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Introduction: Endolymphatic hydrops is the pathophysiological substrate of Ménière’s disease. The changes in the inner ear, transmitted to the middle ear through changes in the ossicular chain mobility, can be quantified by wideband tympanometry, through the measurement of the acoustic absorbance at multiple frequencies, represented by the sound energy absorbed by the middle ear, even at its early stages. Studying the behavior of the middle ear through the absorbance in patients with endolymphatic hydrops under ambient pressure and under peak pressure can be useful for detecting Ménière’s disease. Objective: To characterize acoustic absorbance behavior in subjects with symptomatic and asymptomatic Ménière’s disease compared to controls, in order to verify the ability of wideband tympanometry to detect Ménière’s disease. Methods: We carried out a cross-sectional study with a diagnostic approach comparing the findings of wideband tympanometry at ambient pressure and peak pressure between the ears of the control group (n = 30), the asymptomatic group (n = 21) and the symptomatic group (n = 9). Results: Different peak pressure values were found between the ears of the control group (0daPa), the asymptomatic group (−11 daPa) and the symptomatic group (−192 daPa), with p < 0.05 by the Kruskal-Wallis test, Mann Whitney test and Bonferroni correction. Different absorbance values were found between the ears of the symptomatic group and the asymptomatic group compared to the control group for low frequencies at ambient pressure and peak pressure, with p < 0.05 by the Kruskal-Wallis test, Mann Whitney test and Bonferroni correction. Conclusions: The Wideband Tympanometry test was capable of identifying the presence of Ménières disease, and to differentiate between asymptomatic and symptomatic patients, when comparing them with healthy individuals. Resumo Introdução: A hidropsia endolinfática é o substrato fisiopatológico da doença de Ménière. As alterações desencadeadas na orelha interna, transmitidas à orelha média pelas modificações na mobilidade da cadeia ossicular, podem ser quantificadas pela timpanometria de banda larga, através da medida da absorvância acústica sob múltiplas frequências, representadas pela energia sonora absorvida pela orelha média, mesmo em estágios iniciais de sua instalação. Estudar o comportamento da orelha média através da absorvância em pacientes com hidropisia endolinfática sob pressão ambiente e sob o pico de pressão pode ser útil na detecção da doença de Ménière. Objetivo: Caracterizar o comportamento da absorvância em indivíduos com diagnóstico da doença de Ménière sintomáticos e assintomáticos, comparados com controles, a fim de verificar a capacidade da timpanometria de banda larga em detectar variações clínicas relacionadas a possível hidropisia endolinfática. Método: Foi realizado um estudo transversal, com enfoque diagnóstico, que comparou os achados da timpanometria de banda larga na pressão ambiente e no pico de pressão entre orelhas do grupo controle (n = 30), grupo assintomático (n = 21) e grupo sintomático (n = 9). Resultados: Foram encontrados valores do pico de pressão diferentes entre orelhas do grupo controle (0 daPa), do grupo assintomático (-11 daPa) e do grupo sintomático (-192 daPa), com p

Introdução: a Doença de Ménière é uma vestibulopatia crônica idiopática caracterizada por ataques recorrentes de vertigem incapacitante que variam de 20 minutos a 12 horas, associados a perda auditiva neurossensorial flutuante, plenitude auricular e zumbidos. Os pacientes também se queixam de alterações na marcha, instabilidade postural, queda e náusea. Objetivo: Compreender as manifestações clínicas da Doença de Ménière, bem como suas principais intercorrências orgânicas associadas, por meio da descrição de um relato de caso. Método: trata-se de uma pesquisa descritiva de relato de caso. Foram analisados os dados obtidos a partir da entrevista e dos laudos médicos fornecidos pelo paciente e pelos médicos, respectivamente. Uma revisão sistemática da literatura foi realizada através das bases de dados eletrônicos SCiELO, PubMed, Lilacs e Medline, entre o período de 2010 e 2020, de acordo com sua relevância. Relato do caso: paciente do sexo feminino, 46 anos, diagnosticada com Doença de Ménière, após sucessivas crises de vertigem, surdez súbita e tinnitus em ouvido direito. Sem estabilização do quadro ou melhora dos sintomas, apesar de tratamento clínico com Prednisolona via oral e medicamentos sintomáticos. Após 4 anos do uso constante do glicocorticoide, a paciente desenvolveu quadro de glaucoma cortisônico e osteopenia, sendo posteriormente diagnosticada com Síndrome de Cushing. Atualmente, a paciente relata zumbido constante unilateral e realiza o manejo de crises apenas com Betaistina. Conclusão: a Doença de Ménière é uma patologia crônica com sintomatologia variável, sendo um desafio para a classe médica. É importante compreender as abordagens terapêuticas, suas indicações e seus efeitos adversos, para evitar possíveis iatrogenias.

Introduction: Ménière's disease is among the most frequent causes of vestibular disorders. Although it is a clinical diagnosis, a better understanding of the pathophysiology and clinical course of the disease through tests would allow improvement in the prognosis and more effective treatments. Objectives: To describe the results of the cervical vestibular evoked myogenic and video head impulse test in patients with a defined diagnosis of Ménière's disease and to correlate them with disease duration. Methods: The sample consisted of 50 participants, of whom 29 comprised the study group and 21 the control group. The individuals were submitted to a questionnaire, otoscopy, audiometry and vestibular function assessment through the cervical vestibular evoked myogenic potential and video head impulse test. Results: For the video head impulse test, lateral canal gain values below 0.77 were considered abnormal and for the vertical channels, below 0.61. The percentages of normality were 82.76% for lateral, 89.65% for posterior and 91.37% for anterior canals. For the cervical vestibular evoked myogenic potential, the upper limits of normal for latencies were defined as 18.07 ms for p13 and 28.47 ms for n23; and in the SG, 19.57% showed prolongation of latency of p13 and 4.35% of wave n23, whereas 18.96% did not show biphasic potential. Conclusions: For the video head impulse test, a decreased gain of the vestibulo-ocular reflex for the lateral canal was observed, with a higher incidence of overt type corrective saccades compared to the control group. For the cervical vestibular evoked myogenic potential, there was a significant difference between the groups for the inter-amplitude parameter, including for asymptomatic ears. There was no correlation between the results of the tests and disease duration. Resumo: Introdução: A doença de Ménière está entre as causas mais frequentes de vestibulopatias. Apesar de o diagnóstico ser clínico, compreender melhor a fisiopatologia e o curso clínico da doença por meio dos exames vestibulares permite melhores prognósticos e tratamentos. Objetivos: Descrever resultados do potencial evocado miogênico vestibular cervical e teste de impulso cefálico por vídeo em pacientes com diagnóstico de doença de Ménière definida e correlacionar com o tempo de doença. Método: A amostra foi constituída por 50 participantes, dos quais 29 compuseram o grupo de estudo e 21 formaram o grupo controle. Os indivíduos foram submetidos a um questionário clínico, otoscopia, avaliação audiológica e avaliação da função vestibular por meio do potencial evocado miogênico vestibular cervical e teste de impulso cefálico por vídeo. Resultados: Para teste de impulso cefálico por vídeo foram considerados alterados os valores de ganho para canal lateral abaixo de 0,77 e para os canais verticais abaixo de 0,61; e os percentuais de normalidade para o grupo de estudo foram 82,76% para lateral; 89,65% para posterior e 91,37% anterior. No potencial evocado miogênico vestibular cervical, os limites superiores das latências foram definidos 18,07 ms para p13 e 28,47 ms para n23; no grupo de estudo 19,57% apresentaram prolongamento da latência da p13 e 4,35% da onda n23 e 18,96% não apresentaram o potencial bifásico. Conclusões: No teste de impulso cefálico por vídeo observou-se ganho do reflexo vestíbulo ocular diminuído para os canais laterais, com maior ocorrência de sacadas corretivas do tipo overt. Para o potencial evocado miogênico vestibular cervical observou-se diferença significante entre os grupos para o parâmetro interamplitude, inclusive para orelhas assintomáticas. Não foi evidenciada correlação dos resultados dos exames com o tempo de doença.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2021-03-05T15:11:40Z No. of bitstreams: 1 DanielMMelim.pdf: 529047 bytes, checksum: a639f270cd4940ddcb20a1493e4972f8 (MD5) Made available in DSpace on 2021-03-05T15:27:41Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DanielMMelim.pdf: 529047 bytes, checksum: a639f270cd4940ddcb20a1493e4972f8 (MD5) Previous issue date: 2020-06-19

