivo. Este caso destaca a complexidade no diagnóstico diferencial entre farmacodermia e neoplasias hematológicas, como a Leucemia-Linfoma de Células T (LLCT). Conclusões: A manifestação cutânea inicial, acompanhada de alterações hematológicas e progressão clínica, exigiu uma avaliação detalhada para distinguir entre uma reação adversa a medicamentos e uma condição hematológica grave. A rápida identificação e diagnóstico preciso são essenciais para um manejo adequado e eficaz, evidenciando a importância de exames laboratoriais minuciosos e da colaboração multidisciplinar na abordagem de sintomas clínicos complexos.

Introdução: A leucemia linfoide crônica (LLC) é uma malignidade hematológica que se apresenta com linfócitos B maduros monoclonais em sangue periférico, medula óssea e tecidos linfoides. Existem casos de surgimento de um segundo câncer relacionado a LLC e também ao tratamento quimioterápico. O desenvolvimento de leucemia linfoide aguda (LLA) após o diagnóstico de LLC não é um evento comum, existindo poucos casos relatados em literatura. Relato de caso: Paciente de 79 anos, com diagnóstico de LLC em serviço externo em setembro de 2023, teve sua primeira consulta no serviço de Hematologia e Hemoterapia do HNSC em janeiro de 2024. Apresentava anemia grave e linfocitose em laboratoriais, associado a astenia, perda ponderal de 8kg em duas semanas e dependência transfusional de concentrado de hemácias. Realizado estadiamento clínico Rai III e Binet B, sendo indicado tratamento. Baseado em performance status do paciente, idade, urgência e disponibilidade de medicamentos no SUS, foi optado por iniciar rituximabe e clorambucil. A estratificação da LLC mostrava bom prognóstico com base no TP53 não mutado e no IGHV mutado. Após dois ciclos do tratamento, o paciente necessitou de internação por neutropenia febril associado a presença de blastos em sangue periférico. A análise do aspirado de medula óssea evidenciou um perfil imunofenotípico com 88% de células de linhagem B imaturas, compatível com leucemia/linfoma linfoblástico B. O exame de cariótipo da medula óssea confirmou a presença de dois clones neoplásicos, um deles com trissomia do 12, compatível com LLC, e o segundo com deleção em 2p e monossomia do cromossomo 7, consistente com leucemia aguda. Foi realizada a indução do protocolo GRAALL-SA1, mas o paciente evoluiu a óbito. Discussão: A LLC pode se manifestar de maneira heterogênea, desde apresentação mais branda e a possibilidade de realizar apenas observação clínica, até uma doença agressiva e de difícil controle. No caso relatado, o paciente possuía indicação de tratamento devido as alterações laboratoriais e a sintomatologia, que foi realizado com imunoquimioterapia. Antes de ser possível a reavaliação da doença, o quadro de uma segunda neoplasia mais agressiva foi evidenciado, em um intervalo menor do que 3 meses. Há raros relatos de casos de transformação de LLC para LLA em literatura (< 1%), alguns deles em pacientes sem tratamento prévio e outros com diferentes abordagens, como uso de fludarabina, ciclofosfamida e rituximabe (FCR), clorambucil e rituximabe ou outros, não havendo a possibilidade de relacionar a imunoquimioterapia diretamente com a progressão. Os relatos encontrados em sua maioria, sugerem uma provável evolução da doença inicial LLC em LLA. Conclusão: Em pacientes com LLC, a transformação para LLA é um evento raro descrito, sendo mais comum a apresentação de outras neoplasias na progressão da LLC. Os medicamentos utilizados neste relato de caso também não são comprovados como deflagradores específicos da LLA. Entretanto, no caso descrito a temporalidade dos diagnósticos e do tratamento, sugere possibilidade na associação dos eventos, tanto como influência das drogas quanto a possível transformação do clone neoplásico a partir da LLC.

Introdução: O uso de profilaxias infecciosas é rotineiro em pacientes com neoplasia hematológica, variando conforme protocolo quimioterápico e institucional. O quadro clínico de infecção pelo Vírus Varicela Zoster ou pelo Vírus Herpes Simples depende do sítio afetado, presença de lesão cutânea prévia e estado imunológico do indivíduo. Erupção variceliforme de Kaposi é a apresentação cutânea disseminada da infecção por vírus da família herpes típica do paciente com dermatite prévia. Relato de caso: Paciente de 31 anos, sexo feminino, com Leucemia Linfoblástica T, SNC negativo, cariotipo 46, XX, em tratamento quimioterápico com protocolo GRAALL 2005. Em 06/02/2023 com doença em remissão iniciou a manutenção do protocolo. Procurou atendimento em 10/03/23 devido lesões cutâneas vesiculares agrupadas com fundo eritematoso. Durante o período, apesar de prescrito não havia aderido a uso de aciclovir. Elas se distribuíam em face, tronco e membros e evoluíam para lesões necróticas. PCR sérico para Varicela zoster negativo. Fez uso de aciclovir EV entre 10/03 e 20/03, com resolução completa de lesões vesiculosas, persistindo apenas lesões cicatriciais. Durante o período também fez uso de Piperacilina Tazobactam entre 10/03 e 17/03 devido à impetiginização de lesões. Discussão: Apesar de não apresentar dermatite atópica ou outra lesão de pele prévia, a apresentação cutânea foi considerada muito característica de Erupção Variceliforme de Kaposi. Possivelmente a extensão teve relação com tratamento quimioterápico e imunossupressão associada. Apesar de não ter sido realizado teste específico para HSV-1, esta é a etiologia mais provável considerando epidemiologia da doença e a resposta clínica favorável com o tratamento. Conclusão: Esta complicação cutânea específica consiste em apenas uma de várias complicações infecciosas a que estão expostos pacientes em tratamento quimioterápico para Leucemia Aguda. Faz-se necessário desenvolver protocolos baseados em evidência para profilaxia de infecções virais, fúngicas e bacterianas, além de reforçar a aderência quando prescritos.

Introduction: Chronic Myeloid Leukemia (CML) represents a paradigm in oncology, characterized by the hallmark Philadelphia chromosome resulting from the t(9;22) reciprocal translocation. This abnormal chromosome gives rise to the BCR::ABL1 fusion gene, which encodes a constitutively active tyrosine kinase protein driving leukemogenesis. The use of tyrosine kinase inhibitors (TKI) have revolutionized CML treatment, demonstrating remarkable efficacy. However, TKI resistance, primarily attributed to point mutations within the BCR::ABL1 kinase domain (KD) remains a significant clinical challenge, affecting approximately 20-30% of patients. The gold standard technique for monitoring mensurable residual disease in CML is the quantitative PCR (qPCR), while Sanger sequencing is utilized to identify KD mutations upon relapse. Objective: This study aims to address the specific challenges posed by two BCR::ABL1 splicing variants — the deletion of exon 7 (Δ7) and the insertion of 35 base pairs between exons 8 and 9 (INS35) — in the molecular monitoring of CML patients. These splicing events occur frequently in CML, observed in approximately 20-25% of cases. Concurrent occurrence of alternative splicing variants with point mutations complicates the detection of low-frequency mutations, potentially leading to mislead or misinterpret results. Additionally, splicing variants are detected by qPCR and incorporated into the Molecular Response (MR) calculation, which may result in poorer MR outcomes, as literature suggests these variants exhibit reduced sensitivity to TKIs. Methods: To address these challenges in CML management, we developed a PCR-based technique coupled with fragment analysis to accurately identify these variants prior to sequencing. We validated this test with 30 samples with Δ7 and/or INS35, prior identified by the Sanger sequence. Moreover, we designed a specific qPCR assay to quantify splicing variants exclusively. Results and conclusion: We performed in silico modeling of the wild-type versus Δ7 and INS35 BCR::ABL1 isoforms, showing the KD disruption caused by the early stop codon resulting from the frameshift caused by Δ7 and INS35. Additionally, our findings indicate that this molecular approach enables highly accurate and sensitive identification of splicing variants, even at very low levels. We observed that these events are independent of CML status, also occurring in healthy donor samples. Furthermore, Δ7 and INS35 are present throughout the longitudinal patient follow-up and are not associated with TKI failure. However, Δ7 with a variant allele frequency (VAF) greater than 0.15 is more prevalent in samples with higher BCR::ABL1 transcript counts, whether at diagnosis, failure, or relapse. This study highlights how Δ7 and INS35 can confound mutational testing results and demonstrates how to overcome these challenges for a more precise analysis of point mutations in CML patients carrying splicing variants.

Introdução: O mieloma múltiplo consiste em uma neoplasia de células plasmáticas clonais, correspondendo a cerca de 10% de todas as neoplasias hematológicas. A idade média dos pacientes no diagnóstico é de 65 anos, além disso é ligeiramente mais comum em homens do que mulheres. Relato de caso: Paciente feminina, 21 anos, previamente hígida, procura atendimento por queda da própria altura. Realizado TC crânio evidenciando formação expansiva em calota craniana na região do osso frontal direito. Paciente foi submetida a craniotomia frontal com ressecção da lesão e cranioplastia. Resultado de biópsia revela plasmocitoma. Tomografia computadorizada corporal de baixa dosagem apresenta múltiplas lesões osteolíticas. Eletroforese de proteínas evidencia pico monoclonal na região das gamaglobulinas com componente monoclonal de 2,22. A paciente foi então submetida a demais exames de investigação, sendo realizado o diagnóstico de mieloma múltiplo IgG de cadeias leves Lambda, com escore prognóstico ISS I. Iniciado tratamento quimioterápico com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona (CyBorD) em junho/2021. Em maio de 2022 a paciente foi submetida a transplante autólogo de medula óssea e desde então realiza tratamento de manutenção com bortezomibe quinzenal. Discussão e conclusão: O diagnóstico de mieloma múltiplo requer a presença de ≥10% de células plasmáticas clonais na medula óssea ou uma biópsia comprovada com plasmocitoma, associados a um ou mais dos seguintes eventos definidores: características CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia ou lesões ósseas), além de envolvimento da medula óssea por células plasmáticas clonais ≥60%, razão de cadeia leve livre sérica não envolvida ≥100 ou > 1 lesão focal de tamanho de 5mm ou mais. A doença óssea é a principal causa de morbidade e pode ser detectada por meio de tomografia computadorizada de corpo inteiro e de baixa dosagem, tomografia computadorizada (PET-TC) ou ressonância magnética (RNM). Aproximadamente 1 a 2% dos pacientes tem doença extramedular no momento do diagnóstico inicial, enquanto 8% desenvolvem mais tarde, no curso da doença. Avanços importantes no tratamento nas últimas duas décadas levaram a uma contínua melhora na sobrevida da doença. O uso de novos agentes (como inibidores de proteassoma, drogas imunomoduladoras e anticorpos direcionados a moléculas de superfície celular), além do transplante autólogo de células tronco em pacientes jovens, melhorou significativamente os resultados em pacientes com mieloma múltiplo. Atualmente a sobrevida global mediana em pacientes elegíveis a transplante é estimada em aproximadamente 10 anos, em comparação com 4-5 anos em pacientes não elegíveis.

Introdução: A leucemia mieloide aguda (LMA) na infância é uma doença rara e heterogênea que corresponde a cerca de 15 a 20% das leucemias agudas, e é responsável por 30% dos óbitos nesses casos. Nos países desenvolvidos, a quimioterapia intensa, em conjunto com cuidados de suporte, levou a um aumento da probabilidade de sobrevida global (pSG) para perto de 75%. No Brasil existem poucos estudos publicados, mas que mostraram resultados diferentes, com uma pSG em torno de 30 a 40% quando excluídas as promielocíticas (LMA M3). Objetivos: Avaliar e descrever a pSG, e a probabilidade de sobrevida livre de eventos (pSLE) de pacientes pediátricos com LMA tratados no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira – IPPMG-UFRJ, e seus principais fatores prognósticos. Descrever a incidência acumulativa de recaídas, óbitos, transplantes e as causas dos óbitos. Metodologia: Estudo retrospectivo observacional de uma coorte de pacientes pediátricos com diagnóstico de LMA realizado entre janeiro de 2010 e dezembro de 2023 e tratados no IPPMG com protocolos do grupo BFM. A análise estatística foi feita no programa R. Para cálculo de pSG e pSLE foi utilizado o método de Kaplan-Meier, e para significância estatística o de log-Rank. Resultados: Foi encontrado um total de 33 pacientes com LMA (2 com síndrome de Down - SD), sendo 7 LMA M3. A mediana de idade foi de 6 anos variando de 1 mês a 13 anos. O tempo médio de acompanhamento foi de 60 meses. Vinte e seis pacientes foram tratados com protocolo AML-BFM 2012, 5 com AML-BFM 2004 e 2 com SD fizeram o protocolo ML-DS 2006. A relação feminino:masculino foi de 0,7. A pSG em 5 anos foi de 100% para a LMA M3 e 76% para os demais subtipos, enquanto a pSLE em 5 anos foi de 85% e 56% respectivamente. Vinte e quatro pacientes (72%) atingiram remissão completa após a primeira indução e 31 (93%) após a segunda. Onze pacientes (33,3%) recaíram da doença, sendo 1 recaída molecular de LMA M3. Nove pacientes (27%) realizaram transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH), 3 em primeira remissão e 6 devido recaída. Três pacientes recaíram após o TCTH e estão vivos (1 realizou o segundo transplante). Apenas 1 criança que realizou TCTH morreu. Não houve diferença estatística na pSG quando os pacientes com LMA não-M3 foram estratificados por grupo de risco (p = 0,9 ). Dos 6 óbitos, 2 ocorreram por progressão de doença, 2 por infecção, 1 por complicação pós TCTH e 1 por leucoestase. Apenas dois óbitos ocorreram precocemente (< 42 dias). Discussão e conclusão: Essa coorte possui um número pequeno de pacientes, 33 no total, o que pode justificar não ter havido diferença estatística quando os pacientes foram estratificados por grupo de risco. Também precisamos considerar que a nossa coorte não possui pacientes com mais de 13 anos de idade, o que pode favorecer os bons resultados encontrados, já que adolescentes costumam ter um pior prognóstico(10). Entretanto o resultado do nosso serviço se aproxima aos resultados publicados pelos principais grupos de tratamento de leucemia infantil do mundo. Não foi verificada uma alta incidência de óbitos precoces ou em remissão completa, o que sugere um bom suporte clínico. Esses resultados justificam a manutenção do tratamento realizado com protocolos baseados na família BFM e sem redução de intensidade de quimioterapia na indução.

