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Introdução: Craniofaringiomas Adamantinomatosos são tumores do Sistema Nervoso Central, localizados no ducto craniofaríngeo. Provenientes de células escamosas e com curso tipicamente benigno, tem prevalência na infância e incidência até, aproximadamente, os 20 anos de idade. O diagnóstico é frequentemente tardio pelo seu crescimento lentificado e clínica inespecífica, agrupada em: cefaléia, distúrbios visuais e de caráter hormonal. O controle sintomático pode ser realizado farmacologicamente, embora a localização anatômica favoreça uma abordagem cirúrgica para resolução da patologia, considerando, também, tratamento adjuvante. Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino, 9 anos de idade, estudante e natural de Rio Verde - GO, é levado pela mãe ao pediatra, que relata que o paciente tem apresentado cefaleia holocraniana intermitente e sem fator causal específico, há aproximadamente 70 dias. Associado ao quadro, refere-se a ganho de peso sem mudanças significativas na dieta ou hábitos de vida, no entanto, não soube especificar o ganho em quilogramas. Foi solicitada Ressonância Magnética de crânio, que confirmou o diagnóstico de Craniofaringioma Adamantinomatoso. Discussão: O desenvolvimento das técnicas cirúrgicas para ressecção tumoral permite optar por uma ressecção completa ou subtotal associada à radioterapia adjuvante (RT), sendo que a segunda permitiu uma taxa maior de sobrevida livre de progressão de doença. Porém, não pode-se excluir a primeira opção, já que é preconizada para indicações específicas, sobretudo diante da localização tumoral. Portanto, a abordagem do tumor deve ser planejada de modo individualizado, já que há risco de prejuízo na qualidade de vida e funcionalidade do indivíduo, em decorrência do sítio patológico e estruturas potencialmente afetadas. Conclusão: Para estabelecer o tratamento correto deve-se observar a localização e os impactos de cada intervenção avaliando as particularidades de cada paciente.