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2021-03-31T08:28:09Z No. of bitstreams: 1 MartaMVilela.pdf: 773671 bytes, checksum: 3f0721a4266abf7f11c96503980b6c4d (MD5) Made available in DSpace on 2021-03-31T11:07:15Z (GMT). No. of bitstreams: 1 MartaMVilela.pdf: 773671 bytes, checksum: 3f0721a4266abf7f11c96503980b6c4d (MD5) Previous issue date: 2020-06-19

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2020 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2021-02-24T13:42:27Z No. of bitstreams: 1 BeatrizBDuarte.pdf: 1660368 bytes, checksum: ab49216101144d1da06e072be89af8c9 (MD5) Made available in DSpace on 2021-02-24T14:11:12Z (GMT). No. of bitstreams: 1 BeatrizBDuarte.pdf: 1660368 bytes, checksum: ab49216101144d1da06e072be89af8c9 (MD5) Previous issue date: 2020-06-19

Introdução: a doença de Ménière (DM) é uma doença da orelha interna caracterizada por vertigem episódica, zumbido, plenitude aural e audição flutuante. Seu diagnóstico pode ser especialmente difícil nos casos em que os sintomas vestibulares estão presentes isoladamente (DM vestibular). O diagnóstico de certeza é histológico e somente pode ser feito no post mortem, após análise do osso temporal. A hidropisia endolinfática é um achado histopatológico da doença e ocorre mais frequentemente na cóclea e sáculo, seguidos pelo utrículo e canais semicirculares. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) surgiram como método de avaliação da função vestibular em 1994. Até então não havia uma maneira exclusiva de avaliação da função sacular e do nervo vestibular inferior e como o sáculo era responsável por grande parte dos casos de hidropisia severa, o VEMP apareceu como uma nova ferramenta para auxiliar no diagnóstico da DM. Objetivo: avaliar a sensibilidade e especificidade do VEMP e da eletrococleografia (ECochG) no diagnóstico da DM em comparação com o diagnóstico clínico. Método: foram selecionados 12 pacientes (24 orelhas) com diagnóstico de DM definida de acordo com os critérios clínicos propostos pela American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 1995 (AAO-HNS) e 12 voluntários saudáveis alocados no grupo controle (24 orelhas). Considerou-se o diagnóstico clínico pela AAO-HNS como padrão ouro. Todos os pacientes foram submetidos a exame otoneurológico, incluindo audiometria tonal e vocal, VEMP e eletrococleografia extratimpânica. A sensibilidade e especificidade para detectar a presença ou ausência de doença foram calculadas e os respectivos intervalos de confiança de 95% obtidos. A confiabilidade dos testes de diagnóstico VEMP e eletrococleografia em ambas as orelhas foi avaliada pelo índice kappa. Resultados: em ambos os testes e em ambas as orelhas, a capacidade para diagnosticar os casos saudáveis é alta, a especificidade varia de 84,6%-100%. Além disso, a capacidade dos testes para o diagnóstico da doença varia de baixa a moderada sensibilidade, com valores de 37,5%-63,6%. A concordância dos dois testes na orelha direita, medida pelo coeficiente de kappa, foi igual a 0,54; 95% IC (0,20-0,89) indicaram uma concordância moderada. Para a orelha esquerda essa concordância foi igual a 0,07 com 95% IC (-0,33-0,46), o que indicou uma concordância fraca entre os testes. A sensibilidade do VEMP para a orelha direita foi de 63,6% e para a orelha esquerda, de 62,5%. A sensibilidade da ECochG para a orelha direita foi de 63,6% e 37,5% para a orelha esquerda. Conclusão: a especificidade de ambos os testes foi alta e a sensibilidade do VEMP foi maior do que a da eletrococleografia. Introduction: Ménière's disease (MD) is an inner ear disorder characterized by episodic vertigo, tinnitus, ear fullness, and fluctuating hearing. Its diagnosis can be especially difficult in cases where vestibular symptoms are present in isolation (vestibular MD). The definitive diagnosis is made histologically and can only be performed post-mortem, after analysis of the temporal bone. Endolymphatic hydrops is a histopathological finding of the disease and occurs more often in the cochlea and saccule, followed by the utricle and semicircular canals. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) emerged as the method of assessment of vestibular function in 1994. Until then, there was no unique way of assessing saccular function and the inferior vestibular nerve. Given that the saccule is responsible for most cases of severe hydrops, VEMP appears as a new tool to assist in the diagnosis of MD. Objective: to evaluate the sensitivity and specificity of VEMP and electrocochleography (EcochG) in the diagnosis of definite MD compared with clinical diagnosis. Methods: the study includes 12 patients (24 ears) diagnosed with definite MD defined according to the clinical criteria proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery (AAO-HNS) in 1995, as well as 12 healthy volunteers allocated to the control group (24 ears). A clinical diagnosis by the AAO-HNS criteria was considered as the gold standard. All patients underwent an otoneurological examination, including pure tone and speech audiometry, VEMP, and extratympanic EcochG. The sensitivity and specificity to detect the presence or absence of disease were calculated, as well as their 95% confidence intervals. The reliability of VEMP and EcochG in both ears was assessed using the kappa index. Results: in both tests and in both ears, the ability to diagnose healthy cases was high, with specificity ranging from 84.6% to 100%. Moreover, the ability of the tests to diagnose the disease varied from low to moderate sensitivity, with values ranging from 37.5% to 63.6%. The agreement of both tests in the right ear, measured by the kappa coefficient, was equal to 0.54 (95% CI: 0.20-0.89), indicating a moderate agreement. In the left ear, that agreement was equal to 0.07 (95% CI: −0.33 to 0.46), indicating a weak correlation between the tests. The sensitivity of the VEMP for the right ear was 63.6% and for the left ear, 62.5%. The sensitivity of EcochG for the right ear was 63.6% and 37.5% for the left ear. Conclusion: the specificity of both tests was high, and the sensitivity of VEMP was higher than that of EcochG.