Introdução: A anemia falciforme é uma condição hereditária onde ocorre a substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina na cadeia beta da globina, resultando na formação da hemoglobina S (HbS), onde a valina favorece a polimerização da hemoglobina e falcização das hemácias. Os glóbulos vermelhos em forma de foice não circulam adequadamente na microcirculação, resultando tanto em obstrução do fluxo sanguíneo capilar como em sua própria destruição precoce. Objetivo: O objetivo desse trabalho é relatar o caso de um paciente com anemia falciforme. Relato de caso: L.R.L., masculino, 10 anos, branco. Relata dor em região de fossa cubital direita e dor em membros inferiores em região de joelhos bilateralmente, além disso relata dor de forte intensidade em abdome. Os exames laboratoriais de admissão demostravam aumento das bilirrubinas (BT 5,22 mg/dl; BD 0,44 mg/dl; BI 4,78 mg/dl) aumento da desidrogenase láctica (LDH 1.133U/L), contagem de reticulócitos aumentada (7,40 %) hemoglobina diminuída (8,1 g/dL), hematócrito diminuído (23,3%), VCM (Volume Corpuscular Médio) aumentado (104,0 μg/l), HCM (Hemoglobina Corpuscular Média) aumentada (36,0 pg), RDW (índice relacionado ao tamanho eritrocitário) aumentado (19,7 %) e leucócitos aumentado (17.300/mm3). Realizado esfregaço de sangue periférico, com presença de eliptócitos, drepanócitos, codócitos, Corpúsculos de Howell-Jolly, eritroblastos e policromasia. Discussão: Os achados laboratoriais e o quadro clínico do paciente sugerem a presença de um distúrbio hematológico significativo. A anemia macrocítica é indicada pelos valores aumentados de VCM, devido ao quadro elevado de policromatofilia (contagem de reticulócitos elevado), resultando numa população heterogênea (RDW elevado) enquanto a redução dos níveis de hemoglobina, confirma a presença de anemia moderada. A dor em várias regiões do corpo, incluindo a fossa cubital direita, joelhos e abdome, pode estar associada a crises álgicas, comuns em condições como a anemia falciforme ou outras formas de hemoglobinopatias. Os níveis elevados de bilirrubina, especialmente a fração indireta (BI), juntamente com o aumento da LDH e da contagem de reticulócitos, são indicativos de hemólise ativa. A hemólise é um processo em que os glóbulos vermelhos são destruídos prematuramente, levando a um aumento da produção de bilirrubina não conjugada e a uma resposta compensatória da medula óssea, refletida na reticulocitose. Conclusão: A anemia falciforme é uma doença genética crônica que pode levar a diversas complicações clínicas, impactando significativamente a qualidade de vida dos pacientes. É crucial, portanto, realizar um diagnóstico precoce e adotar um manejo contínuo e multidisciplinar para minimizar as crises dolorosas e reduzir as complicações associadas à condição.

Introdução/objetivo: As neoplasias malignas frequentemente apresentam um quadro clínico complexo, com manifestações sistêmicas que podem preceder os sinais e sintomas locais. Neste contexto, o hemograma emerge como uma ferramenta diagnóstica fundamental, capaz de revelar alterações hematológicas sutis, porém altamente sugestivas de processos neoplásicos subjacentes. O relato de caso a seguir demonstra a importância do hemograma na detecção precoce de uma possível manifestação paraneoplásica pulmonar, enfatizando a necessidade de uma abordagem diagnóstica abrangente e multidisciplinar. Relato de caso: Paciente AITA, feminino, 2 anos de idade, foi inicialmente levada ao pronto atendimento por sua responsável com queixa de tosse e coriza nasal. Foram prescritos medicamentos sintomáticos e nebulização. No entanto, a paciente apresentou piora progressiva durante a semana seguinte, evoluindo com dificuldade respiratória. Devido à gravidade dos sintomas, retornou ao pronto-socorro de uma Unidade de Pronto Atendimento (UPA), onde foi iniciada oxigenoterapia. A paciente foi então encaminhada ao pronto-socorro do HUOP para investigação mais detalhada. Na consulta inicial a paciente apresentou-se calma, ativa e reativa, normocorada, anictérica, acianótica e eupneica. Os exames laboratoriais de entrada revelaram, no eritrograma, 4,73 milhões/mm³de eritrócitos, com hemoglobina de 11,9 g/dL e índices hematimétricos normais. O leucograma mostrou leucocitose de 29.600/mm³, com linfocitose de 11.544/mm³, incluindo 2.072/mm³de linfócitos reativos. Adicionalmente, foram observadas cerca de 5% de células atípicas com características da linhagem linfóide, apresentando 1 a 3 nucléolos, relação núcleo/citoplasma aumentada, cromatina delicada, discreta basofilia e algumas com núcleo clivado. O plaquetograma não apresentou alterações. A ultrassonografia revelou a presença de derrame pleural à direita, que foi drenado através de toracocentese e enviado ao laboratório para citologia e cultura. A citologia evidenciou uma população celular heterogênea, contendo células linfóides semelhantes às descritas no hemograma, além de figuras de mitose e frequentes células em processo de apoptose. A cultura não detectou a presença de microrganismos na amostra de líquido pleural analisada, sendo também negativa a hemocultura e a cultura de secreção traqueal. Ao realizar exames complementares para investigar a tomografia torácica indicou a presença de uma massa mediastinal no hemitórax direito, sugerindo a possível presença de uma patologia parapneumônica secundária a uma neoplasia. Diante destes achados, o serviço de hematologia do hospital solicitou a transferência da paciente para um hospital especializado para uma investigação mais detalhada da possível neoplasia. As análises citológica e hematológica desempenharam um papel crucial na condução deste caso. Conclusão: As alterações detectadas no hemograma foram fundamentais para levantar a suspeita de uma condição neoplásica subjacente, direcionando a investigação para a identificação de uma possível neoplasia, a presença da população celular atípica no líquido pleural reforçou a suspeita de uma possível neoplasia, podendo revelar alterações significativas que orientam diagnósticos e intervenções precoces. Este caso destaca a importância de uma abordagem multiprofissional integrada, combinando especialidades e exames complementares, para o manejo eficaz de condições complexas como neoplasias malignas.

Caso clínico: Paciente masculino, 9 anos, admitido em janeiro/2024 com hiperleucocitose e bicitopenia, linfonodomegalia cervicais e inguinais menores que 1 cm e hepatoesplenomegalia. Exames: Hemoglobina 10,1 g/dl, hematócrito 33 % Leucócitos 386.000/microL Plaquetas 64.300/mm³Função renal e coagulograma normal LDH 4395 UI/L. Internado, iniciado hiperhidratação a 3000 ml/m2/dia de SG 5% e SF0,9% IV e medidas profiláticas de lise tumoral com Alopurinol 300mg/dia VO. A medula óssea apresentava-se hipercelular, monomórfica, característica de leucemia aguda. Imunofenotipagem:77% de blastos linfóides de linhagem T e Biologia molecular sem alterações. Iniciou citorredução com hidroxiuréia 50 mg/mg/dia VO, até resultado da imunofenotipagem e, posteriormente, corticoide, conforme protocolo AEIOP/BFM 2009, porém com metilprednisolona 50 mg/kg/dia IV a cada 12h por 3 dias. Evoluiu com aumento da leucometria, apesar do aumento da dose de corticoide, sendo prescrito ciclofosfamida 300 mg/m2/dia IV. No sétimo dia de internação, atingiu leucometria de 800.000 e evoluiu com cefaleia, vômitos, Glasgow de 13 e anisocoria. Realizada TC de crânio que evidenciou diversos focos hemorrágicos. Submetido à intubação oro traqueal e realizada exsanguinotransfusão total. Evoluiu bem, sendo retirado da ventilação. Apresentava hemiparesia à esquerda, paralisia facial, ptose palpebral à direita. Aspirado de medula óssea do D15 avaliado para doença residual mínima (DRM) mostrando 10,4% de blastos. Evoluiu com trombose venosa profunda em membro inferior direito após colocação do cateter venoso central, sendo iniciada Enoxaparina1,5 mg/kg/dose SC a cada 12h. No oitavo dia de retorno à enfermaria, apresentou quadro de coréia iniciado haloperidol 0,1 mg/kg VO a cada 12 horas e repetida tomografia de crânio que mostrou 2 focos, sem ser possível distinguir entre cloromas ou novos focos hemorrágicos. Posteriormente, realizou angioRNM de crânio que revelou inúmeras hemorragias intra parenquimatosas em ambos os hemisférios cerebrais. Líquor sem presença de células neoplásicas. Suspensa a anticoagulação e colocado filtro de veia cava e meia compreensiva. Seguiu tratamento quimioterápico, com boa evolução até o momento. Discussão: Hiperleucocitose é definida como leucometria superior a 50.000/microL ou 100.000/microL e leucostase refere-se à hiperleucocitose sintomática. Presente em 6 a 18% dos quadros de LLA com incidência maior no fenótipo T com envolvimento do SNC, associada a mutação do gene KMT2A, hiplodiploidia e cromossomo Philadelphia. Na leucostase pode ocorrer febre (80%); quadro neurológico (40%): alterações visuais, cefaleia, tontura, zumbido, instabilidade de marcha, confusão mental, sonolência e até mesmo coma. Além de manifestações pulmonares, isquemia miocárdica ou sobrecarga ventricular direita, insuficiência renal aguda, priapismo, isquemia de membros ou isquemia mesentérica. Laboratorialmente apresenta-se com trombocitopenia, diminuição de fibrinogênio, aumento do D-dimero, TP alargado, e exames de lise tumoral. O Tratamento cinge-se em quimioterapia citorredutora, profilaxia para lise tumoral, e manejo da CIVD. Conclusão: : A leucostase é uma complicação rara de Leucemia Linfoide Aguda, com mortalidade de 5% em pacientes pediátricos. O maior desafio nestes casos é manejar a CIVD, prevenir a síndrome de lise tumoral e acompanhar a possibilidade de recidiva, que é de 50% em 4 anos.

Objetivos: Demonstrar ações de um projeto de extensão envolvendo duas instituições de ensino superior de curso de medicina, uma pública e uma privada atuando na busca ativa de possíveis reações transfusionais em um hospital de ensino. Material e métodos: Relato de organização de ações de um projeto de extensão envolvendo discentes do curso de graduação de medicina que foram treinados sobre incidentes transfusionais e busca ativa e dessa maneira melhorar as notificações das reações transfusionais junto a autoridades sanitárias. Resultados: Objetivando melhorar o conhecimento dos discentes do curso de medicina sobre hemoterapia e incidentes transfusionais, foi pensado no envolvimento dos alunos que já cursam o ciclo clínico em conhecer melhor a identificação dos sinais e sintomas que podem estar relacionados às reações transfusionais. Inicialmente os discentes foram treinados sobre o assunto, usando o novo manual do Ministério da Saúde, com aula expositiva, seguido de treinamento em campo, com visita a agência transfusional, conhecendo as rotinas envolvidas e por último, foram treinados atuando, fazendo entrevistas com os pacientes transfundidos e/ou seus acompanhantes, bem como coletando informações dos relatos no acompanhamento transfusional e observações médicas e de enfermagem, nos prontuários dos pacientes transfundidos. Finalizando as buscas, caso o aluno identifique alguma reação não visualizada pela assistência, é então notificada e entra como novo indicador da hemovigilância do hospital Santa Casa de Misericórdia de Sobral. Discussão: A legislação brasileira atribui aos serviços de hemoterapia e os serviços de saúde que realizam transfusões registrar, investigar e tomar decisões preventivas e corretivas para as não conformidades detectadas. Dentre outras ações também de notificação dos eventos adversos à autoridade sanitária e a outros serviços envolvidos como consta na portaria consolidação de 2017 em seu anexo IV. Ao envolver os alunos aumentando o aprendizado sobre o assunto, através do projeto de extensão, é exercido o objetivo da extensão universitária que é a promoção do desenvolvimento sustentável e a transformação social, engajando com as instituições e buscando colaborar com soluções inovadoras e eficazes. Conclusão: A extensão universitária hoje é obrigatória por lei e faz parte do plano nacional de educação que determina no mínimo de 10% da carga horária universitária. Desenvolver o projeto de extensão na hemovigilância no hospital de ensino, além de melhorar o aprendizado do discente, melhora a fidedignidade das notificações junto ao NOTIVISA.

Introdução: Doença falciforme (DF) caracteriza-se por eventos agudos e complicações crônicas promovendo redução da expectativa de vida e dificuldade do desempenho da criança em atividades escolares, sociais e familiares. Mesmo quando frequentam a escola regularmente, é comum que alunos com DF tenham problemas de desempenho devido às crises álgicas e dificuldades de memória causadas pela baixa circulação de sangue no cérebro. Não é incomum que infartos silenciosos cerebrais sejam, também, causadores de baixo rendimento intelectual. Objetivo: Propiciar a integralidade do cuidado à pessoa com DF. Relato de caso: Paciente do sexo F, atualmente com 16 anos, diagnóstico SBtalassemia (tipo de DF). Iniciou acompanhamento pedagógico em 2018. A mãe procurou o setor de pedagogia informando que a criança não sabia ler. Após avaliação, constatou-se dificuldades em relação à leitura, escrita e conteúdos matemáticos. Durante os atendimentos, relatou não ter amigos e foi encaminhada ao setor de psicologia. No entanto, só iniciou acompanhamento psicológico aos 14 anos, com relato de depressão, automutilação, crise de pânico, choro constante. Informou ter sofrido bullying na escola. Durante a pandemia os atendimentos foram suspensos. Após retorno das atividades, em discussão de caso pela equipe multiprofissional, julgou-se relevante realizar visita à escola, que foi feita pela psicóloga e pela pedagoga do hemocentro. Porém, a equipe escolar não forneceu informações relevantes. No ano seguinte, a paciente foi matriculada em outra escola. Inicialmente demonstrou entusiasmo e relato de novos amigos. Com o passar do tempo relatou estar sofrendo bullying novamente. Foi realizada visita à nova escola, onde foi informada a não existência de bullying. O que levou a reflexão que tais relatos da paciente seria uma defesa diante da sua dificuldade de aprendizagem. Diante do exposto, em reunião com psicologia, pedagogia e representantes da escola e posteriormente com familiares, foi acordado que a paciente seria encaminhada para outra escola onde ela não se sentisse tão diferente. Na escola atual a paciente está em uma turma de EJA (Educação de Jovens e Adultos). Nos atendimentos pedagógicos é possível observar que a adolescente não reconhece algarismos, apresenta dificuldade em operações simples de adição e subtração, além de não saber questões básicas do cotidiano como: data, horas e endereço. Cabe ressaltar que é participativa durante os atendimentos e desenvolve as atividades propostas, mas observa-se regresso nos atendimentos posteriores. Conlusão: As discussões de caso pela equipe tem permitido observar aspectos específicos de cada área de atuação e cruzar informações dos profissionais com o intuito de criar estratégias afim de minimizar os agravos da DF na vida do paciente. No caso relatado, a maior questão foi em relação ao contexto escolar e as relações sociais. Com a discussão de caso pela equipe, foi possível intervir conjuntamente para diminuir os impactos causados. Contudo, não se obteve desfecho idealizado pelos profissionais e familiares. Dessa forma, cabe a pessoa com DF e familiares conhecer os limites que a patologia impõe para, a partir daí, planejar o futuro possível. É necessário trabalhar de forma interdisciplinar, porém respeitando as limitações do paciente para podermos estimulá-lo a descobrir suas habilidades e buscar projetos de vida, apostando na vida, enquanto há vida.

