Search

Objective of the study — coverage of the clinical and radiological manifestations of vitamin D-dependent rickets type 1 and 2, features of their course depending on the type of disease and the patient’s age, objective evaluation of orthopedic status with the possibility of predicting the degree of deformities of the lower limbs.Material and methods. Using clinical and radiographic methods, there were examined 29 children with vitamin D-dependent rickets type 1 and 2 (11 girls and 18 boys). We have used conventional radiography in standard direct and lateral projections to obtain images of limb segment over the entire length.Results. It was found that in vitamin D-dependent rickets type 1, clinical signs occur at the 1st — 2nd years of life in the form of retardation of growth, slowing physical and motor development, muscle weakness, severe skeletal deformation as varus deformity of the lower limbs (64.3 %), less often — valgus and discordant (28.6 and 7.1 %, respectively) ones. There were identified the main typical radiological symptoms, namely: preserving normal general bone structure (absence of osteoporosis), the alteration in the areas of growth (changes in the shape and structure) and deformity of bones, as well as additional signs such as changes in the epiphysis and metaphysis of long bones, compensatory manifestations.Characteristic features in vitamin D-dependent rickets type 2 were presence of neurological symptoms (anxiety, poor sleep, twitching in the sleep, severe sweating), development of specific multiplanar deformities of femoral and tibial bones. The most common major radiological sign of vitamin-D-dependent rickets type 2, as well as type 1, were changes in the shape and structure of the growth areas, but in combination with osteoporotic changes and strengthening of endochondral ossification zone.Conclusions. There were detected the presence of significant multiplanar deformities of femoral and tibial bones in patients with vitamin D-dependent rickets type 1 and 2, the severity of these deformities was dependent on the stage of osteomalacic process and the age of the patients. During the comparative analysis of vitamin-D-dependent rickets type 1 and 2, it can be noted that radiological symptoms, which characterize them, are identical. The only difference is their incidence. The evaluation of clinical features of the course of rickets-like hereditary diseases is important both from the standpoint of the predictability of orthopedic manifestations and integrated assessment of the structural and functional state of bone tissue (clinically, radiographically and biochemically)., Цель работы — освещение клинико-рентгенологических проявлений витамин-D-зависимого рахита 1-го и 2-го типа, особенностей течения заболевания в зависимости от его типа и возраста пациента, объективная оценка ортопедического статуса с возможностью прогнозирования степени деформаций костей нижних конечностей.Материалы и методы. При помощи клинического и рентгенологического методов обследовано 29 детей с витамин-D-зависимым рахитом 1-го и 2-го типа (11 девочек и 18 мальчиков). Использовалась обычная рентгенография в стандартных прямой и боковых проекциях с получением изображения сегмента конечности по всей длине. Результаты. Установлено, что при витамин-D-зависимом рахите 1-го типа клинические проявления возникают на 1–2-м году жизни в виде задержки роста, замедления физико-моторного развития, мышечной слабости, появляются выраженные, тяжелые скелетные деформации в виде варусной деформации нижних конечностей (64,53 %), реже — вальгусной и доскордантной (28,6 и 7,1 % соответственно). Были выявлены основные типичные рентгенологические симптомы, а именно: сохранение нормальной общей структуры костей (отсутствие остеопороза), перестройка в зонах роста (изменения формы и структуры) и деформация костей, а также дополнительные признаки, такие как изменения в эпифизах и метафизах долгих костей, компенсаторные проявления.Характерными особенностями при витамин-D-зависимом рахите 1-го типа были наличие неврологической симптоматики (беспокойство, плохой сон, подергивания во сне, сильная потливость), развитие специфических многоплоскостных деформаций бедренных и большеберцовых костей. Чаще всего основным рентгенологическим признаком витамин-D-зависимого рахита 2-го типа, так же как и 1-го типа, были изменения формы и структуры зон роста, но в сочетании с остеопоротическими изменениями и усилением зоны эндохондральной оссификации.Выводы. Констатировано наличие значительных многоплоскостных деформаций бедренных и большеберцовых костей у пациентов с витамин-D-зависимым рахитом 1-го и 2-го типов, выраженность этих деформаций зависела от стадии остеомаляционного процесса и возраста пациентов. При сравнительном анализе витамин-D-зависимого рахита 1-го и 2-го типов можно отметить, что рентгенологические симптомы, которые их характеризуют, тождественны. Разница состоит лишь в частоте их выявления. Оценка клинических особенностей течения рахитоподобных наследственных заболеваний важна как с позиций возможности прогнозирования развития ортопедических проявлений, так и для комплексной оценки структурно-функционального состояния костной ткани (клинически, рентгенологически и биохимически)., Мета роботи — висвітлення клініко-рентгенологічних проявів вітамін-D-залежного рахіту 1-го та 2-го типу, особливостей перебігу захворювання залежно від його типу та віку пацієнта, об’єктивна оцінка ортопедичного статусу з можливістю прогнозування ступеня деформацій кісток нижніх кінцівок.Матеріал і методи. За допомогою клінічного та рентгенологічного методів обстежено 29 дітей із вітамін-D-залежним рахітом 1-го та 2-го типу (11 дівчаток та 18 хлопчиків). Використовувалася звичайна рентгенографія у стандартних прямій та боковій проекціях з одержанням зображення сегмента кінцівки по всій довжині.Результати. Встановлено, що при вітамін-D-залежному рахіті 1-го типу клінічні прояви виникають на ­1–2-му році життя у вигляді затримки росту, сповільнення фізико-моторного розвитку, м’язової слабкості, з’являються виражені, тяжкі скелетні деформації у вигляді варусної деформації нижніх кінцівок (64,3 %), рідше — вальгусної та дискордантної (28,6 і 7,1 % відповідно). Були виявлені основні типові рентгенологічні симптоми, а саме: збереження нормальної загальної структури кісток (відсутність остеопорозу), перебудова в зонах росту (зміни форми та структури) й деформація кісток, а також додаткові ознаки, такі як зміни в епіфізах і метафізах довгих кісток, компенсаторні прояви. Характерними особливостями при вітамін-D-залежному рахіті 2-го типу були наявність неврологічної симптоматики (неспокій, поганий сон, посмикування уві сні, сильна пітливість), розвиток специфічних багатоплощинних деформацій стегнових та великогомілкових кісток. Найчастіше основною рентгенологічною ­ознакою вітамін-D-залежного рахіту 2-го типу, так само як і 1-го типу, були зміни форми та структури зон росту, але в поєднанні з остеопоротичними змінами та посиленням зони ендохондральної осифікації.Висновки. Констатовано наявність значних багатоплощинних деформацій стегнових та великогомілкових кісток у пацієнтів з вітамін-D-залежним рахітом 1-го та 2-го типів, вираженість цих деформацій залежала від стадії остеомаляційного процесу та віку пацієнта. При порівняльному аналізі вітамін-D-залежного рахіту 1-го та 2-го типів можна відмітити, що рентгенологічні симптоми, які їх характеризують, тотожні. Різниця полягає лише в частоті їх виявлення. Оцінка клінічних особливостей перебігу рахітоподібних спадкових захворювань важлива як з позицій можливості прогнозування розвитку ортопедичних проявів, так і для комплексної оцінки структурно-функціонального стану кісткової тканини (клінічно, рентгенологічно та біохімічно).