Orientador: Edi Lúcia Sartorato Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: Doença de Ménière (DM) é um distúrbio complexo do ouvido interno caracterizado pela tríade de episódios recorrentes de vertigem, zumbido e plenitude aural, que se associam a uma perda auditiva progressiva. A DM é uma das vestibulopatias mais frequentes, com prevalência de 46 a 200 casos em cada 100 mil indivíduos. Ela varia em cada etnia e região, tendo uma prevalência conhecida em caucasianos, embora não hajam dados desta prevalência no Brasil. Além disso, não existe diferença de distribuição entre os sexos nos pacientes afetados pela DM. Embora a etiologia desta labirintopatia ainda seja desconhecida, é provável que seja resultado de uma interação entre fatores ambientais e genéticos. Caracterizar molecularmente a DM tem sido um desafio ao longo dos anos. O objetivo deste estudo foi rastrear variantes em genes candidatos em 30 pacientes clinicamente diagnosticados com Doença de Ménière, com a proposta de um possível algoritmo para o diagnóstico molecular facilitado, visando à medicina personalizada. Para tanto, foram investigados os genes DPT, SEMA3D, KCNE3, SLC44A2, PRKCB e a variante intergênica rs4947296 pela técnica de Sequenciamento Automático de Sanger. Não foi encontrada nenhuma variante relacionada à DM nos genes DPT, SEMA3D, PRKCB ou na variante rs4947296. Entre as variantes observadas, com possível relação com a DM, no gene KCNE3, foi encontrada a variante rs2270676 (c.198T>C) em cinco pacientes. Entretanto estudos in silico realizados ainda são contraditórios, indicando a necessidade de estudos funcionais para elucidar as possíveis alterações fenotípicas. No gene SLC44A2 também foram encontradas as variantes rs3087969 (c.198T>C) e rs2288904 (c.455A>G). Embora essas variantes sejam polimórficas, estudos já estabeleceram a relação de ambas em heterozigose com casos graves de DM, uma vez que, a expressão da proteína nesses casos é afetada. Entretanto, análise de prontuários sobre a evolução da DM nos pacientes refutam que haja qualquer associação entre as variantes rs2288904 e rs3087969 e a forma grave da doença. Também não foi encontrado o alelo A/G da variante intergênica rs4947296 no indivíduos. Estudos funcionais recentes sobre essa variante demonstraram sua regulação em diversos genes, incluindo as vias TWEAK/Fn14, que controlam processos inflamatórios, o que sugere uma etiologia autoimune para os pacientes com DM portadores da variante. A proposta principal do presente estudo foi estabelecer um algoritmo para o diagnóstico molecular da DM com a finalidade de facilitar e melhorar o processo de diagnóstico, bem como a construção de uma painel gênico que inclua todas essas variantes a fim de melhorar, agilizar e reduzir custos na triagem molecular da DM Abstract: Ménière¿s Disease (MD) is an inner ear complex disorder characterized by recurrent episodes of spontaneous vertigo, tinnitus, fluctuating sensorineural hearing loss and aural fullness. MD is one of the most frequent vestibular disorders, with a prevalence rate of 46 to 200 cases in 100 thousand individuals. It ranges within each region and ethnicity, with a higher prevalence in Caucasians, but there is no such data in Brazilian population. Also, there is no difference of gender distribution in patients with MD. Although its etiology is unknown, it may be a result of the interplay between environmental and genetic factors. It has been a challenge to diagnose it through genetic investigations. The aim of this study was to search for variants in candidates genes in 30 patients clinically diagnosed with Ménière¿s Disease, with a proposal of a likely algorithm to the easier molecular diagnosis towards the personalized medicine. Therefore, we investigated the genes DPT, SEMA3D, KCNE3, SLC44A2, PRKCB and the intergenic variant rs4947296 through Sanger Sequencing technique. Within the observed variants, with a possible association to MD, in the gene KCNE3 it was found the variant rs2270676 (c.198T>C) in five patients. However, in silico predictions are still contradictory, indicating the necessity of functional studies to elucidate the possible phenotypic alterations. In the gene SLC44A2 it was found the variants rs3087969 (c.198T>C) and rs2288904 (c.455A>G). Even though these are polymorphic variants, studies have already set the association of both in heterozygosity with cases of severe MD since the expression of the protein in this case is affected. However, the study of medical records of the patients regarding the evolution of the disease refutes the theory that there is any association between the variants rs2288904 and rs3087969 with severe cases of MD. Also, the A/G allele of the intergenic variant rs4947296 has not been found in the subjects. Recent functional studies have shown its regulation in a range of genes, including the TWEAK/Fn14 pathway, which controls the inflammatory processes. It suggests an autoimmune etiology for the MD patients carriers of this variant. The main proposal of the present study was to be able to establish an algorithm to the molecular diagnose of MD with the purpose to easy and improve the diagnose process, aiming a personalized medicine, as well as the proposal of manufacturing a genic panel that includes all these variants looking towards to the improvement, agility and lessen costs to molecular screening of MD Mestrado Genética Médica Mestra em Ciências CAPES 88882.434953/2019-01

Introduction Meniere's disease is a labyrinth disease that usually presents with episodes of spontaneous vertigo associated with sensorineural hearing loss, tinnitus and ipsi- and unilateral aural fullness in most cases. Vestibular function tests, video-head-impulse test and the caloric test, are not specific for diagnosis of the disease, but may show alterations that help to evaluate the functional impairment. Objective To describe the results obtained at the caloric test and video-head-impulse test in patients with definite Meniere's disease and compare them between symptomatic, asymptomatic ears and those of the control group. Methods Cross-sectional and observational study including patients with definite Meniere's disease diagnosed according to the Bárány Society criteria (2015) and healthy individuals (control group) undergoing caloric test and video-head-impulse test. All subjects were assessed by neurotological anamnesis and audiological evaluation (pure-tone, vocal and immittance audiometry) to characterize the sample. The findings obtained at the caloric test and video-head-impulse test were described and compared between the symptomatic and asymptomatic ears of patients with Meniere's disease and those of the control group. Results Thirty-two patients with definite Meniere's disease were evaluated, with a mean age of 45.7 years, mostly females (68.8%) and unilateral disease. The control group consisted of 20 healthy individuals, with a mean age of 44.7 years, mostly females (70.0%). The groups were homogeneous in relation to age and gender. The patients' main complaint was vertigo (71.9%), and most patients had more than six episodes in the last six months (71.9%). Moderate sensorineural hearing loss was present in 38.5% of patients. The prevalence of hyporeflexia at the caloric test was higher in symptomatic (56.4%) and asymptomatic (36%) ears of patients with Meniere's disease compared to the ears of control subjects (7.5%), p < 0.001 and p = 0.004, respectively. Video-head-impulse test alterations in the lateral semicircular canals were more frequent in the symptomatic ears of patients with Meniere's disease than in the ears of control subjects (p = 0.026). Conclusion Most patients with definite Meniere's disease showed hyporeflexia at the caloric test and video-head-impulse test with normal function in the symptomatic ear. Vestibular hyporeflexia at the caloric test was more frequent in the symptomatic and asymptomatic ears of patients with Meniere's disease than in the control group. The video-head-impulse test showed more alterations in the lateral semicircular canals. Resumo Introdução Doença de Ménière é uma labirintopatia que geralmente se manifesta com episódios de vertigem espontânea, associada à perda auditiva neurossensorial, ao zumbido e à plenitude aural ipsi e unilateral, na maioria dos casos. Os testes da função vestibular, vídeo-teste do impulso cefálico e prova calórica não são específicos para a doença, porém podem apresentar alterações que ajudam a avaliar o comprometimento funcional. Objetivo Descrever os resultados obtidos à prova calórica e ao vídeo-teste do impulso cefálico nos pacientes com doença de Ménière definida e compará-los entre as orelhas sintomáticas, assintomáticas e com as orelhas dos indivíduos do grupo-controle. Método Estudo transversal e observacional que incluiu pacientes com doença de Ménière definida diagnosticados de acordo com os critérios da Sociedade Bárány (2015) e indivíduos saudáveis (grupo controle) submetidos à prova calórica e ao vídeo-teste do impulso cefálico. Todos os sujeitos foram avaliados por meio de anamnese otoneurológica e avaliação audiológica (audiometria tonal, vocal e imitanciometria) para caracterização da amostra. Os achados obtidos foram descritos e comparados entre as orelhas sintomáticas e assintomáticas dos pacientes com doença de Ménière e também com as do grupo-controle. Resultados Foram avaliados 32 pacientes com doença de Ménière definida. A média de idade dos pacientes foi de 45,7 anos, a maioria do sexo feminino (68,8%) e unilateral. O grupo-controle foi composto por 20 indivíduos saudáveis, com média de 44,7 anos e maioria feminina (70,0%). Os grupos mostraram-se homogêneos em relação à idade e ao sexo. A principal queixa dos pacientes foi a vertigem (71,9%). A maioria dos pacientes apresentou mais de seis crises nos últimos seis meses (71,9%). A perda auditiva neurossensorial moderada esteve presente em 38,5% dos pacientes. A prevalência da hiporreflexia à prova calórica foi maior nas orelhas sintomáticas (56,4%) e assintomáticas (36%) dos pacientes com doença de Ménière quando comparadas às orelhas dos indivíduos do grupo-controle (7,5%), valor de p< 0,001 e p= 0,004 respectivamente. As alterações de vídeo-teste do impulso cefálico de canal semicircular lateral foram mais frequentes nas orelhas sintomáticas dos pacientes com doença de Ménière do que nas orelhas dos indivíduos controles, (p= 0,026). Conclusão A maioria dos pacientes com doença de Ménière definida apresentou hiporreflexia à prova calórica e vídeo-teste do impulso cefálico com função normal na orelha sintomática. A hiporreflexia vestibular à prova calórica foi mais frequente nas orelhas sintomáticas e assintomáticas dos pacientes com doença de Ménière do que nas orelhas do grupo-controle. O vídeo-teste do impulso cefálico apresentou mais alterações no canal semicircular lateral.