Parasitic and non-parasitic lamprey ‘species pairs’ are an ongoing source of taxonomic uncertainty globally. The geographic range of the only non-parasitic lamprey in the Southern Hemisphere, the Endangered Australian brook lamprey Mordacia praecox, has remained ambiguous since its description in 1968. The conservation of this species is complex as it is presently genetically and, for most of its lifecycle, morphologically indistinguishable from its parasitic paired species, short-headed lamprey M. mordax, the conservation status of which is Least Concern. Difficulty in their identification, coupled with their cryptic behaviour, has resulted in limited knowledge of the species’ ecology and distribution. This is further complicated by the sympatric geographic ranges of the paired species. Using incidental captures, targeted surveys, and open-access wildlife information database records, we describe the discovery and confirmation of lamprey populations from tropical and sub-tropical Australia and the associated ∼1400 km (5-fold) northward extension of the known geographic range of Australian brook lamprey. Surveys yielded non-parasitic lampreys of all life-history stages across 6 tropical and sub-tropical coastal watersheds of eastern Australia. We also highlight major issues associated with the conservation of a cryptic and poorly understood species and discuss potential conservation actions that may, at least in part, ameliorate such issues.

Background and Objective: There is increasing desire for pleiotropic plant-based remedies for the treatment of peptic ulcer disease due to its prevalence and the challenges associated with existing therapies. This research was conducted to investigate the effect of aqueous extract of Pleurotus tuber-regium (PT) on ethanol induced peptic ulcer in male Wistar rats. Methods: This animal experiment used 30 male Wistar rats. They were divided into five groups (6 rats each) namely: Normal control (Group A), Ulcer control (Group B), Ulcer+omeprazole treatment (Group C), PT pre-treatment ulcer (Group D), and Ulcer+PT treatment (Group E). Peptic ulcer was induced by administration of 1 ml of 80% ethanol orally to each animal from group B to E. Four hours after the induction of gastric ulcer, the rats were sacrificed, the abdomen was opened to remove the stomach for histological study and gastric content to determine the gastric juice volume (ml/4 h). Data were analyzed using IBM SPSS Version 25. Findings: Treatment of ulcer with PT in group E and omeprazole (group C) significantly decreased the free acidity (E=0.83±0.20, C=1.20±0.11, p

Introdução: As lesões neurológicas são as alterações mais frequentes e de maior morbidade e mortalidade nos pacientes com Doença Falciforme (DF). Com o advento do doppler transcraneano (DTC), a triagem dos pacientes sob risco de evento cerebrovascular permitiu adotar um programa de transfusão regular que resultou numa diminuição na prevalência do Acidente Vascular Cerebral (AVC). No Brasil, a realização do DTC rotineiro já é uma realidade e o programa de tratamento com hidroxiureia também já está instituído, apesar de se limitar a pacientes com critérios específicos de inclusão. Apesar do AVC ser uma das principais complicações, os pacientes com DF também podem sofrer infartos silenciosos e distúrbios cognitivos, não detectados ao DTC. Estudos afirmam que alterações neurocognitivas podem ser secundárias a hipoxemia cerebral, não identificadas por exames de imagem padrão. Outros estudos com pacientes com DF apontam um funcionamento intelectual rebaixado em seu desenvolvimento, uma dificuldade cognitiva que nos remete a uma baixa autoestima e sentimento de menos valia, aliado a uma depressão cíclica, com grandes oscilações e instabilidade no decorrer da vida. Vale ressaltar que nem todos os pacientes apresentam este declínio intelectual. Assim, diante da complexidade etiológica dos déficits cognitivos e comportamentais na doença falciforme, indicando sua determinação multifatorial, é necessário uma intervenção e estudo ampliado interdisciplinar para compreender o desenvolvimento cognitivo da criança com DF. No entanto, não são de fácil acesso avaliações neurológicas, psicológicas e pedagógicas de rotina, além da realização rotineira da ressonância magnética do crânio. Objetivos: Monitorar, de forma interdisciplinar, a ocorrência de alterações neurológicas e avaliar/acompanhar o desempenho cognitivo das crianças com DF, ano a ano. Metodologia: A proposta é a avaliação e o acompanhamento de crianças com o diagnóstico de DF (SS e Sβ talassemia), atendidas no Hemocentro Regional de Juiz de Fora, e nascidas entre 2017 e 2019, através da aplicação dos seguintes instrumentos: teste psicológico pela Escala de Maturidade Mental Columbia - edição brasileira revisada (CMMS-3); avaliação pedagógica, com caráter diagnóstico; exame DTC; e entrevista, baseada em questionário semi-estruturado. A aplicação das entrevistas, dos testes e a realização do exame serão no próprio Hemocentro onde o paciente faz acompanhamento, após o consentimento da família/ responsável e dele próprio. O período de acompanhamento seria de 3 anos. Discussão: A partir dos atendimentos realizados e das discussões de caso pela equipe, observou-se a presença de dificuldades cognitivas em crianças e adolescentes com DF, mesmo sem a presença de alteração neurológica identificada pelo DTC. Fato este que levou a equipe a propor o referido estudo. Cabe ressaltar, que esta é uma proposta em construção e ainda será submetida ao Comitê de Ética da Fundação Hemominas. Conclusão: A partir deste, pretende-se ampliar a discussão sobre a doença falciforme e a prevenção de alterações neurológicas, dialogando com a comunidade científica condutas terapêuticas.

Introdução: Os dados apresentados foram extraídos da pesquisa intitulada “Doença Falciforme - DF na escola: impactos no desenvolvimento dos estudantes acometidos pela doença”, aprovada pelo Comitê de Ética da Fundação Hemominas, sob o parecer nº 5.874.073. O público alvo foram os pacientes, entre 10 e 18 anos, completos até 31 de dezembro de 2018, residentes em Juiz de Fora em tratamento para DF no Hemocentro, da referida cidade, e seus responsáveis. Objetivos: Apresentar os dados socioeconômicos das famílias participantes do estudo. Metodologia: A pesquisa foi realizada através de entrevistas com os pacientes e seus responsáveis. Os dados apresentados foram extraídos das entrevistas realizadas com os responsáveis, um total de 25. Resultados: Os entrevistados foram àqueles responsáveis que estavam acompanhando o paciente, no momento da consulta. Foram entrevistados (as): 19 mães, 3 pais, 2 avós e 1 madrasta. Quanto a sua escolaridade: 56% não possuem a educação básica obrigatória (não concluíram o Ensino Médio), enquanto 40% possuem-na, no mínimo, e 4% não declarou. O responsável pelo núcleo familiar em: 11 casos era a mãe, 7 pai e mãe, 3 mãe e padrasto e um caso cada avó, mãe e esposo, pai, pai e madrasta. Quanto à renda familiar 80% das famílias são beneficiárias, seja de Benefício de Prestação Continuada – BPC, seja de benefício de transferência de renda ou, em alguns casos, dos dois: 3 recebem Bolsa Família, 2 BPC do paciente e Bolsa Família, 13 BPC do paciente, 1 BPC de um irmão e em 1 BPC do irmão e Bolsa Família. Destas 5 famílias que não recebem nenhum tipo de benefício social há, ao menos, um membro inserido no mercado de trabalho. Discussão: Nota-se, o maior número de famílias monoparentais, nas quais um adulto é o responsável familiar, seja masculino ou feminino, além da predominância da mulher, exercendo essa função. Esse dado segue uma tendência nacional de aumento desse arranjo familiar, de acordo com o censo do IBGE (2010). Outra constatação é a prevalência da figura materna como principal cuidadora. Esse contexto de cuidados seja pelo tratamento, crises e internações gerados pela DF, corrobora para a saída dessa mulher do mercado de trabalho, a qual, muitas vezes, não consegue a inserção profissional como forma de prover as condições mínimas de sobrevivência familiar, devido às demandas colocadas pelos cuidados. A dificuldade de inserção profissional é agravada pela escolaridade, nos sujeitos do estudo o índice daqueles que possuem o Ensino Médio completo é inferior à tendência nacional, a qual aponta 53,2% das pessoas com 25 anos ou mais de idade concluíram a educação básica obrigatória. Isso justifica boa parte das famílias atendidas receberem o BPC, um benefício assistencial cujo objetivo é a garantia de um salário mínimo de benefício mensal à pessoa portadora de deficiência que comprove a ausência de meios de prover a própria subsistência ou de tê-la provida pela família. Conclusão: Os dados elencados impactam diretamente na vida dessas famílias, tornando-as mais vulneráveis socioeconomicamente, impondo dificuldades no desenvolvimento da sua função protetiva, esse essencial diante da vivência da doença crônica. Diante disso, o fortalecimento das políticas públicas, de saúde, educação, assistência e previdência social são fundamentais para promover a proteção social desses sujeitos.

Introdução: A doença falciforme (DF) é uma doença com grande incidência na população brasileira. Dentre as crianças e adolescentes acometidos por ela observamos um número maior de faltas escolares, em decorrência da periodicidade de exames, consultas, por períodos de internação e demais intercorrências. Devido aos fatores descritos há uma propensão maior de defasagem na aprendizagem desses alunos que, muitas vezes, não conseguem acompanhar o calendário escolar. A ocorrência de AVC's e/ou outras complicações neurológicas pode, também, comprometer o desenvolvimento, acarretando grandes prejuízos. Objetivos: Investigar a relação estabelecida pelos pacientes entre a DF e o contexto escolar; evidenciar os obstáculos quanto ao desenvolvimento escolar; e identificar possibilidades de ações para erradicar ou amenizar as dificuldades encontradas. Métodos: O público-alvo foi pacientes, entre 10 e 18 anos, completos até 31 de dezembro de 2018, residentes em Juiz de Fora que realizam tratamento para DF no Hemocentro e seus responsáveis. Para realizar a pesquisa foi utilizada entrevista, apoiada em questionário semi-estruturado. No total foram entrevistados 31 pacientes e 25 responsáveis. A pesquisa foi interrompida devido à pandemia do Coronavírus. Ao retornar, parte desse público já havia completado a maioridade e compareceram ao hemocentro sozinhos, justificando a diferença entre o número de pacientes e o de responsáveis entrevistados. Resultados: Ao analisar os dados levantados sobre a doença destacamos o início precoce do tratamento, através do diagnóstico pelo teste do pezinho; bem como a introdução e ampliação do uso da hidroxiureia. Esses avanços no tratamento para a DF refletem no decréscimo de internações e das taxas de morbimortalidade da doença. E, consequentemente, proporcionam ganhos em autonomia e qualidade de vida. Quanto ao conhecimento dos pacientes sobre a DF, foi questionado se eles achavam que alguma coisa seria diferente no contexto escolar caso não tivessem a doença. 15 dos entrevistados responderam que não. No entanto, mais da metade declararam ter sido reprovada e alegaram dificuldades escolares por motivos relacionados à DF como internações e intercorrências. Nota-se, portanto, que estes pacientes não reconhecem os impactos da doença na vida escolar. Conclusão: Diante disso, inferimos que a DF impacta diretamente na vida escolar dos indivíduos, acarretando faltas e reprovações, o que compromete o desenvolvimento destes. Mesmo assim, a percepção dos pacientes desses impactos é mínima, revelando o desconhecimento das principais características da doença. Nesse aspecto, destacamos a importância das práticas de educação em saúde a fim de construir o conhecimento sobre a doença e o tratamento, objetivando um impacto positivo na adesão e na efetivação do cuidado. Em contrapartida, percebe-se que mesmo diante dos obstáculos, esses indivíduos possuem perspectivas de formação profissional e inserção no mercado de trabalho. Sendo assim faz-se necessário a adoção de ações que visem minorar as dificuldades encontradas no ambiente escolar, de forma que a educação oferecida seja capaz de propiciar uma formação de qualidade para que esses indivíduos desenvolvam sua autonomia e obtenham acesso a funções e profissões condizentes com as implicações da DF.

Introdução: A tricoleucemia (TL) é uma doença linfoproliferativa de caráter crônico de linfócitos B, caracterizada pelo acúmulo e por infiltração das células B neoplásicas na medula óssea e na polpa vermelha do baço. É um tipo raro de leucemia (2 a 4%) que possui maior incidência em homens, geralmente entre 55 a 60 anos. O diagnóstico requer uma análise dos aspectos citomorfológicos, histopatológicos, imunofenotípicos (IF) das células pilosas. Os pacientes sintomáticos geralmente são tratados com análogos de purinas, como a Cladribina ou Pentostatina, sozinhos ou em associação com anticorpos monoclonais, como o Rituximabe. Os tratamentos, embora sejam muito eficientes, causam intensa imunossupressão por tempo por vezes prolongado e levam a infecções que podem ser graves. Objetivo: Relatar um caso de TL com excelente resposta, mas com complicação infecciosa grave que levou o paciente ao óbito. Metodologia: Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso clínico e revisão da literatura. Relato de caso: Homem de 58 anos, procurou PS em fevereiro de 2023 com queixa de desconforto gástrico e sensação de empachamento há 4 dias. Evidenciou-se palidez e esplenomegalia associadas à anemia e plaquetopenia: Hb 9,1 g/dL, leucócitos 4.360/mm3, plaquetas 22.000/mm3. Em esfregaço de sangue, presença de linfócitos com projeções citoplasmáticas, sugestivas de “Hairy Cells”. Realizado mielograma e IF com presença de 79,3% de linfócitos B maduros de fenótipo anormal, monoclonais, compatível com Doença Linfoproliferativa Crônica de Células B com imunofenótipo de TL. Realizado tratamento com Cladribina 0,1 mg/kg/dia, por 7 dias em infusão contínua. Manteve-se em seguimento e após 3 meses já apresentava hemograma normal, considerada resposta completa. No entanto, em junho de 2023 veio ao PS com quadro de cefaleia occipital, diplopia, hiporexia, náuseas e dificuldade de deambular. Realizados exames laboratoriais, mostrando hiponatremia, com agitação psicomotora e oscilação de nível de consciência. TC de Crânio com imagem sugestiva de Neurocriptococose ou Neurotuberculose. Exame de líquor com micológico direto mostrando células leveduriformes encapsuladas sugestivas de Cryptococcus spp. e cultura de fungos positiva. Iniciado tratamento empírico imediatamente. Apesar do tratamento com Anfotericina B, Fluconazol e esquema para tuberculose, evoluiu com rebaixamento do nível de consciência, com necessidade de intubação orotraqueal e uso de drogas vasoativas. Evolui a óbito após 4 dias. Discussão: A escolha de tratamento para a TL envolve a avaliação da presença ou não de sintomas, com critérios específicos para tal. Se sintomático, a Cladribina é a primeira opção, muito eficiente na maioria dos casos. Esse tratamento, no entanto, deixa o paciente neutropênico por algum tempo, e causa imunossupressão intensa por ter efeitos citotóxicos em linfócitos B e T. Há na literatura vários relatos de doenças linfoproliferativas que tem como complicações infecções fúngicas em decorrência do tratamento realizado. Isso ocorre principalmente com o usos de análogos da purina, e um deles é a cladribina. A Neurocriptococose é uma infecção extremamente grave com prognóstico reservado. Conclusão: A atenção à sintomas e sinais de infecção deve ser redobrada nesses pacientes para que o diagnóstico seja feito o mais precocemente possível e com isso tratamentos adequados sejam realizados.

Objetivo: Relatar caso de LLC com alteração molecular atípica e transformação de Richter pós uso de acalabrutinibe. Relato de caso: J.C.B, masculino, 64 anos, hipertenso, sem outras comorbidades, apresentou quadro de adenomegalias disseminadas associada a linfocitose relevante (>100.000) em maio de 2018, obtendo diagnóstico de leucemia linfocítica crônica (Escore RAI II / BINET B), porém sem sintomas B. No entanto, em outubro de 2019, paciente evoluiu com progressão da linfocitose e surgimento de anemia e plaquetopenia. Optado por iniciar protocolo FCR em dose reduzida, porém tratamento foi suspenso por paciente ter apresentado toxicidade hematológica (neutropenia grave) após 1 ciclo. Substituído terapia vigente pelo esquema R-Clorambucil. Realizado 4 ciclos no período de fevereiro a maio de 2020. No entanto, apesar de melhora da anemia e plaquetopenia, paciente persistiu com aumento progressivo de linfonodos e sintomas B. Em agosto de 2020, paciente foi incluído no ASSURE TRIAL, o qual foi randomizado para o braço do acalabrutinibe. Durante screening, realizou análise genética que evidenciou IGVH não mutado, ausência de deleção ou mutação do TP53, mas foi detectada presença de rearranjo atípico de IGH/BCL2 - t(14;18)(q32;q21). Permaneceu com doença em remissão até abril de 2023 quando voltou a apresentar sintomas B e pancitopenia, sendo então excluído da pesquisa clínica após biópsia de medula óssea ter confirmado recaída da doença. PET de reestadiamento evidenciou linfonodo ilíaco externo hipermetabólico sugestivo de doença de alto grau (SUV 15,3). A análise imunohistoquímica deste linfonodo em questão demonstrou linfócitos grandes e atípicos com expressão de BCL6, BCL2 e c-MYC, compatível com linfoma difuso de grandes células B não germinativo, confirmando assim a suspeita de síndrome de Richter. Discussão: A síndrome de Richter (RT) ocorre quando há transformação da leucemia linfocítica crônica em linfoma, sendo mais comumente em linfoma difuso de grandes células B, configurando maior morbimortalidade nos pacientes portadores de LLC. Mesmo na era de terapias alvo, como inibidores de brontoquinase, aproximadamente 3% a 25% dos pacientes tratados com tais medicamentos progridem para RT. Alguns fatores prognósticos já estabelecidos na literatura atual para maior risco de transformação envolvem alterações moleculares adversas, como deleção ou mutação do TP53 e cariótipo complexo. Conclusão: O rearranjo do IGH/BCL2 é encontrado em cerca de 8% dos pacientes portadores de LLC. Análises retrospectivas demonstraram papel incerto deste achado no prognóstico da doença. O paciente em questão, apesar de não possuir alterações citogenéticas de alto risco, era portador de tal mutação e apresentou progressão da LLC para linfoma B de alto grau. É possível que a translocação tenha sido o gatilho para acúmulo de demais mutações e respectiva perda de eficácia do inibidor de brontoquinase.

Introdução: A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa que aumenta o número de granulócitos maduros na circulação. A patogênese inclui a presença do cromossomo Philadelphia, que expressa uma tirosinoquinase. Para o tratamento da doença, utilizam-se drogas inibidoras da tirosnoquinase (TKI), como nilotinibe. Traz-se um relato de caso de uma paciente feminina com farmacodermia grave pelo uso dos TKI. Relato de caso: Paciente feminina, 59 anos, diagnosticou em 2014 mielofibrose devido quadro inicial de leucocitose - no momento, com PCR para BCR-ABL negativo. Iniciou tratamento com hidroureia e após perda de resposta, com aumento de contagens celulares no hemograma, no final do ano de 2020, realizou novos exames de investigação que diagnosticaram a LMC em fase crônica, com positividade, então, para o PCR da mutação. Em Janeiro de 2021 iniciou terapia com Imatinibe. Após trinta dias do uso da medicação, apresentou vômitos em demasia, causando baixa aderência e piora dos exames hematimétricos. Houve refratariedade aos sintomáticos adotados e também surgimento de diarreia e neutropenia grave, motivo pelo qual contraindicou-se sequência da medicação até resolução dos sintomas. Apresentou nova piora com a reintrodução. Solicitou-se Nilotinibe. Com a troca da medicação, cessaram os sintomas grastrointestinais. Em novembro de 2021, com boa aderência à medicação, houve aparecimento de lesões cutâneas tipo “rash” por todo o corpo, para as quais recebeu tratamento sintomático, com boa resposta. Na sequência do tratamento, após um ano de uso houve reaparecimento de lesões cutâneas difusas, puriginosas, bem como sintomas gastrointestinais e febre de 38°C. Encaminhada nesse momento para equipe de Dermatologia. Em março, a paciente procurou o serviço de emergência, com piora importante das lesões. Realizada biópsia das lesões com resultado de “moderada espongiose e infiltrado inflamatório perivascular em derme superficial constituído de linfócitos e numerosos eosinófilos”, que correlacionado com a clínica da paciente e a temporalidade estabelecida, firmou-se o diagnóstico de farmacodermia secundária ao nilotinibe. Tratada com altas doses de corticoide. Após melhora do quadro cutâneo, tentou-se utilização de Dasatinibe. Apresentando nova piora das lesões, e novamente, foi suspensa a medicação. Optou-se por reintrodução do dasatinibe em doses reduzidas, associada à terapia imunossupressora/corticoterapia, com revisões semanais da paciente para observar resposta e desmame paulatino de corticoide. No retorno que ocorreu no final de maio de 2023, a paciente tem tido boa tolerância à medicação, mas ainda com doses subterapêuticas associadas a corticoterapia. Conclusão: Tendo em vista que o tratamento da LMC se faz com TKI, deve-se ter muita atenção ao aparecimento de sinais e sintomas adversos decorrentes da aderência medicamentosa. Como proposta terapêutica inicial de efeitos colaterais, tenta-se a suspensão com reintrodução da droga com doses menores e aumento consecutivo. No caso de recidiva dos colaterais, pode-se tentar troca da medicação ou associação com outros medicamentos para tratamento sintomático. Como no caso clínico, à intolerância gastrointestinal foi manejada com procinéticose antieméticos e a farmacodermia necessitou de uso de corticoterápico em doses elevadas com tentativa de desmame gradual. A alternativa à refratariedade à essas medidas ainda é o transplante de medula óssea alogênico.

Introdução: A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), na maioria dos casos é de células B, sendo que nas crianças apresenta frequentemente o antígeno CD10 + (CALLA). Cerca de 20% dos casos de LLA são de células T e esses são mais comuns em adultos. Sua apresentação clínica pode ter leucocitose, linfonodomegalias, esplenomegalia, infiltração do SNC e por vezes alargamento de mediastino. Os blastos são TdT positivos com expressão variável de CD 1a, 2, 3, 4, 5, 7, e 8. CD3 e CD7 citoplasmáticos são frequentemente positivos. Em geral tem prognóstico pior do que as LLA B e o tratamento deve ser o pediátrico, principalmente para pacientes adultos jovens que toleram esses tratamentos. O esquema HyperCVAD também se mostra eficiente. Pelo fato de em adultos, mesmo jovens, haver uma alta frequência de recidivas, o transplante alogenêico de células tronco hematopoiéticas (TCTH) deve ser indicado, principalmente em pacientes de alto risco. O TCTH tem como complicações a reação do enxerto contra o hospedeiro, bem como intensa imunossupressão, principalmente nos primeiros 100 dias. A reativação do citomegalovírus (CMV) pode ocorrer e levar a quadros graves de pneumonia intersticial e outras complicações. A reativação deve ser avaliada através da vigilância de exames moleculares de sangue e de urina, e em ocorrendo, tratada com ganciclovir. A síndrome de Guillain-Barre (GB) está relacionada a infecções e vacinas em grande parte dos casos e é caracterizada por uma fraqueza muscular simétrica, ascendente principalmente de musculos proximais. Objetivo: Relatar um caso de GB após transplante e reativação de CMV. Método: Avaliação de prontuário do paciente. Relato do Caso: Paciente de 19 anos com anemia (Hb = 7,8 g/dL), plaquetopenia (90.000/mm3) e leucocitose (23200/mm3) com blastos circulantes, teve o diagnóstico firmado de LLA T em março de 22. Medula óssea com 96% de blastos CD45+-/CD34parcial/CD2+/CD7++/CD35+/cCD3parcial/CD3parcial/CD5 parcial/CD10parcial/CD13parcial/CD33parcial/CD56parcial,TCRa/bparcial. Tratado com 8 ciclos de HyperCVAD e profilaxia do SNC de 03 a 10/2022. DRM positiva após 1 ciclo de indução e não mensurável após o terceiro ciclo. Encaminhado ao TCTH com Irmã 100% compatível como doadora. Transplante realizado em 11/2022 e em 12/2022 reativação de CMV. Iniciado tratamento com ganciclovir. Algumas semanas depois evoluiu com quadro de fraqueza muscular, parestesia bilateral e simétrica, inicialmente em mãos e pés. Perda de força em membros inferiores e posteriormente em membros superiores. Não apresentou febre, diarreia ou sintomas gripais prévios. TC de Crânio, Coluna Cervical, Torácica e Lombossacra sem alterações. Liquor com leuco = 2, hemácias = 4 e Proteínas = 51. Dois meses depois:7 células e 528 de proteínas. Dissociação proteíno-citológica. Tratado com altas doses de imunoglobulina, evoluiu com sequelas motoras e manteve quadro de fraqueza no 2ºneurônio motor dos 4 membros, axial. ENMG evidenciou lesão grave multirradicular sem denervação ativa em franca recuperação. Atualmente com quimerismo de 100% da irmã e se mantem em remissão após 9 meses do TCTH com DRM não detectável. Discussão: A síndrome de GB pode ocorrer após infecções virais ou vacinas. Há relatos de GB em pacientes transplantados e em pacientes com infecções por CMV. O caso em questão suscitou dúvidas quanto à possível recidiva da doença em SNC, mas a investigação mostrou outra causa para o quadro neurológico, ou seja, a poliradiculoneurite ou Síndrome de Guillain-Barré.

Introdução: Citarabina é um antimetabólito utilizado no tratamento de Leucemia Mieloide Aguda, Leucemia Linfoide Aguda e Linfoma não Hodgkin. Possui efeitos adversos como a Síndrome da Citarabina (febre, mialgia, dor óssea, rash maculopapular e conjuntivite) e Síndrome Cerebelar. Relato de caso: Paciente masculino de 29 anos, com Leucemia Linfoblástica Aguda, alto risco, philadelphia negativo, em tratamento com protocolo quimioterápico GRAALL 2009. 12 dias após administração de citarabina 2000 mg/m2 em segunda consolidação, inicia com dor precordial intensa, pior a inspiração profunda. ECG com supra elevação de ST difuso e infra de PR, troponina ultrassensível 1226 sem curva em 2h. Ecocardiografia sem sinais de derrame pericárdico ou outras complicações. Em avaliação por serviço de cardiologia iniciado colchicina 0,5 mg 12/12h por 3 meses. Ecocardiografia sem derrame ou pericardite constritiva. Evolui com melhora clínica e de alterações eletrocardiográficas. Discussão: A pericardite é uma complicação rara de quimioterápicos, podendo ocorrer com daunorrubicina, doxorrubicina, ciclofosfamida, bleomicina, dactinomicina e citarabina. É potencialmente grave, podendo evoluir com derrame pleural e tamponamento cardíaco. Especificamente quanto a citarabina, sua fisiopatologia não está definida, sendo cogitado reação de hipersensibilidade, ocorrendo principalmente em paciente previamente sensibilizados e se desenvolvendo entre 3 e 28 dias da nova exposição ao fármaco e tendo boa resposta a corticoterapia. Apesar de complicações exclusivamente cardíacas serem atípicas, também são descritas arritmias ventriculares e supraventriculares com citarabina. Conclusão: Considerando a alta frequência com que Ara-C é utilizado no tratamento de neoplasias, faz-se importante descrever e alertar quanto às suas complicações.