INTRODUCTION: Preventing or reversing hearing loss is challenging in Ménière's disease. Betahistine, as a histamine agonist, has been tried in controlling vertigo in patients with Ménière's disease, but its effectiveness on hearing problems is not known. OBJECTIVE: To examine the effect of betahistine on hearing function in not-previously-treated patients with Ménière's disease and to define possible contributors in this regard. METHODS: A total of 200 not-previously-treated patients with definite unilateral Ménière's disease received betahistine by mouth (initial dose, 16 mg three times a day; maintenance dose, 24-48 mg daily in divided doses). Changes in indicators of hearing status before and six months after treatment were documented. Hearing loss was considered as the mean hearing level >25 dB HL at five frequencies. RESULTS: The mean duration of disease was 3.37 years. Six months after treatment the mean hearing level decreased by 6.35 dB compared to that at the baseline (p < 0.001). Both patients' age and the duration of disease correlated negatively with the improvement in hearing function. Post treatment hearing loss was independently associated with age, the initial hearing level and the chronicity of disease. The corresponding optimal cut-off points for predicating a persistent hearing loss 6 months after treatment were 47 years, 38 dB HL, and 1.4 years, respectively. CONCLUSION: Oral betahistine was significantly effective in preventing/reversing hearing deterioration in patients with Ménière's disease. Age, the hearing level on admission, and the disease duration were independent predictors of hearing status after treatment. Resumo Introdução: Prevenir ou reverter a perda auditiva é um desafio na doença de Ménière. A betahistina, um agonista de histamina, tem sido testada no controle de vertigem em pacientes com doença de Ménière, mas sua eficácia em problemas de audição ainda não é conhecida. Objetivo: Analisar o efeito da betahistina na função auditiva em pacientes com doença de Ménière não tratados previamente, e definir possíveis contribuintes a esse respeito. Método: Um total de 200 pacientes sem tratamento prévio, e com diagnóstico definido de doença de Ménière unilateral, recebeu beta-histina por via oral (dose inicial de 16 mg três vezes ao dia; dose de manutenção de 24-48 mg por dia, em doses divididas). Alterações dolimiar auditivo antes e após seis meses de tratamento foram documentadas. Considerou-se como perda auditiva uma média do nível de audição > 25 dB NA em cinco frequências. Resultados: A média de duração da doença foi de 3,37 anos. Seis meses após o tratamento, a média do limiar auditivo diminuiu em 6,35 dB, em comparação com o valor da linha de base (p < 0,001). Tanto a idade dos pacientes quanto a duração da doença apresentaram correlação negativa com a melhora da função auditiva. A perda auditiva após o tratamento foi independentemente associada à idade, ao nível inicial de audição e à cronicidade da doença. Os pontos de corte ótimos correspondentes para prever uma perda auditiva persistente seis meses após o tratamento foram 47 anos, 38 dB HL e 1,4 ano, respectivamente. Conclusão: A betahistina oral foi significantemente eficaz na prevenção/reversão da deterioração auditiva em pacientes com doença de Ménière. Idade, nível de audição na admissão e duração da doença foram fatores preditivos independentes da condição auditiva após o tratamento.

Technical advances in magnetic resonance imaging have allowed to accurately detect and grade endolymphatic space distension in Ménière disease; this was only possible in post-mortem histological studies until a few years ago. Magnetic resonance imaging rules out other causes of vertigo and hearing loss, and is able to evaluate the cochlear and vestibular compartments of the endolymphatic space using a dedicated protocol. RESUMO Os avanços técnicos na ressonância magnética têm permitido detectar e classificar com acurácia a distensão do espaço endolinfático na doença de Ménière; isso só era possível nos estudos histológicos post-mortem até poucos anos atrás. Além de afastar outras causas de vertigem e de perda auditiva, a ressonância magnética é capaz de avaliar os compartimentos coclear e vestibular do espaço endolinfático por meio de um protocolo dedicado.

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2020-05-20T08:36:00Z No. of bitstreams: 1 SusanaPereira.pdf: 634599 bytes, checksum: 083390d752fc85b84cff15863aaa09ec (MD5) Made available in DSpace on 2020-05-20T12:52:40Z (GMT). No. of bitstreams: 1 SusanaPereira.pdf: 634599 bytes, checksum: 083390d752fc85b84cff15863aaa09ec (MD5) Previous issue date: 2019

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2020-04-29T12:33:00Z No. of bitstreams: 1 MafaldaSapatinha.pdf: 725522 bytes, checksum: 482469cdd7871390c648892d8e151419 (MD5) Made available in DSpace on 2020-04-29T12:34:43Z (GMT). No. of bitstreams: 1 MafaldaSapatinha.pdf: 725522 bytes, checksum: 482469cdd7871390c648892d8e151419 (MD5) Previous issue date: 2019

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2020-05-13T09:03:15Z No. of bitstreams: 1 MiguelManeiras.pdf: 317861 bytes, checksum: b2ba2580f0884475e681b097643534bc (MD5) Made available in DSpace on 2020-05-13T11:27:33Z (GMT). No. of bitstreams: 1 MiguelManeiras.pdf: 317861 bytes, checksum: b2ba2580f0884475e681b097643534bc (MD5) Previous issue date: 2019