Introdução: Leucemia Promielocítica Aguda possui tratamento de primeira linha com ATRA+esquema baseado em antraciclina ou ATRA+ATO, ambos apresentando altas taxas de sobrevida livre de progressão em 5 anos. Relato de caso: Paciente masculino de 33 anos, com diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda em 2020, risco intermediário. Realizou tratamento com protocolo quimioterápico PETHEMA, evoluindo com remissão morfológica e PML-RARa negativo. Posteriormente à manutenção apresentando pancitopenia e sangramentos mucocutâneos. Em abril e junho de 2023, PML-RARa negativo em medula óssea. BMO com 1% de celularidade de células hematopoiéticas. Em cariótipo de MO, apesar de crescimento insatisfatório, foi identificada única célula com t(15;17). Repetido para confirmação, mas sem crescimento de cariótipo em nova amostra. Iniciado tratamento para leucemia promielocítica recaída com ATRA+ATO. Discussão: Este caso representa um desafio diagnóstico devido a apresentação clínica, sem identificação de promielócitos, sendo inicialmente difícil a diferenciação com aplasia de medula pós quimioterapia. Recomenda-se seguimento com PCR PML-RARa com sensibilidade superior a 10-3. A não identificação por meio de PCR e apenas a identificação da translocação com o cariótipo contribuiu para o atraso no diagnóstico. Apesar da maior facilidade de acesso e possibilidade de coletas mais frequentes, a pesquisa em sangue periférico não possui sensibilidade equivalente à pesquisa em MO. Apesar de a maior parte dos pacientes tratados em primeira linha apresentar remissão completa com terapia baseada em ATRA, é descrita recaída em 5-10% nos tratados com esquema com antraciclina. A base do tratamento em segunda linha depende do esquema já utilizado, podendo incluir indução e manutenção baseada em trióxido de arsênio seguido de transplante de medula óssea. Conclusão: Apesar das altas taxas de sucesso com a primeira linha de tratamento, faz-se necessário ressaltar a importância do seguimento adequado dos pacientes com LPA.

Objetivo: Relato de caso tem como objetivo relatar paciente com leucemia promielocitica aguda e deleção do 7p, alteração associado a mielodisplasia. Relato de caso: Paciente feminina, 67 anos, portadora de carcinoma urotelial de bexiga diagnosticado em setembro de 2020, foi incluída no protocolo de pesquisa NIAGARA TRIAL, sendo randomizada no braço em estudo com durvalumabe associado a quimioterapia neoadjuvante com gencitabina e cisplatina. Realizado ressecção cirúrgica completa de tumor e prosseguido com durvalumabe de manutenção até novembro de 2021. No entanto, em janeiro de 2023, paciente evoluiu com quadro de hematomas espontâneos em membros superiores e hemograma com pancitopenia com hemoglobina de 9,6 leucócitos de 910 e plaquetas de 28.000. Realizada medula óssea, sendo visualizado em medulograma 83% de blastos médios, com citoplasma intensamente granulares e núcleo clivado. Cariótipo com a translocação 15;17 e deleção do 7. Iniciado protocolo IC APL 2006 em janeiro de 2023, desde a indução paciente já apresentava resposta morfológica e molecular, com doença residual mínima negativa. Em junho de 2023 paciente terminou a terceira consolidação e em reavaliação medular apresentou cariótipo normal, no momento realizando manutenção. Discussão: A exposição prévia a drogas citotóxicas com alvo no DNA celular é fator bem conhecido na oncogênese de certas doenças, em particular a mielodisplasia e a leucemia mieloide aguda. A presença da deleção parcial ou completa do cromossomo 5 ou 7 é um achado relativamente específico em pacientes que foram expostos a agentes alquilantes, como a cisplatina. Em relação a leucemia promielocítica aguda, os medicamentos com maior risco são os da classe de inibidores da topoisomerase II, como a mitoxantrona, doxorrubicina e etoposideo, pela sua capacidade peculiar em clivar os genes PML e RARA, causando a sua translocação. Conclusão: A paciente em questão apresentava alterações citogenéticas clássicas da LPA além de alteração provavelmente relacionada à esquema de quimioterapia anterior. Mesmo assim, não é possível inferir que tal doença é originária de uma síndrome mielodisplásica prévia ao quadro. Além disso, após tratamento, paciente apresentou cariótipo normal, sem alterações identificadas previamente.

Introdução: O linfoma de Hodgkin (LH) caracteriza-se como um tumor originado no sistema linfático, oriundo da transformação clonal de células B em malignas, podendo se disseminar pelo sistema linforreticular. O diagnóstico é realizado por meio de exames laboratoriais, da biópsia de gânglios linfáticos e da medula óssea. O tratamento de primeira linha se dá pelo uso da Bleomicina, antibiótico glicopeptídico com atividade antitumoral, entretanto, tal fármaco possui efeitos adversos importantes que devem ser relatados, dentre eles a dermatite flagelada (DF), uma forma peculiar de hiperpigmentação de aspecto linear resultante do processo inflamatório. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente portadora de linfoma de Hodgkin com evolução para dermatite flagelada consequente ao tratamento com bleomicina. Material e métodos: Trata-se de uma análise descritiva de um relato de caso e revisão bibliográfica a partir das bases de dados PubMed, Biblioteca Eletrônica Científica Online (SciELO) e protocolos do Ministério da Saúde. Relato de caso: Paciente feminina de 35 anos, diagnosticada com linfoma de hodgkin em tratamento inicial com protocolo ABVD, relata que após primeiro ciclo utilizando bleomicina surgiram lesões hipercrômicas e hiperqueratóticas, com espessura de pele aumentada nas extremidades, em mãos e pés. Relata que após tocar a mão em algum local inicia-se um prurido, com evolução com uma lesão escurecida, elucidando um diagnóstico de dermatite flagelada por bleomicina. Apresentou melhora das lesões com tratamento à base de dexametasona tópica e ureia 10%. Aos exames, PET-CT indisponível na unidade e com TC interin com massa mediastinal. Foi mantido o uso de bleomicina e realizado 4 ciclos para o tratamento do linfoma. Paciente com melhora dos sintomas e com plano para realizar exames complementares e acompanhamento com hematologista. Discussão: O metabolismo da Bleomicina, fármaco utilizado para o tratamento do LH, é realizado pela enzima hidrolase responsável pela produção de radicais livres que rompem as cadeias de DNA das células cancerígenas gerando morte celular. O acúmulo de hidrolases produz uma resposta inflamatória intensa que pode resultar em reações adversas como estomatite, mucosite, anorexia, pneumonite intersticial aguda ou crônica, fibrose pulmonar, hiperqueratose, alopecia, alterações do leito ungueal e a dermatite flagelada. Sob esse viés, a DF apesar de pouco documentada, é uma forma peculiar de hiperpigmentação de aspecto linear, que geralmente acomete tronco, dorso, superfície palmar e plantar. Conclusão: Tendo em vista os argumentos supracitados, conclui-se que a bleomicina é considerada uma droga citostática com potencial desencadeador de efeitos adversos, incluindo dermatite flagelada, sendo assim, é indubitável a necessidade de reconhecimento precoce de possíveis efeitos adversos da bleomicina, para instituição terapêutica adequada, afim de favorecer a continuidade da terapia antitumoral.

Introdução: O linfoma de Burkitt é uma proliferação clonal dos linfócitos B altamente agressiva. A apresentação clínica típica é o aparecimento de uma massa sintomática com crescimento rápido em pouco tempo de evolução. Há poucos casos descritos na literatura de linfoma com apresentação principal o acometimento ósseo. Traz-se nesse relato um caso clínico de uma paciente jovem com múltiplas fraturas patológicas devido ao linfoma de Burkitt. Resultados: Paciente de 23 anos com histórico de queda de própria altura após tropeço com contusão de joelho esquerdo no solo. Procurou emergência médica por dor local em progressiva piora, com evolução para dor em região de quadril e até imobilidade, ficando restrita ao leito. Solicitado radiografia e evidência de tumor ósseo em serviço de pronto atendimento. Encaminhada para ortopedia da instituição para diagnóstico, sendo realizada biópsia de tíbia esquerda proximal. Resultados de biópsia compatível com linfoma de Burkitt. Tinham positivos os seguintes marcadores: CD45, CD20, PAX5, BCL6, CMYC, CD10; negativos: BCL2, CD3, CD138, NKX2.2, CKM, DESMINA, CD99, SOX10, MUM1, TDT. Ki-67: 95%. Dentre exames de estadiamento, destaca-se amplo acometimento no PET-CT principalmente em regiões ósseas, associados a diversas fraturas patológicas. Dentre os ossos fraturados, estavam úmero, fêmur e tíbia esquerdas e alguns arcos costais. Também acometidos esterno, escapula direita, T12, quadril, e ossos longos contralaterais. O maior SUV captado era em lesão de ísquio esquerdo (45,8). Estavam também acometidos linfonodos cervicais, axilares, pélvicos e inguinais, regiões musculares, estômago e pâncreas. A paciente necessitou de avaliação de acometimento de sistema nervoso central, porém, devido a fratura desalinhada de fêmur, não tolerou posições em decúbito lateral ou sedestação, sendo procedida então punção suboccipital lateral para coleta de material e infusão de quimioterapia intratecal. Após conclusão de estadiamento, iniciou-se esquema quimioterápico HyperCVAD, até o presente momento bem tolerado. Conclusão: Por ser um linfoma altamente agressivo, o diagnóstico e estadiamento do linfoma de burkitt deve ser rápido, incluindo exame imunoistoquímico e exames de imagem, para que se possa iniciar um tratamento a princípio curativo. As propostas de tratamento incluem principalmente quimioterapias intensificadas, por exemplo CODOX-M/IVAC ou então Hyper-CVAD, como no caso clínico. Como regra, também se avalia a invasão do sistema nervoso central com tratamento específico. Os prognósticos desses pacientes varia muito do momento diagnóstico, sendo o atraso letal. A sobrevida em 5 anos após tratamento varia entre 75 e 85%.

Introdução: O Linfoma Difuso de Grandes Células B é o tipo mais comum dos Linfomas Não Hodgkin, podendo assumir apresentação extremamente agressiva e com alta letalidade. Grande parcela dos pacientes diagnosticados com a patalogia apresentam-se com linfonodomegalias/conglomerados linfonodais e têm seu diagnóstico firmado por biópsia excisional do linfonodo. Objetivo: Relatar caso de linfoma intra-atrial em paciente com imagem sugestiva, inicialmente, de mixoma atrial. Relato de caso: E.C.M, 70 anos, história prévia de HAS e FA. Atendida em março de 2023 na Irmandade Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre por quadro de astenia, piora do estado geral, perda ponderal de 7 kg em 30 dias e alteração do hábito intestinal com dor abdominal. Realizada TC de abdome com alterações sugestivas de intussuscepção intestinal. Foi abordada pela Cirurgia Geral, com realização de Enterectomia Segmentar. No POI da abordagem cirúrgica, evoluiu com episódio de FAARV e posterior dessaturação, sendo solicitada Angio TC de Tórax para investigação de TEP. Além de confirmado o tromboembolismo, foi evidenciada massa intracardíaca (em AD) de aproximadamente 3 cm. Solicitado Eco TE com resultado ainda inconclusivo, podendo corresponder a tumor ou trombo intracavitário. Optado, então, pela realização de RNM Cardíaca para melhor avaliação da massa. Na ressonância, evidenciada lesão nodular no átrio direito, com base de contato com a parede lateral direita da câmara, apresentando hipersinal em T2, isossinal em T1 e leve realce pelo meio de contraste, medindo aproximadamente 3,6 x 3,3 x 3,2 cm, sendo considerada a hipótese diagnóstica de Mixoma Atrial. Paciente avaliada pela cirurgia cardíaca, com plano de acompanhamento da lesão, sem necessidade de abordagem num primeiro momento considerando a principal hipótese diagnóstica. Após essa extensa investigação, liberado resultado de AP + IHQ da peça da enterectomia compatíveis com LDGB não centro germinativo CMYC positivo em < 2%, BCL2 positivo em > 90% das células neoplásicas, BCL6 positivo em cerca de 5% e Ki-67 de 98%. Durante estadiamento com PET CT para o linfoma, identificado SUV de 37,2 na lesão intra-atrial. Iniciada QT com R-CHOP. Após C1, realizada nova RNM cardíaca, com regressão completa da lesão intra-atrial. Paciente segue em tratamento para o linfoma, realizando agora o C6 de R-CHOP e com plano de realizar novo PET CT após conclusão. Discussão: Massas cardíacas são de etiologia benigna em aproximadamente 75% dos casos e o mixoma atrial é a mais prevalente delas. O linfoma é a terceira causa de metastatização para o coração e pode apresentar-se desde a forma assintomática do ponto de vista cardíaco até ICC franca. Apresentações puramente extranodais de linfomas são menos frequentes e o acometimento do TGI é a mais comum delas. Esse caso surpreende pela raridade da patologia e forma como o diagnóstico aconteceu de maneira retrospectiva, demonstrando como mesmo com a evolução atual dos métodos de imagem o diagnóstico diferencial das massas intracardíacas ainda pode apresentar dificuldades e imprecisões sem a análise direta do material. Conclusão: Lesões intracardíacas são formas de apresentação incomum em casos de doenças linfoproliferativas, porém devem ser aventadas como diagnóstico diferencial nas lesões identificadas em exames de imagem e o prosseguimento da investigação com PET CT pode ser fundamental nesta diferenciação.

Objetivo: Relatar caso de Linfoma da Zona do Manto com acometimento e recidiva em sistema nervoso central e respectivas terapias implementadas. Relato de caso: F.N. 47 anos, masculino, agricultor e sem comorbidades prévias, foi encaminhado ao serviço de hematologia da Santa Casa de Porto Alegre em abril de 2019 por quadro de linfonodomegalia submandibular direita associada à cefaleia temporal esquerda e parestesia de face na mesma região. Biópsia de linfonodo axilar esquerdo confirmou doença com Ki-67 de 30% e P53 negativo (MIPI/score intermediário-alto). PET-CT de estadiamento demonstrou estágio IV com linfonodomegalias supra e infradifragmáticas e RNM complementar identificou alteração de sinal na medula óssea envolvendo base do crânio e calota craniana em região occiptal esquerda com espessamento paquimeníngeo difuso. Imunofenotipagem de liquor confirmou presença de células B clonais. Optado pelo esquema R-HyperCVAD pela penetrância no SNC. PET interino pós C4 em janeiro de 2020 demonstrou remissão completa (Escore 1). Optado pelo seguimento da quimioterapia, em razão da indisponibilidade do TMO autólogo causada pela pandemia COVID-19. PET pós-tratamento demonstrou ausência de neoplasia, assim como a Imunofenotipagem de liquor pós último ciclo. Iniciado terapia de manutenção com rituximabe em setembro de 2021. No entanto, em abril de 2023 paciente comparece em consulta de seguimento com confusão mental e alteração de campo visual do olho esquerdo. RNM encéfalo identificou lesão temporal E medindo 4,8x3x5 cm, lesão temporal D medindo 3,7x2 cm, causando efeito de massa sobre estruturas adjacentes com respectivo desvio de linha média. Biópsia de lesão em lobo temporal E confirmou recidiva de linfoma com expressão de 20% do P53 via IHQ. Realizado radioterapia holocraniana total 23,4 Gy com reforço de dose em lesões maiores chegando a 36 Gy durante o mês de junho de 2023. Iniciado Ibrutinibe 560 mg/dia via judicial em 22/06/23. Tomografia de crânio de controle de 20/07/23 demonstrou importante redução nas lesões expansivas junto aos polos temporais, identificando-se apenas discreto foco irregular no polo temporal E como lesão residual. Discussão: O envolvimento do sistema nervoso central pelo linfoma do manto é uma complicação rara (< 5%) e com prognóstico reservado, apesar da utilização de esquemas quimioterápicos de alta intensidade. Em casos de recidiva em SNC, as opções de tratamento são extremamente limitadas. Estudos de farmacocinética demonstram a capacidade do ibrutinibe atravessar a barreira hematoencefálica e se concentrar no liquido cefalorraquidiano. Conclusão: No caso em questão é possível observar que o inibidor de brontoquinase induziu uma resposta rápida e dramática na regressão das massas intracranianas, em concordância com dados de literatura. Em razão disso, O ibrutinibe é uma alternativa altamente eficaz para pacientes com recaída em SNC previamente expostos a quimioterapia.

Introdução: A doença por aglutinina fria é uma forma de anemia hemolítica autoimune (AHAI), caracterizada por autoanticorpos geralmente IgM que se ligam a hemácias em temperaturas frias, causando aglutinação e hemólise extravascular. As crises podem ocorrer após processos infecciosos, associados a doenças linfoproliferativas e doenças autoimunes. Em grande parte dos casos, há produção de aglutinina monoclonal, sendo classificado como um distúrbio linfoproliferativo mas distinguindo de linfoma extramedular, pois não há manifestação com linfadenopatia, esplenomegalia ou linfócitos anormais em sangue periférico. Relato de caso: Paciente feminina, 68 anos, com diagnóstico prévio de anemia hemolítica por anticorpos frios desde 2008 em serviço de hematologia externo, sem acompanhamento e sem crises há 5 anos. Interna no HNSC em junho de 2023, por AVC minor com origem em pequenos vasos. Na admissão, apresentava crise hemolítica, teste de coombs direto C3d positivo, hemoglobina 5,0 mg/dL e quadro infeccioso pulmonar. Foi realizado manejo com transfusão de hemácias, mantida paciente aquecida e tratada infecção, com melhora do quadro hemolítico. Optado por nova investigação de causa associada a anemia hemolítica. Os exames mostraram Fator Antinuclear não reagente, sorologias para hepatites virais, HIV e sífilis negativas, complemento C4 consumido e C3 normal. A tomografia de abdome evidenciou esplenomegalia homogênea, com baço medindo 15cm no maior diâmetro. Também foi realizada eletroforese de proteínas com pico monoclonal em betaglobulinas e aumento de IgM sérica (425 mg/dL - VR 54-222). Realizada biópsia de medula óssea que evidenciou infiltração nodular e intersticial por linfócitos pequenos, compatível com linfoma não-hodgkin e imunohistoquímica compatível com neoplasia de células B maduras tipo linfoma de zona marginal. Em imunofenotipagem do sangue periférico também havia painel sugestivo de neoplasia de células B maduras tipo linfoma de zona marginal. Em associação com os demais achados, foi diagnosticado linfoma de zona marginal esplênica com envolvimento medular (estádio clínico IV). Solicitado rituximabe e seguimento ambulatorial. Discussão: A AHAI pode cursar com dificuldade diagnóstica de causas subjacentes, como no caso apresentado, no qual o linfoma de zona marginal esplênica ocorreu após 15 anos do início da manifestação hemolítica. Em cerca de 20% dos pacientes com esse tipo de linfoma há manifestação autoimune relacionada, entre elas a AHAI. Sem realizar tratamento ou acompanhamento, a paciente estava assintomática há mais de 5 anos, mas o quadro de AVC minor pode ter sido uma manifestação relacionada a AHAI. Conclusão: A procura de doenças associadas a AHAI se faz relevante no seguimento do paciente devido a dificuldade diagnóstica. Neste caso, a reavaliação proporcionou o diagnóstico de linfoma de zona marginal esplênico, com benefício de uso do rituximabe tanto para o controle da anemia hemolítica quanto para o tratamento do linfoma.

Objetivo: Relatar caso clínico de hemofilia A adquirida quadro clínico, exames laboratoriais de investigação e tratamento. Relato: Paciente masculino, 80 anos, previamente diabético e com insuficiência cardíaca de etiologia isquêmica.Encaminhado do ambulatório da cardiologia para internação em abril de 2023 devido aparecimento espontâneo de hematomas em todos os membros superiores e inferiores, além de hematoma ocular esquerdo em março de 2023. Paciente em uso de prévio de AAS 100 mg. Negava uso de outros anticoagulantes, paciente apresentava sangramento importante por óstio de catéter venoso central em jugular interna direita. Nos exames de triagem realizados apresentava tempo de protrombina de 13,4 segundos, RNI de 1,15 e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) de 90 segundos, exames prévios do paciente de setembro de 2022 normais. Sendo assim, exames foram repetidos e confirmada alteração de TTPA. Realizado teste de mistura de TTPA com 62,3 segundos. Prosseguimos com investigação e realizado fator 8 com resultado menor do que 1%, inibidor do fato 8 de 248 e anticoagulante lúpico positivo. Devido sangramento por catéter venoso central, foi realizado fator 7 ativado com melhora do sangramento e corticoterapia com Prednisona 60 mg por dia. Além disso, realizadas tomografias de tórax e abdome, imunofenotipagem de sangue periférico sem evidência de neoplasia e investigação para doenças autoimunes, também negativa. Discussão: A hemofilia A adquirida é uma doença autoimune que gera distúrbio hemorrágico devido a produção de autoanticorpos neutralizantes de imunoglobulina G contra o fator 8. A doença é mais comum em idosos e tem como maior manifestação hematomas e hemorragias subcutâneas, tendo os sangramentos mais graves como em sistema nervoso central comprometimentos mais raros. Na investigação é importante descartar causas secundárias como neoplasias e tem como tratamento a imunossupressão com corticoide e ciclofosfamida. Além disso, em caso de sangramentos, necessitamos da realização de fator 7 atividade para controle dos mesmos. Conclusão: Este relato de caso exemplifica um distúrbio hemorrágico grave e raro, além de mostrar que esses pacientes não podem ser submetidos a procedimentos invasivos visto desfecho de sangramento e necessidade de transfusão de fator.

Introdução: A Purpúra Trombocitopênica Trombótica (PTT) é um tipo de Microangiopatia Trombótica caracterizada por oclusão microvascular generalizada. O mecanismo fisiopatológico principal envolvido é a redução da atividade da enzima ADAMTS13. O quadro clínico típico esperado é de um paciente com a pêntade: Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, febre, disfunção neurológica e renal. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com PTT refratária às terapias padrões atualmente disponíveis e com recidiva da doença. Relato do caso: A. Z. S., 41 anos, moradora da cidade de Porto Alegre ‒ RS. Previamente hipertensa e sem outras comorbidades associadas. Nega tabagismo. Interna em janeiro de 2019 na Irmandade Santa Casa de Misericordia de Porto Alegre por quadro de turvação visual, Lesão Renal Aguda e Plaquetopenia severa (< 5000 plaquetas). Exame para hemólise positivos: Haptogobina 2 mg/dL, presença de hemácias fragmentadas, LDH 1402 U/L e Coombs direto negativo. Marcadores reumatológicos negativos. Durante investigação, identificada causa de turvação visual como descolamento seroso de retina bilateral por coriorretinopatia hipertensiva relacionada à hemólise. Portanto, paciente com quadro pouco característico para PTT apesar de PLASMIC score de 6 pontos. Solicitada dosagem de ADAMTS 13, porém com previsão de liberação do resultado em 14 dias. Realizada corticoterapia com Prednisona inicialmente (1 mg/Kg/dia) e, após, Dexametasona (40 mg/dia), com melhora clínica e laboratorial. Dentro de duas semanas, resultado do ADAMTS 13 liberado pelo laboratório com baixa atividade, confirmando o diagnóstico de PTT. Recebe alta hospitalar para seguimento ambulatorial. Em Setembro de 2022, apresenta novo episódio de sangramentos e plaquetopenia (Plaquetas 3000). Interna em UTI por hemólise franca: Hb: 6,7 mg/dL, Haptoglobina 1 mg/dL, BT 5,6 mg/dL (BD: 2 mg/dL), LDH 2068 U/L e Coombs direto negativo. ADAMTS 13 < 0,4%. Realizada plasmaférese (10 sessões) + Pulsoterapia com Metilprednisolona, porém sem resposta satisfatória. Optado então por Ciclosporina em dose terapêutica, porém ainda sem resposta, com persistência de esquizócitos em sangue periférico e ascensão de LDH. Iniciado tratamento com Rituximabe (375 mg/m²), tendo apresentado melhora da hemólise inicialmente, porém mantendo plaquetopenia após o C1 (60.000). Realizados 5 ciclos de Rituximabe, com resposta completa após o término do tratamento, recuperando contagem de plaquetas (212.000) e ADDAMTS 13 44%. Segue acompanhamento ambulatorial. Discussão: O uso de plasmaférese tornou-se a terapia padrão para a PTT, reduzindo as taxas de mortalidade de 90% para 10%‒30%. Porém, alguns pacientes podem se apresentar com casos refratários e recidivas, que pioram o prognóstico e podem necessitar de terapias adicionais, como no caso da paciente em questão, que respondendeu apenas após o uso de Rituximabe. Além disso, evidencia-se a forma mais agressiva da doença em um caso de recaída e aponta para a importância do acompanhamento a longo prazo dos níveis de ADAMTS 13 como preditor de novas recaídas e pior prognóstico para o paciente. Conclusão: Este relato exemplifica como doenças raras muitas vezes demandam tratamentos alternativos e como o acesso às essas terapias não padronizadas como primeira linha em serviços públicos pode dificultar e retardar o manejo da enfermidade e um melhor prognóstico para o paciente.

Introdução e objetivos: A pandemia pela infecção por SARS-CoV-2 (COVID-19) se disseminou globalmente em 2020 e causou um recorde sem precedentes de mortes. Insuficiência respiratória aguda associada à microangiopatia trombótica e eventos trombóticos estão entre as complicações mais frequentes na COVID-19 grave. Com o objetivo de melhor elucidar os mecanismos de imunidade inata que ocorrem no estágio tardio da COVID-19 grave, avaliamos a expressão da via dos receptores Toll-like (TLR) e sua ligação com fatores pró-trombóticos ao longo da progressão da doença e sua relação com os desfechos clínicos. Métodos: A expressão dos genes IL6, IRAK4, IRF3, IRF7, MYD88, NFKB1, TLR2, TLR4, TLR7, TLR9, TRAF6, SERPINE e SERPINF foi avaliada pela técnica de RT-qPCR após coleta de sangue periférico de 43 pacientes diagnosticados com COVID-19 nas primeiras 72 horas de internação e após acompanhamento (6 a 8 dias) de internamento em UTI. Os dados de expressão foram analisados em relaçao à gravidade do acometimento pulmonar tomográfico e à gravidade da síndrome respiratória aguda (SDRA). Resultados: Em relação à gravidade clínica, nos pacientes com classificação leve e moderada para SDRA foi observado um aumento na expressão do IRF7 nas primeiras 72 horas de admissão, comparado com 6-8 dias de internação (p = 0,028 e p = 0,026, respectivamente). Nos pacientes classificados como SRDA moderado, também foi observado um aumento da expressão do TLR2 nas primeiras 72 horas de admissão (p = 0,016). Pacientes classificados como graves também apresentaram aumento da expressão de TLR2 nas primeiras 72 horas de admissão (p = 0,028), porém, observou-se um aumento da expressão de SERPINF em pacientes após 6-8 dias de internação (p = 0,043). Discussão: TLR2 e IRF7 apresentaram aumento da expressão na admissão na UTI, o que sugere uma possivel ativação da TLR2 e produção de IRF7 durante a progressão da COVID-19. Uma carga viral inicial mais crítica pode levar a uma ativação de TLR2 e posterior aumento de IRF7 pela mesma via, contribuindo para uma maior demanda de oxigênio e suporte ventilatório. Além disso, TLR2 está relacionado a comorbidades, lesões endoteliais e trombose. O SERPINF codifica a proteína antifibrinolítica α2-antiplasmina, um inibidor crucial da plasmina que pode promover o desenvolvimento de trombose venosa profunda, embolia pulmonar e outras doenças trombóticas vasculares. O aumento da sua expressão em pacientes após 6-8 de internação poderiam indicar a particippação da SERPINF para um estado pró-trombótico junto com a ativação de TLR2 e TLR4. O aumento da expressão de IRF7 foi observado em pacientes que evoluíram a óbito, podendo indicar uma falha na resposta macrofágica desses pacientes. A infecção grave por SARS-CoV-2 pode estar relacionada à ativação inicial da via de sinalização mediada por TLR2. Conclusão: A expressão gênica dos TLR podem sinalizar diferentes padrões de resposta imune inata, dependendo do estágio da infecção por SARS-CoV-2. Esses fatores podem ser vistos como marcadores de indivíduos de alto risco para COVID-19 grave e desenvolvimento de sepse viral e desenvolvimento de trombose, assim, esses genes podem ser usados como terapias-alvo em estudos futuros para o tratamento de pacientes críticos.