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2020-04-17T10:45:30Z No. of bitstreams: 1 DanielRNunes.pdf: 3432711 bytes, checksum: 7d3feb381f34a4df1ac9ca6f1a2d25d3 (MD5) Made available in DSpace on 2020-04-17T11:21:48Z (GMT). No. of bitstreams: 1 DanielRNunes.pdf: 3432711 bytes, checksum: 7d3feb381f34a4df1ac9ca6f1a2d25d3 (MD5) Previous issue date: 2019

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2020-05-18T08:37:18Z No. of bitstreams: 1 RuiPeres.pdf: 2145145 bytes, checksum: 26af8a42a3479730ae4206d6f668b396 (MD5) Made available in DSpace on 2020-05-18T11:01:18Z (GMT). No. of bitstreams: 1 RuiPeres.pdf: 2145145 bytes, checksum: 26af8a42a3479730ae4206d6f668b396 (MD5) Previous issue date: 2019

Mestrado em Radiações Aplicadas às Tecnologias da Saúde - Ramo de especialização: Imagem por Ressonância Magnética. Submitted by Maria da Luz Antunes (mluz.antunes@estesl.ipl.pt) on 2020-04-29T11:27:04Z No. of bitstreams: 1 Classificação de hidrópsia endolinfática em pacientes com suspeita de doença de Menière utilizando ressonância magnética.pdf: 4030403 bytes, checksum: 9165d87372f9318516a8dc0b116b971b (MD5) Made available in DSpace on 2020-04-29T11:27:05Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Classificação de hidrópsia endolinfática em pacientes com suspeita de doença de Menière utilizando ressonância magnética.pdf: 4030403 bytes, checksum: 9165d87372f9318516a8dc0b116b971b (MD5) Previous issue date: 2019 N/A

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019 Submitted by Sofia Amador (sofiamador@fm.ul.pt) on 2020-05-13T09:39:35Z No. of bitstreams: 1 MiguelSobrado.pdf: 480142 bytes, checksum: 02cff523595bb253b7d62e34c736b616 (MD5) Made available in DSpace on 2020-05-13T11:51:58Z (GMT). No. of bitstreams: 1 MiguelSobrado.pdf: 480142 bytes, checksum: 02cff523595bb253b7d62e34c736b616 (MD5) Previous issue date: 2019

Introduction: Ménière's disease (MD) is an inner ear disorder characterized by episodic vertigo, tinnitus, ear fullness, and fluctuating hearing. Its diagnosis can be especially difficult in cases where vestibular symptoms are present in isolation (vestibular MD). The definitive diagnosis is made histologically and can only be performed post-mortem, after analysis of the temporal bone. Endolymphatic hydrops is a histopathological finding of the disease and occurs more often in the cochlea and saccule, followed by the utricle and semicircular canals. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) emerged as the method of assessment of vestibular function in 1994. Until then, there was no unique way of assessing saccular function and the inferior vestibular nerve. Given that the saccule is responsible for most cases of severe hydrops, VEMP appears as a new tool to assist in the diagnosis of MD. Objective: To evaluate the sensitivity and specificity of VEMP and electrocochleography (EcochG) in the diagnosis of definite MD compared with clinical diagnosis. Methods: The study includes 12 patients (24 ears) diagnosed with definite MD defined according to the clinical criteria proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery (AAO-HNS) in 1995, as well as 12 healthy volunteers allocated to the control group (24 ears). A clinical diagnosis by the AAO-HNS criteria was considered as the gold standard. All patients underwent an otoneurological examination, including pure tone and speech audiometry, VEMP, and extratympanic EcochG. The sensitivity and specificity to detect the presence or absence of disease were calculated, as well as their 95% confidence intervals. The reliability of VEMP and EcochG in both ears was assessed using the kappa index. Results: In both tests and in both ears, the ability to diagnose healthy cases was high, with specificity ranging from 84.6% to 100%. Moreover, the ability of the tests to diagnose the disease varied from low to moderate sensitivity, with values ranging from 37.5% to 63.6%. The agreement of both tests in the right ear, measured by the kappa coefficient, was equal to 0.54 (95% CI: 0.20-0.89), indicating a moderate agreement. In the left ear, that agreement was equal to 0.07 (95% CI: −0.33 to 0.46), indicating a weak correlation between the tests. The sensitivity of the VEMP for the right ear was 63.6% and for the left ear, 62.5%. The sensitivity of EcochG for the right ear was 63.6% and 37.5% for the left ear. Conclusion: The specificity of both tests was high, and the sensitivity of VEMP was higher than that of EcochG. Resumo Introdução: A doença de Ménière (DM) é uma doença da orelha interna caracterizada por vertigem episódica, zumbido, plenitude aural e audição flutuante. Seu diagnóstico pode ser especialmente difícil nos casos em que os sintomas vestibulares estão presentes isoladamente (DM vestibular). O diagnóstico de certeza é histológico e somente pode ser feito no post mortem, após análise do osso temporal. A hidropisia endolinfática é um achado histopatológico da doença e ocorre mais frequentemente na cóclea e sáculo, seguidos pelo utrículo e canais semicirculares. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) surgiram como método de avaliação da função vestibular em 1994. Até então não havia uma maneira exclusiva de avaliação da função sacular e do nervo vestibular inferior e como o sáculo era responsável por grande parte dos casos de hidropisia severa, o VEMP apareceu como uma nova ferramenta para auxiliar no diagnóstico da DM. Objetivo: Avaliar a sensibilidade e especificidade do VEMP e da eletrococleografia (ECochG) no diagnóstico da DM em comparação com o diagnóstico clínico. Método: Foram selecionados 12 pacientes (24 orelhas) com diagnóstico de DM definida de acordo com os critérios clínicos propostos pela American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 1995 (AAO-HNS) e 12 voluntários saudáveis alocados no grupo controle (24 orelhas). Considerou-se o diagnóstico clínico pela AAO-HNS como padrão ouro. Todos os pacientes foram submetidos a exame otoneurológico, incluindo audiometria tonal e vocal, VEMP e eletrococleografia extratimpânica. A sensibilidade e especificidade para detectar a presença ou ausência de doença foram calculadas e os respectivos intervalos de confiança de 95% obtidos. A confiabilidade dos testes de diagnóstico VEMP e eletrococleografia em ambas as orelhas foi avaliada pelo índice kappa. Resultados: Em ambos os testes e em ambas as orelhas, a capacidade para diagnosticar os casos saudáveis é alta, a especificidade varia de 84,6%-100%. Além disso, a capacidade dos testes para o diagnóstico da doença varia de baixa a moderada sensibilidade, com valores de 37,5%-63,6%. A concordância dos dois testes na orelha direita, medida pelo coeficiente de kappa, foi igual a 0,54; 95% IC (0,20-0,89) indicaram uma concordância moderada. Para a orelha esquerda essa concordância foi igual a 0,07 com 95% IC (-0,33-0,46), o que indicou uma concordância fraca entre os testes. A sensibilidade do VEMP para a orelha direita foi de 63,6% e para a orelha esquerda, de 62,5%. A sensibilidade da ECochG para a orelha direita foi de 63,6% e 37,5% para a orelha esquerda. Conclusão: A especificidade de ambos os testes foi alta e a sensibilidade do VEMP foi maior do que a da eletrococleografia.