Introdução: Mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pelo acúmulo de plasmócitos clonais. Apesar de avanços em terapias-alvo e cuidados de suporte, segue como doença incurável e com significativo prejuízo na qualidade de vida do paciente com MM, especialmente no contexto de recidiva ou refratariedade (MM-RR). No SUS, as opções de tratamento em segunda linha possuem significativo atraso em relação à saúde complementar, o que pode comprometer a sobrevida dos pacientes, em que pese dados que reflitam esta população são escassos na literatura local. Objetivo: Determinar a sobrevida global (SG), sobrevida livre de progressão (SLP), duração de resposta e tempo até o próximo tratamento de pacientes com MM-RR no Hospital Municipal São José (HMSJ) de Joinville, SC. Métodos: Análise retrospectiva de pacientes com diagnóstico de MM entre 2019 e 2022 no HMSJ, referência no SUS para o nordeste de Santa Catarina. Utilizou-se o teste exato de Fisher para associação de variáveis categóricas e o teste t Student para variáveis quantitativas. A probabilidade de sobrevida foi calculada pelo método de Kaplan-Meier. O trabalho foi aprovado pelo comitê institucional de ética em pesquisa. Resultados: Foram incluídos 24 pacientes com MM-RR em segunda linha, com 14 homens (58%) e mediana idade de 68 anos (intervalo: 40-80) e 63% com idade 60 anos ou mais. Para o tratamento de segunda linha, 10 pacientes (42%) tiveram o protocolo baseado em platina (DCEP) ou antraciclina (VAD), 8 (33%) com base em bortezomibe e 6 usaram MPT/CTD (25%). Dos pacientes que receberam tratamento baseado em bortezomibe, quatro (50%) o fizeram no contexto de estudo clínico. Conforme critérios de resposta do ao tratamento IMWG, para pacientes tratados com CTD/MPT observou-se resposta parcial (PR, 67%), resposta parcial muito boa (VGPR, 17%) e resposta completa (CR, 17%); para regimes baseados em bortezomibe, PR (13%), VGPR (38%), CR (25%), doença estável (SD, 25%); para DCEP/VAD, PR (30%), VGPR (10%), SD (30%), PR (30%) e progressão da doença (PD, 30%). Com mediana de seguimento de 39 meses, observaram-se 13 óbitos (8 por progressão de doença, 2 por sepse, 3 por toxicidade orgânica), e mediana de SG de 28 meses. A mediana de SLP foi de 5 meses para pacientes tratados com DCEP/VAD, 16 meses para MPT/CTD, e não atingida para regimes baseados em bortezomibe (p = 0,0015 versus DCEP/VAD e p = 0,21 versus CTD/MPT). A probabilidade de SLP em 24 meses para pacientes com acesso a estudo clínico foi de 80% versus 51% (p = 0,045). Discussão: Tratamento de MM-RR em segunda linha com regimes baseados em platina ou antraciclina se associou a menor SLP, sem impacto em SG possivelmente devido a acesso a outros regimes em terceira linha e limitado pelo tamanho amostral. Acesso a terapia-alvo, em contexto habitual ou em pesquisa clínica, demonstrou benefício nesta população e reforça a necessidade de aprimoramento do tratamento de MM-RR no SUS. Conclusão: A obtenção de remissão longa em MM-RR é central para melhor qualidade de vida requer acesso a tratamentos com maior eficácia e menor toxicidade neste contexto.

Background: Dermatophytosis is the infection of keratinized tissue (skin, hair, and nail) caused by various species of dermatophytes. Cutaneous lesions and pruritus caused by dermatophytosis are associated with significant morbidity and impairment of quality of life (QoL). Aims and Objectives: The aim of the study was to assess impairment in quality of life and economic burden in patients with dermatophytosis in Tertiary Level Hospital of Kathmandu, Nepal. Materials and Methods: The following is a hospital-based cross-sectional prospective study conducted in 150 tinea patients in the Department of Dermatology, Tribhuwan University Teaching Hospital from July 2019 to June 2020. Patient aged 18 years and above was assessed with history and examination and then asked to fill the printed validated DLQI questionnaire in Nepali to assess the impairment in quality of life. Average amount of money spent for over-the-counter medication before enrollment in the study was calculated and analyzed. Results: Out of 150 tinea patients, 68.6% were males and 31.4% were females. The mean age of patient with tinea was 29.58+10.174 and most patients were students (36.6%). The most common diagnosis was tinea cruris (26%) and median duration of illness was 3.5 months. The median DLQI score was nine, indicating “moderate effect on patient’s life.” The median amount spent in the management before visiting our center was NRs. 1500. Conclusion: The study showed that dermatophytic infections are associated with moderate impact in QoL and economic burden.

In the reported work, lemongrass oil was coated on the wool fabrics to impart multifunctional finish. During the treatment, chitosan was used as a crosslinking agent. The coated fabrics were characterized using SEM, EDX, FTIR and computer color matching in addition to mechanical and handle associated properties. The effect of coating was analyzed on the three functional properties viz., moth repellence, UV protection and aroma of the fabric. During the moth repellence test, the lemongrass treated wool fabrics showed higher moth mortality (80%) and less weight loss (14%). The UV protection factor (UPF) was also found higher (127) than the untreated wool fabric (44). The coated fabrics retained aroma even after 90 days of storage. This environment-friendly fabric coating can be applied to different types of woolen products and other textiles for value addition.

ABSTRACT The effect of different calcium levels and two limestone granulometries on performance, egg quality, biometry of digestive organs and bone characteristics of light laying hens were evaluated. A total of 270 laying hens were used during 112 days, distributed in a completely randomized design in a 3 x 2 factorial scheme, with 3 levels of calcium (3.8, 4.0 and 4.2%) and 2 limestone granulometries (0.222 and 1.922 mm), totaling 6 treatments with 5 repetitions each. The parameters evaluated were: feed intake, egg production, egg weight and mass, feed conversion per mass and per dozen eggs, albumen, yolk and shell percentage, specific gravity of eggs and shell thickness. In addition, the relative weight of the heart, proventricle, gizzard, liver, pancreas, intestine weight and length, and bone characteristics were also evaluated. A significant interaction was observed for tibia mineral matter. Egg production was influenced by the limestone granulometry, presenting greater value in the treatments which contained fine granulometry limestone. Higher calcium levels of 4.0 and 4.2% provide greater specific density of eggs. Biometric variables and bone characteristics were not influenced by the treatments. In conclusion, it is recommended to use fine-grained limestone (0.222 mm) and a 4% calcium level in diets for light commercial hens, as they improve performance and quality of eggs, without interfering in biometrics of digestive organs and bone characteristics.

Objectives Studies have demonstrated high rates of mortality in people with proximal femoral fracture and SARS-CoV-2, but there is limited published data on the factors that influence mortality for clinicians to make informed treatment decisions. This study aims to report the 30-day mortality associated with perioperative infection of patients undergoing surgery for proximal femoral fractures and to examine the factors that influence mortality in a multivariate analysis.Setting Prospective, international, multicentre, observational cohort study.Participants Patients undergoing any operation for a proximal femoral fracture from 1 February to 30 April 2020 and with perioperative SARS-CoV-2 infection (either 7 days prior or 30-day postoperative).Primary outcome 30-day mortality. Multivariate modelling was performed to identify factors associated with 30-day mortality.Results This study reports included 1063 patients from 174 hospitals in 19 countries. Overall 30-day mortality was 29.4% (313/1063). In an adjusted model, 30-day mortality was associated with male gender (OR 2.29, 95% CI 1.68 to 3.13, p80 years (OR 1.60, 95% CI 1.1 to 2.31, p=0.013), preoperative diagnosis of dementia (OR 1.57, 95% CI 1.15 to 2.16, p=0.005), kidney disease (OR 1.73, 95% CI 1.18 to 2.55, p=0.005) and congestive heart failure (OR 1.62, 95% CI 1.06 to 2.48, p=0.025). Mortality at 30 days was lower in patients with a preoperative diagnosis of SARS-CoV-2 (OR 0.6, 95% CI 0.6 (0.42 to 0.85), p=0.004). There was no difference in mortality in patients with an increase to delay in surgery (p=0.220) or type of anaesthetic given (p=0.787).Conclusions Patients undergoing surgery for a proximal femoral fracture with a perioperative infection of SARS-CoV-2 have a high rate of mortality. This study would support the need for providing these patients with individualised medical and anaesthetic care, including medical optimisation before theatre. Careful preoperative counselling is needed for those with a proximal femoral fracture and SARS-CoV-2, especially those in the highest risk groups.Trial registration number NCT04323644

A pandemia do COVID-19 trouxe diversos obstáculos, mudando as rotinas de vida social e profissional, nos afastando fisicamente. No entanto, sabendo da importância de manter o contato com outros profissionais e pacientes, criamos estratégias para nos aproximarmos sem quebrarmos os protocolos de saúde. Diante deste cenário desafiador, no decorrer do ano 2021, a equipe multidisciplinar do Hemocentro Regional de Juiz de Fora, organizou palestras mensais com foco na pessoa com Doença Falciforme - DF e úlcera de perna. A DF é uma alteração genética caracterizada pela predominância da hemoglobina S nas hemácias, o que pode acarretar manifestações clínicas. As úlceras de membros inferiores decorrentes da DF iniciam-se, comumente, como pequenas lesões, de aparecimento recorrente, seu tratamento é complexo e a cicatrização demorada, podendo levar anos. Diante da complexidade desse quadro, que envolve todos os aspectos da vida social, é essencial a abordagem por uma equipe multiprofissional, para o melhor tratamento da úlcera. O objetivo destes encontros foi aprimorar o conhecimento acerca das úlceras de perna e as formas de prevenção e tratamento, a partir da abordagem multiprofissional, contribuindo para melhorar a qualidade de vida das pessoas com DF. As palestras foram realizadas de forma online. A estratégia utilizada para abordagem integral da temática foi a partir do convite de representantes das diferentes categorias profissionais para apresentarem a sua contribuição para o acompanhamento de pessoas com DF e úlcera. A primeira palestra foi “Úlcera de perna decorrente da DF”, ministrada por uma enfermeira pesquisadora dessa temática junto a pacientes nos Hemocentros de Minas Gerais. A segunda palestra, “Anemia falciforme e úlcera de perna”, foi o relato de experiência trazido por pessoas as quais convivem com as úlceras e já realizaram diversos tratamentos, alguns exitosos outros não. A contribuição da fisioterapia foi através da palestra, “Atuação da fisioterapia no paciente com úlcera de perna”, na qual foram apresentados exercícios objetivando o tratamento/prevenção e reabilitação das pessoas com úlcera. Em outro momento a nutricionista falou sobre “Como sua alimentação pode melhorar a cicatrização das feridas”, orientando sobre como alguns alimentos contribuem no tratamento da ferida. Para fechar, momentaneamente, o ciclo sobre úlceras, foi realizada a palestra “Olhares da psicologia diante da pessoa com úlcera de perna”, que abordou as questões observadas durante os atendimentos realizados à pacientes com úlceras. Durante o período de realização das palestras observamos significativa participação de profissionais e pacientes, mostrando a necessidade de mais diálogos sobre as questões que envolvem a DF. Houve espaço para relatos e troca de experiências, o que contribuiu para a maior adesão, principalmente de pacientes. As palestras se mostraram extremamente importantes para a construção coletiva de conhecimentos sobre a prevenção e tratamento de ferida e para enfatizar a importância da abordagem interdisciplinar para o cuidado integral. Assim, visando a construção do saber, que deve ser continuado, e buscando a melhoria da qualidade de vida da pessoa com DF, pretende-se dar continuidade aos encontros abordando novos temas.

Introdução: A captação de doadores de sangue desenvolvida nos serviços de saúde é uma estratégia privilegiada para a realização da sensibilização da população para a Doação Voluntária de Sangue – DVS. No ambiente hospitalar, por exemplo, a captação de doadores é uma das formas de estimular a doação de sangue, por meio da doação em caráter de reposição, àquela realizada por pessoas motivadas por alguém que esteja precisando de transfusão. Os hospitais são fundamentais para a mobilização em prol da DVS, pois as pessoas estão próximas da necessidade do sangue. Objetivo: Evidenciar os desafios para realização da captação de doadores elencados pelos captadores dos municípios de Juiz de Fora/MG e região, atendidos pelos Hemocentro de Juiz de Fora/MG. Métodos: A equipe de Captação de Doadores do Hemocentro realizou um treinamento online voltado para os captadores dos serviços de saúde no mês de julho de 2021. Nesta capacitação foi aplicado um questionário no qual solicitamos indicações de fatores dificultadores para o desenvolvimento da ação de captação. Foram respondidos 47 questionários. Resultados e discussão: Como dificultadores para as ações de captação, as questões mais elencadas foram: o contexto de pandemia, que impõe a necessidade de afastamento dos familiares do hospital; o modo de abordar o paciente; e disponibilidade de tempo para a realização das atividades de captação. Sinalizaram, também, o atendimento a pacientes de outros municípios e o desconhecimento dos profissionais do hospital sobre a importância da doação de reposição. Vale destacar que dos 47 profissionais participantes, 44,7% realizam atividades do setor no qual estão inseridos e as de captação de doadores; 48,9% não desempenham atividades de captação, desempenham somente atividades de seu setor; e 6,4% realizam exclusivamente as atividades de captação. Tal dado justifica a ausência de tempo para realizar as atividades de captação; sendo inclusive uma demanda dos captadores a existência de profissionais específicos/exclusivos para realização desta atividade. O modo de abordar o paciente, também citado, revela a insegurança do profissional, podendo estar ligada a necessidade de treinamento sobre a doação de sangue, bem como a complexidade do desempenho da própria atividade, pois, muitas vezes, a captação ocorre pela necessidade do sangue por parte do paciente em um momento de fragilidade deste e de sua família. Para o desempenho das atividades de captação no ambiente hospitalar, por exemplo, é necessário avaliar o contexto em que a informação da necessidade do sangue foi passada a família e ao paciente; identificar a representação social do sangue para esses; e promover um espaço de diálogo sobre a doação de sangue. Quanto a pandemia é importante a criação de estratégias para atuar neste momento, pois a demanda pelo sangue se mantém em um contexto de aumento das dificuldades para doação. Já o atendimento a pacientes de outros municípios deve ser encarado como uma forma de incentivar a família a solicitar auxílio na comunidade local para a divulgação da doação de sangue e suporte da gestão local, inclusive como estratégia de levar essa prática a locais mais distantes dos grandes centros. Quanto ao desconhecimento dos profissionais do hospital sobre a importância da doação de reposição, reafirma-se a necessidade do desenvolvimento de ações de capacitação dirigida aos profissionais de saúde buscando torná-los agentes multiplicadores da DVS.