Tese de mestrado em Biologia Molecular e Genética, apresentada à Universidade de Lisboa, através da Faculdade de Ciências, 2017 Submitted by Cristina Manessiez (camanessiez@fc.ul.pt) on 2018-02-09T15:25:45Z No. of bitstreams: 1 ulfc121635_tm_Marisa_Pereira.pdf: 1333265 bytes, checksum: 816380c51b327af5b06c2d2f1aff6b0f (MD5) Made available in DSpace on 2018-02-09T15:25:55Z (GMT). No. of bitstreams: 1 ulfc121635_tm_Marisa_Pereira.pdf: 1333265 bytes, checksum: 816380c51b327af5b06c2d2f1aff6b0f (MD5) Previous issue date: 2017

Introduction: Even today, the treatment of intractable vertigo remains a challenge. Vestibular ablation with intratympanic gentamicin stands as a good alternative in the management of refractory vertigo patients. Objective: To control intractable vertigo through complete saccular and horizontal canal vestibular ablation with intratympanic gentamicin treatment. Methods: Patients with refractory episodic vertigo were included. The inclusion criteria were: unilateral ear disease, moderate to profound sensorineural hearing loss, and failure to other treatments. Included patients underwent 0.5-0.8 mL of gentamicin intratympanic application at a 30 mg/mL concentration. Vestibular ablation was confirmed by the absence of response on cervical vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. Audiometry, electronystagmography with iced water, and vestibular evoked myogenic potentials were performed in all patients. Results: Ten patients were included; nine patients with Meniere's disease and one patient with (late onset) delayed hydrops. Nine patients showed an absent response on vestibular evoked myogenic potentials and no response on caloric tests. The only patient with low amplitude on cervical vestibular evoked myogenic potentials had vertigo recurrence. Vertigo control was achieved in 90% of the patients. One patient developed hearing loss >30 dB. Conclusions: Cervical vestibular evoked myogenic potentials confirmed vestibular ablation in patients treated with intratympanic gentamicin. High-grade vertigo control was due to complete saccular and horizontal canal ablation (no response to iced water in electronystagmography and no response on cervical vestibular evoked myogenic potentials). Resumo Introdução: Ainda hoje, o controle da vertigem intratável permanece um desafio. A ablação vestibular com gentamicina intratimpânica permanece como uma boa alternativa no tratamento de pacientes com vertigem refratária. Objetivo: Controlar a vertigem intratável por meio de ablação vestibular completa dos canais sacular e horizontal com gentamicina intratimpânica como tratamento. Método: Pacientes com vertigem refratária episódica foram incluídos. Os critérios de inclusão foram doença unilateral da orelha, perda auditiva neurossensorial de moderada a profunda e fracasso com outros tratamentos. Os pacientes incluídos receberam uma aplicação de 0,5-0,8 mL de gentamicina intratimpânica com concentração de 30 mg/mL. A ablação vestibular foi confirmada pela ausência de resposta no teste de potencial evocado miogênico vestibular cervical (PEMVc) e nenhuma resposta nas provas calóricas. Audiometria, eletronistagmografia com água gelada e potencial evocado miogênico vestibular foram realizados em todos os pacientes. Resultados: Ao todo, dez pacientes foram incluídos: nove com doença de Ménière e um com hidropisia tardia. Nove pacientes apresentaram ausência de resposta no teste de potencial evocado miogênico vestibular e nenhuma resposta na prova calórica. O único paciente com baixa amplitude no PEMVc apresentou recorrência da vertigem. O controle da vertigem foi obtido em 90% dos pacientes. Um paciente desenvolveu perda auditiva > 30 dB. Conclusões: O PEMVc confirmou ablação vestibular nos pacientes tratados com gentamicina intratimpânica. O alto grau de controle da vertigem foi devido à ablação completa do sáculo e canal horizontal (sem resposta à água gelada na eletronistagmografia e ausência de resposta no PEMVc).

Introdução: O potencial evocado miogênico vestibular é um potencial de média latência que avalia a resposta muscular decorrente de estimulação auditiva. Este potencial pode ser gerado a partir da contração do músculo esternocleidomastoideo e também a partir da contração de músculos extraoculares em resposta a sons de elevada intensidade. Este estudo apresenta uma técnica combinada ou simultânea de potencial evocado miogênico vestibular cervical e ocular em indivíduos com alterações no sistema vestibular para que esta possa ser utilizada no diagnóstico otoneurológico. Objetivo: Caracterizar o registro e analisar os resultados do potencial evocado miogênico vestibular cervical e ocular combinado em indivíduos com vestibulopatia periférica deficitária unilateral e em indivíduos com doença de Ménière. Métodos: Esta pesquisa caracterizou-se por um estudo de tipologia descritiva, de análise qualitativa e quantitativa. Foram convidados a participar da pesquisa 120 indivíduos. A amostra foi composta por um grupo de estudo formado por 30 indivíduos com diagnóstico de vestibulopatia periférica deficitária unilateral e por 30 indivíduos com diagnóstico de doença de Ménière e por um grupo controle, pareado, formado por 60 indivíduos sem diagnóstico de desordens periféricas da orelha interna. Para o registro do potencial evocado miogênico vestibular combinado utilizou-se estímulo auditivo tone burst, com intensidade de 120 dBnHL e filtro passa-banda de 10 a 1.500 Hz, sendo apresentados 100 estímulos na frequência de 500 Hz com tempo de registro de 50 ms. Resultados: Houve diferença entre o grupo de estudo e o grupo controle para a maioria dos parâmetros das ondas no potencial evocado miogênico vestibular cervical e ocular combinado. No grupo de estudo não houve diferença entre as orelhas direita e esquerda. Entretanto, o potencial evocado miogênico vestibular cervical e ocular combinado apresentou-se alterado nas orelhas assintomáticas dos indivíduos do grupo de estudo. Conclusão: O protocolo utilizado para o registro do potencial evocado miogênico vestibular cervical e ocular combinado apresentou resultados consistentes para latência e amplitude. Estes achados podem ser úteis na avaliação da vestibulopatia periférica deficitária unilateral e da doença de Ménière. Introduction: The vestibular evoked myogenic potential is a middle latency potential that measures the muscle response due to auditory stimulation. This potential can be generated from the contraction of the sternocleidomastoid muscle and also from the contraction of extraocular muscles in response to auditory high intensity sound stimulation. This study presents a combined or simultaneous technique of cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential in individuals with desorders in the vestibular system in order to use in otoneurological diagnosis. Purpose: Evaluate the recordings and analyze the results of the combined cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential in individuals with unilateral deficitary peripheral vestibulopathy and in individuals with Ménière's disease. Methods: This research was characterized by a study of descriptive typology, qualitative and quantitative analysis. 120 subjects were invited to participate in the study. The sample was composed of a study group of 30 individuals diagnosed of unilateral deficitary peripheral vestibulopathy and by 30 individuals with definite Ménière's disease. The control group was formed by 60 individuals without diagnosis of peripheral disorders of the inner ear. To record the combined cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential a 100 stimulus at a frequency of 500 Hz tone burst were used at an intensity of 120 dBnHL with band pass filter 10 to 1.500 Hz, 50 ms recording time. Results: Difference was observed between the study group and the control group for the majority of wave parameters in the combined cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential. In the study group there was no difference between the right and left ears. However, the combined cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential presented altered responses in the asymptomatic ears of the individuals in the study group. Conclusion: The simultaneus recordings of the cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential presented consistent results for latency and amplitude. The simultaneus cervical and ocular vestibular evoked myogenic potential may be used in the evaluation of the unilateral deficitary peripheral vestibulopathy and the Ménière's disease