ABSTRACT Two experiments were carried out with the objective of evaluating the effect of superdosing of two phytases on performance, egg quality, digestive organ biometry and bone quality of light hens in the first (58 weeks) and second (87 weeks) productive cycle. In the first cycle, 270 light hens were used, in which a completely randomized design was adopted in a 2 x 2 + 1 factorial scheme (bacterial phytase or fungal phytase x 450 FTUs or 900 FTUs + control diet). In the second cycle, 270 hens were used, following the same design as the previous experiment. The performance and quality of the eggs were evaluated in both cycles, and the biometry of the digestive organs and bone characteristics were also evaluated in the first experiment. There was no effect in the comparison between the means for the performance and egg quality (in both experiments), or for the biometric variables and bone characteristics (first experiment). There was no significant interaction between the factors for any of the variables in the two experiments. In the first experiment, egg production was higher with bacterial phytase and egg weight with fungal phytase. The mineral matter showed greater value with 450 FTUs. It is recommended to use bacterial phytase produced from Escherichia coli as it improves the performance of light laying hens. The dosage of 450 FTUs improves the mineral content of light laying hens and the use of phytase in the laying hen diet implies a lower feed cost.

Descrição do caso: Masculino, 58 anos, diagnóstico de linfoma folicular G1/2 em 2015 com progressão para linfoma de alto grau, realizou esplenectomia e 5 linhas de quimioterapia com remissão completa. Transplante células tronco-hematopoiéticas (TCTH) haploidêntico em 03/07/20. Quimerismo 100% até o D+304, com diminuição a 59% associado ao surgimento de blastos no sangue periférico, anemia e plaquetopenia. Ao exame físico apresentava placas eritematosas infiltradas em malar bilateral, cervical anterior, ombro esquerdo, além de linfonodomegalia inguinal à esquerda (LIE). PET-CT com atividade metabólica em linfonodos difusos e na medula óssea, SUV máximo 5.3. Mielograma: 19% de blastos pleomórficos, tamanho médio, cromatina frouxa e com projeções citoplasmáticas. Imunofenotipagem: 6% de células patológicas mielóides. Biópsia com infiltração por células de aspecto imaturo e linfomononuclear, imuno-histoquímica MPO+, CD34+ focal, CD117+, CD20+ focal, CD3+ focal, Tdt-, CD79a+ fraco, MUM1-, CD21-, CD68+ forte, CD43+, CD15+, triptase-, PAX5-, Ki67 75%, sugestiva de leucemia mielóide aguda (LMA) com expressão de CD68 (componente monocítico) e Cariótipo 46,XY[10]. Biópsia do LIE com marcação semelhante e biópsia de pele com dermatose neutrofílica intersticial com alterações vasculares secundárias e eosinófilos. Achados permitiram concluir o diagnóstico de LMA relacionada a terapia (LMAt) com comprometimento extramedular sincrônico (sarcoma mieloide) e síndrome de Sweet (SS). Foi iniciada quimioterapia com protocolo 7+3. Discussão: A LMAt é uma complicação decorrente do tratamento citotóxico com comportamento agressivo. A mediana de sobrevida são 8-10 meses. Associa-se a anormalidades citogenéticas com implicação terapêutica e prognóstica. As drogas mais frequentes são os agentes alquilantes e inibidores da topoisomerase II. Os derivados da platina, antimetabólitos e taxanos ocorrem em menor frequência. O sarcoma mieloide é uma infiltração de blastos mieloides fora da medula óssea, podendo se apresentar no contexto de LMA intramedular configurando LMA extramedular (LMAe) sincrônica, ou isoladamente. No caso do paciente acima o acometimento linfonodal foi considerado como LMAe. Cerca de 10-25% das recaídas de LMA após TCTH alogênico estão associadas a LMAe. Os lugares mais comumente descritos são o tecido conectivo, pele e trato gastrointestinal. Os antígenos mais frequentemente expressados são CD68, CD43, MPO, CD34, CD117, CD33, e as mutações NPM1, NRAS e IDH2. A SS, ou dermatose neutrofílica aguda, é frequentemente confundida com uma infecção cutânea. A biópsia é essencial nesses casos, uma vez que o tratamento deve focar na neoplasia causadora. Conclusão: O caso acima elucida uma complicação rara, com manejo desafiador, sobretudo em pacientes politratados, já submetidos à TCTH. A ausência de resposta à quimioterapia intensiva configura um caso de diagnóstico sombrio, e as decisões terapêuticas devem objetivar qualidade de vida.

Objetivos: O presente estudo tem por objetivo relatar caso de Síndrome de POEMS associada a doença de Castleman. Relato de caso: Paciente masculino de 67 anos, tabagista, com diagnóstico recente de diabetes, procurou atendimento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre devido quadro de perda de força e parestesia progressiva em membros inferiores há 6 meses, além de perda de peso, aproximadamente 10 kg nesse período. Ao exame físico paciente apresentava hipertricose, hipoestesia e redução da força simétrica em membros inferiores, além de Roomberg positivo. Realizado TC tórax e abdome para início da investigação, sendo averiguado lesões ósseas mistas (osteolíticas e osteoblásticas) difusas, além de linfadenomegalia axilar, sugerindo doença neoplasica metastática. Optado por biopsia de linfonodo com AP e IHQ compatível com doença de Castleman variante mista. Devido quadro neurológico periferico importante, endocrinopatia recente e Doença de Castelman iniciamos investigação para síndrome de POEMS, fechando diangóstico após eletroforese de proteinas confirmando pico monoclonal em gama. Paciente foi então encaminhado para iniciar tratamento. Discussão: A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica rara devido a um distúrbio subjacente de células plasmáticas. O acrônimo se refere a várias, mas não todas, as características da síndrome: polirradiculoneuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas. A patogênese da síndrome não é bem compreendida. Porém, a produção aumentada de citoquinas tais como IL-1;b, IL-6, TNF-a e VEGF parece exercer um papel importante na patogênese da doença. O diagnóstico é feito com base em uma combinação de características clínicas e laboratoriais, e é estabelecido por meio da presença de dois critérios mandatórios, um critério maior, e um menor. Os critérios mandatórios consistem em polineuropatia e alterações das células plasmáticas clonais, os critérios maiores incluem lesões ósseas escleróticas, VEGF elevado e presença de doença de Castleman. Os critérios menores são organomegalia, endocrinopatia, alterações da pele, papiledema, sobrecarga de volume extravascular e trombocitose. Distinguir a síndrome POEMS de um MGUS, smoldering mieloma (SMM), mieloma ou plasmocitoma solitário é importante porque o tratamento, cuidados de suporte e as toxicidades relacionadas ao tratamento esperadas são bastante diferentes. O curso da síndrome POEMS é geralmente crônico, desde que os pacientes sejam tratados, com sobrevida geral em 10 anos de aproximadamente 79%. Não existe um tratamento padrão e nenhum ensaio clínico randomizado controlado de tratamento existe na literatura disponível. Em geral, o modo de terapia é baseado no fato de o paciente ter lesões ósseas escleróticas limitadas ou disseminadas. A radioterapia é empregada para aqueles com doença limitada (uma a três lesões ósseas isoladas), enquanto a terapia semelhante à usada para mieloma múltiplo é recomendada para aqueles com lesões ósseas disseminadas. Conclusão: A partir das manifestações clínicas, suspeitou-se que o paciente do caso acima possui Síndrome de POEMS possibilitando prosseguimento investigativo e assim confirmando o diagnóstico. De tal forma, consolida-se a importância da suspeição de envolvimento neurológico e da doença de Castleman na síndrome de POEMS, realizando assim o diagnóstico precoce e possibilitando o início da terapêutica específica, visando a redução da morbimortalidade da doença e melhora sintomática.

A história da doação de sangue no Brasil é marcada por desconhecimento, preconceitos e mitos. Estes remontam ao início do uso da terapia transfusional no país, quando a doação de sangue era remunerada. A Hemoterapia no Brasil só passa a ser vista enquanto política pública, na década de 80, quando houve aumento das contaminações sanguíneas a partir da transfusão. Nesse contexto, ocorre a implementação da rede de hemocentros e o enfoque na Doação Voluntária de Sangue – DVS. Diante da necessidade de buscar os doadores de sangue e difundir na sociedade uma cultura voltada a doação, enquanto ato de solidariedade e altruísmo, rompendo o lastro remunerado, a atividade de captação de doadores de sangue torna-se essencial. A captação de doadores consiste em divulgar a doação de sangue e torná-la uma ação presente no cotidiano da população, enquanto um hábito, um costume. Como ferramenta para inserção da DVS enquanto traço cultural é essencial a maior divulgação de informações sobre o tema. Para tanto, a educação em saúde é estratégia privilegiada para a implementação dessa cultura em torno da doação de sangue, inclusive nos serviços de saúde. É necessário construir coletivamente o conhecimento, para atingir o fim principal da atividade de captação: a conquista do doador voluntário e sua fidelização. Objetivo: Demonstrar a importância das práticas educativas para sensibilização em torno da DVS e fortalecer essa prática como necessária para efetivação da captação nos serviços de saúde. Métodos: No mês de julho do ano corrente foi realizado pela equipe de Captação de Doadores do Hemocentro de Juiz de Fora/MG um treinamento online para captadores dos serviços de saúde atendidos pelo hemocentro. Ao final da capacitação foi disponibilizado questionário de avaliação onde foram solicitadas sugestões para potencializar ações de captação. Do total de participantes 47 responderam a avaliação. Resultados e discussão: Os participantes da capacitação sinalizaram em grande número a necessidade de ampliar o conhecimento acerca da doação, assim como a necessidade de sensibilização e/ou conscientização tanto de doadores quanto da equipe hospitalar da importância da captação/doação de sangue. Indicaram como instrumentos para realização dessa socialização de informações: atividades de capacitação, bem como palestras, grupos educativos e salas de espera. Diante desse achado fica evidenciada que a população, no geral, não reconhece a importância da doação de sangue como um ato altruísta necessário e rotineiro; bem como, dentro do ambiente hospitalar os profissionais têm um posicionamento distanciado das práticas de captação de doadores de sangue. Daí a sinalização da importância de momentos de divulgação de informações, espaços estes de educação em saúde através de uma perspectiva crítica de construção coletiva de conhecimento em torno da doação, desmistificando mitos e preconceitos historicamente construídos. Para efetivar esses momentos, os instrumentos elencados pelos captadores são essenciais para sensibilizar não só pacientes e familiares, mas também os profissionais de saúde quanto a necessidade da DVS, bem como incentivá-los a serem multiplicadores dessa informação. Assim, poderemos alcançar a efetivação das ações de captação e, ainda, inserir a doação na cultura da população brasileira.

Objetivos: Este estudo objetiva relatar caso de Hemofilia A adquirida. Relato de caso: Feminina, 74 anos, com histórico de meningeoma suprasselar, artrite reumatoide e tabagismo, procurou atendimento por dor abdominal e torácica à esquerda, associada à equimose costal ipsilateral, com cerca de 25 cm, equimose em pernas e membros superiores, bem como sangramento gengival. Negava sintomas B e linfonodomegalias. Iniciada investigação, evidenciaram-se anemia com padrão de doença crônica e ferropenia, bem como linfocitose discreta (6500 linfócitos) e alargamento de TTPa de 64,9s (R < 32,5s). Ecografia de abdome sem esplenomegalia. Prosseguiu-se com realização de teste da mistura, com plasma citratado do paciente em associação a pool de plasma normal citratado, com resultado de 51,8s em temperatura ambiente e 61,8s aquecido à 37°C, ou seja, sem correção. Dosado fator VIII < 0,7% (R 60 - 150%), fator Von Willebrand 353% (R 50 -160%) e pesquisa de anticoagulante lúpico negativa. Somado a isso, realizou-se dosagem de anti-FVIII, constatada positividade na concentração de 11 UI, compatível com diagnóstico de Hemofilia A Adquirida. Devido a linfocitose persistente, solicitou-se imunofenotipagem de sangue periférico com positividade para células B maduras (CD19+ e CD20+), com características monoclonais (Ig Lambda/Ig Kappa-), além de expressão de CD5, CD23 e CD200 compatível com Leucemia Linfocítica Crônica. Assim, iniciou-se imunossupressão combinada com prednisona e ciclofosfamida, bem como terapia hemostática caso sangramentos com fator de bypass rFVIIa. Paciente evoluiu com melhora clínica e significativo aumento de fator VIII. Discussão: A hemofilia A adquirida é uma entidade rara, mais comum em mulheres, com incidência de 1,34 a 1,48 casos por milhão ao ano. Em 60% dos casos não se encontra causa subjacente, porém pode estar associada a doenças auto-imunes, sendo a principal a Artrite Reumatoide, e 12% a neoplasias. Dentre as manifestações clínicas, denotam-se hematomas e equimoses extensas. Sangramentos articulares não são comuns como na hemofilia hereditária, haja visto que resíduos do fator VIII são capazes de gerar trombina e postergar a fibrinólise na sinóvia. A suspeita diagnóstica inicia-se com a presença de TTPa prolongado isolado, o que caracteriza deficiência ou inibição de fatores da via intrínseca. Peça fundamental no diagnóstico diferencial é o TTPa mix, que quando não corrigido vai ao encontro da presença de inibidor ou anticoagulante lúpico. Na ausência de anticoagulante lúpico, cogita-se na presença de inibir adquirido, que pode ser mensurado por técnicas como teste de Bethesda modificado ou anti-FVIII por ELISA, além disso, é importante quantificar o título do inibidor. O tratamento baseia-se em dois pilares, hemostático e imunossupressor. No que tange ao hemostático, caso haja sangramentos importantes, deve-se usar agentes de bypass, como rFVIIa e CCPa. Já no tratamento imunossupressor, busca-se estratégia capaz de erradicar o inibidor e se pauta nos níveis de FVIII e concentração de inibidor. Caso FVIII>1% e inibidor < 20UI, opta-se por corticoterapia isolada por 3 a 4 semanas, podendo associar rituximabe se falha. Já de FVIII20UI, opta-se pela associação imediata de corticoide com ciclofosfamida ou rituximabe. Conclusão: A hemofilia A adquirida é um distúrbio hemostático grave e raro que deve ser prontamente suspeitado e tratado por sua morbimortalidade, bem como pelo risco de desfechos desfavoráveis.