Os efeitos da manobra de Epley na vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) associada à doença de Ménière são controvertidos. OBJETIVO: Avaliar a vertigem e o nistagmo de posicionamento após uma ou mais manobras de Epley na vertigem posicional paroxística benigna (VPPB) associada à doença de Ménière e na recorrência da VPPB. MATERISL E MÉTODO: Estudo retrospectivo de 62 pacientes com VPPB associada à doença de Ménière submetidos à manobra de Epley e acompanhados durante 12 meses após a extinção do nistagmo de posicionamento. RESULTADOS: Para abolir o nistagmo de posicionamento, foi necessária uma manobra de Epley em 80,7% dos pacientes, duas em 16,1% e três em 3,2%. A vertigem foi eliminada em 71,0% dos pacientes, melhorou em 27,4% e permaneceu inalterada em 1,6%. Quatro semanas após a extinção do nistagmo de posicionamento, todos os pacientes ficaram assintomáticos. Recorrência da VPPB foi observada em 19,4% dos casos, com eliminação da vertigem e nistagmo de posicionamento à manobra específica para o canal afetado. CONCLUSÕES: Na VPPB associada à doença de Ménière, vertigem e nistagmo de posicionamento foram eliminados com uma, duas ou três manobras de Epley. A recorrência da VPPB foi resolvida com uma manobra para o canal envolvido.The effects of Epley’s maneuver in benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) associated with Menière’s disease are controversial. AIMS: To evaluate the progression of positional vertigo and nystagmus after one or more of Epley’s maneuvers in BPPV associated with Menière’s disease, and the recurrence of BPPV. METHOD: a retrospective study of 62 patients with BPPV associated with Menière’s disease, that underwent Epley’s maneuver, and that were monitored during 12 months after elimination of positional nystagmus. RESULTS: One Epley’s maneuver was required to eliminate positional nystagmus in 80.7% of the patients, two in 16.1%, and three in 3.2%; after elimination of nystagmus, positional vertigo was suppressed in 71.0% of the patients, improved in 27.4% and remained unaltered in 1.6%. Four weeks after elimination of positional nystagmus, all patients were asymptomatic. Recurrence of BPPV was seen in 19.4% of the cases, with elimination of the positional vertigo and nystagmus by means of the specific maneuver for the involved canal. CONCLUSION: In BPPV associated with Menière’s disease, vertigo and positioning nystagmus were eliminated with one, two or three Epley maneuvers. BPPV recurrence was resolved by using a specific maneuver for the affected canal.

A doença de Ménière é vestibulopatia freqüente e manifesta-se após a 4ª década de vida. Diagnóstico é clínico e caracteriza-se por vertigem, perda auditiva neurossensorial, zumbido e plenitude aural. OBJETIVO: Estudar a evolução da doença de Ménière em função do tempo de evolução da vertigem, do zumbido, da plenitude aural, da perda auditiva, idade e acometimento unilateral ou bilateral. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo retrospectivo. Avaliados 39 pacientes com diagnóstico clínico definido de doença de Ménière, confirmado pela eletrococleografia, em centro de referência. Foram submetidos ao exame clínico, audiometria e eletrococleografia transtimpânica bilateral. Foram divididos em 2 grupos: doença de Ménière bilateral e doença de Ménière unilateral. RESULTADOS: Idade média de 42,9 com predominância feminina (72,5%). Flutuação da audição ocorreu em 54,5% e 65,7% apresentavam crises vertiginosas freqüentes. Envolvimento bilateral foi observado em 33,3%. A doença iniciou mais cedo (33,7 anos) no grupo bilateral que no grupo unilateral (p= 0,0013). Não houve diferença da duração da doença, zumbido, plenitude aural e perda auditiva entre os grupos. CONCLUSÃO: Pacientes com doença de Ménière bilateral apresentam sintomas mais precocemente que aqueles com doença unilateral, mas não diferem em relação ao tempo de evolução da doença e dos sintomas associados.Ménière`s disease is a frequent vestibular disease that occurs predominantly in the fourth decade of life. Diagnosis is mostly medical and is based on findings of vertigo, sensorineural hearing loss, tinnitus and aural fullness. AIM: To study the clinical findings of Ménière`s disease: age, duration of vertigo, tinnitus, hearing loss and aural fullness, and unilateral or bilateral involvement. METHOD: a retrospective study included 39 patients with a diagnosis of Ménière`s disease confirmed by electrocochleography, who were seen at a neuro-otology referral centre. Patients underwent a clinical examination, audiometry and bilateral transtympanic electrocochleography. Patients were separated into 2 groups: bilateral Ménière`s disease and unilateral Ménière`s disease. RESULTS: The mean age was 42.9 years; 72.5% were female. Fluctuation of hearing loss occurred in 54.5% of cases, and 65.7% had frequent attacks of vertigo. Bilateral disease was observed in 33.3%. The onset of the disease was earlier in the bilateral group (33.7 years) compared to the unilateral group (p= 0.0013). Duration of disease, tinnitus, hearing loss and aural fullness were similar between groups. CONCLUSION: Patients with bilateral Ménière`s disease had symptoms earlier than patients with unilateral disease. There was no difference between the groups in duration of disease and associated symptoms.

A farmacoterapia é opção importante no tratamento das vestibulopatias periféricas. OBJETIVO: Identificar a medicação que otimiza a terapia integrada da vertigem (TIV) na doença de Ménière e em outras vestibulopatias periféricas. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de casos em que pacientes com doença de Ménière ou outras vestibulopatias periféricas receberam TIV com betaistina, cinarizina, clonazepam, flunarizina, Ginkgo biloba ou sem medicação durante 120 dias. RESULTADOS: Na doença de Ménière, TIV com qualquer um dos medicamentos foi mais eficaz do que TIV sem medicação, após 60 dias; a betaistina foi mais efetiva que todas as outras drogas, após 60 e 120 dias. Nas outras vestibulopatias periféricas, diferenças significantes foram observadas entre TIV com betaistina, cinarizina, clonazepam ou flunarizina e TIV sem medicação após 60 dias e todas as drogas foram mais efetivas que TIV sem medicação após 120 dias; betaistina, cinarizina ou clonazepam foram igualmente efetivos e betaistina foi mais efetiva que flunarizina e Ginkgo biloba. Os tratamentos foram bem tolerados. CONCLUSÕES: TIV incluindo medicação é mais efetiva que sem medicação na doença de Ménière ou em outras vestibulopatias periféricas. Betaistina foi o medicamento mais efetivo na doença de Ménière e tão eficaz quanto cinarizina ou clonazepam em outras vestibulopatias periféricas.Drug treatment is an important option for the treatment of peripheral vestibular diseases. AIM: To identify the drug component associated with optimal integrated balance therapy (IBT) for Ménière’s disease or other peripheral vestibular disorders. MATERIALS AND METHODS: Analysis of a series of patients with Ménière’s disease patients or patients with other peripheral vestibular disorders that received IBT involving either no medication or betahistine, cinnarizine, clonazepam, flunarizine or Ginkgo biloba during 120 days. RESULTS: In Ménière’s disease, significant differences were observed for all drug therapies (60 days) versus no medication; betahistine was significantly more effective than all other drugs at 60 and 120 days. For non-Ménière’s disorders, significant differences were observed among betahistine, cinnarizine, clonazepam and flunarizine and no medication after 60 days; all drug therapies were significantly more effective than no medication after 120 days; betahistine, cinnarizine or clonazepam were equally effective and betahistine was more effective than flunarizine and EGb 761. All treatment options were well tolerated. CONCLUSIONS: Drug therapies were more effective than no medication in the IBT for patients with Ménière’s disease or other peripheral vestibular disorders. Betahistine was the most effective medication for patients with Ménière’s disease and was as effective as cinnarizine and clonazepam for other peripheral vestibular disorders.

A síndrome de Cogan é entidade multissistêmica rara caracterizada por ceratite intersticial associada à disfunção áudio-vestibular e possível surdez irreversível classificada em duas formas clínicas: típica e atípica. Há discordância na literatura quanto à presença de acometimento corneano na forma atípica. Uma paciente de 32 anos queixando-se de hiperemia e dor ocular, fotofobia e baixa da acuidade visual no olho direito, associada à perda súbita de audição à esquerda, vômitos, diarréia, oligúria, dor na orofaringe e febre. História prévia de semelhante acometimento do olho esquerdo e audição direita. Havia intensa hiperemia conjuntival, esclerite nodular, episclerite e infiltrados circulares no estroma corneano. A paciente recebeu pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida. Evoluiu com grande melhora ocular, porém com resposta auditiva pobre. O caso reportado pode constituir forma típica da síndrome de Cogan (de acordo com autores que defendem o não-acometimento corneano na forma atípica) com alguns achados característicos da forma atípica ou um caso da forma atípica da síndrome de Cogan (para aqueles que defendem o acometimento corneano na forma atípica). O diagnóstico diferencial também é discutido.Cogan's syndrome is an unusual multisystemic disease characterized by intersticial keratitis in association with vestibuloauditory dysfunction and possible irreversible deafness, classified into 2 clinical types: typical and atypical. There is disagreement in the literature about corneal disease in the atypical variety. A 32-year-old woman complaining of ocular hyperemia and ocular pain, photophobia and visual acuity loss in the right eye associated with sudden left hearing loss, vomiting, diarrhea, oliguria, oropharynx pain and fever. Previous history of similar disease in left eye and right hearing. There was intense conjunctival hyperemia, nodular scleritis, episcleritis, and circular infiltrates in the corneal stroma. The patient received pulse-therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide. She exhibited significant ocular improvement but poor hearing results. The reported case may be a typical Cogan's syndrome (according to authors that assert the non-existence of corneal disease in the atypical type) with some findings characteristic of the atypical type or an atypical Cogan's syndrome (for those asserting that it is a corneal disease). Differential diagnosis is also discussed.

OBJETIVO: Sistematizar a avaliação do aqueduto vestibular por tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) em pacientes com doença de Ménière unilateral e comparar com um grupo-controle. MATERIAIS E MÉTODOS: Selecionamos 20 pacientes com doença de Ménière unilateral, segundo critérios da Academia Americana de Otorrinolaringologia - Cirurgia de Cabeça e Pescoço, e um grupo-controle composto por dez indivíduos com avaliação auditiva normal, totalizando 60 orelhas, distribuídas igualmente em três grupos: grupo I - doença de Ménière, orelha comprometida; grupo II - doença de Ménière, orelha não-comprometida; grupo III - controle. Submetemos os pacientes à TCAR de ossos temporais. O estudo das imagens foi feito de modo cego, procurando avaliar a visibilidade da porção descendente do aqueduto vestibular. Os dados obtidos foram correlacionados com os respectivos grupos. RESULTADOS: A visualização do aqueduto vestibular foi de 95% no grupo I, 90% no grupo II e 100% no grupo III. CONCLUSÃO: É possível sistematizar a avaliação por TCAR do aqueduto vestibular, com aquisição axial, usando a mesma técnica radiológica, conhecimento anatômico e seguimento seqüencial das estruturas da orelha interna. Com esta sistematização houve alta taxa de visualização do aqueduto vestibular, sem diferença estatisticamente significante entre os grupos.OBJECTIVE: To systematize the assessment of vestibular aqueduct by high-resolution computed tomography (HRCT) in patients with unilateral Ménière's disease as compared with a control group. MATERIALS AND METHODS: We have selected 20 patients with unilateral Ménière's disease, according to the guidelines proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery. The control group consisted of ten individuals with normal audiometric tests. Overall, we have studied 60 ears, equally divided into three groups: group I - Ménière's disease, affected ear; group II - Ménière's disease, non-affected ear; group III - control. All the individuals have undergone temporal bones HRCT. Images were blindly reviewed, trying to evaluate the visibility of the descendent portion of the ventricular aqueduct. Afterwards data were correlated with their respective groups. RESULTS: We have identified the vestibular aqueduct in 95% of ears in group I, 90% in group II, and 100% in group III. CONCLUSION: It is possible to perform a systematic evaluation of the vestibular aqueduct by axial HRCT, using the same radiological technique, anatomical knowledge and sequential images of inner ear structures. With this systematic approach we have obtained a high rate of vestibular aqueduct visualization, with no statistically significant difference between the groups.

Pacientes com vertigem posicional paroxística benigna e/ou doença de Ménière relatam prejuízos na qualidade de vida. OBJETIVO: Comparar o impacto da tontura na qualidade de vida destes pacientes e avaliar a influência do gênero, faixa etária e canal semicircular afetado. FORMA DE ESTUDO: clínico com coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo realizado na Universidade Federal de São Paulo, em 2003/04. O Dizziness Handicap Inventory foi aplicado em 70 pacientes com vertigem posicional, 70 com doença de Ménière e 15 com ambas. Utilizou-se o teste de igualdade de duas proporções e a análise de variância para a avaliação estatística. RESULTADOS: Os escores obtidos com a aplicação do questionário foram superiores, na crise e fora dela, no grupo com doença de Ménière, em relação ao com vertigem posicional, mas apenas na crise em relação ao grupo com associação (pPatients with benign paroxysmal positional vertigo and/or Ménière's disease relate damages in quality of life. AIM: To compare the impact of dizziness on quality of life, in patients with benign paroxysmal positional vertigo and/or Ménière's disease, in crisis and out of crisis, and to evaluate the influence of gender, age and impaired semicircular canal. STUDY DESIGN: clinical with transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: The prospective study was realized in 2003/04 at Federal University of São Paulo. The Dizziness Handicap Inventory was applied in seventy patients with positional vertigo, seventy with Ménière's disease and fifteen with both. Two-proportion equality test and the Analysis of variance were employed in this study. RESULTS: When comparing the groups, Dizziness Handicap Inventory results evidenced higher averages in crisis and out of crisis for Ménière's disease group than for positional vertigo group. The same occurred only during the crisis period in the group when comparing with both disorders (p

A surdez súbita é um sintoma cuja etiologia nem sempre é elucidada mesmo dispondo-se de toda propedêutica atual. Neste estudo avaliaremos as alterações encontradas em ressonância magnética de pacientes portadores de surdez súbita. FORMA DE ESTUDO: coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Estudo prospectivo com realização de RM em 49 dos 61 pacientes com surdez súbita atendidos no pronto socorro de Otorrinolaringologia do Hospital São Paulo, no período de abril de 2001 a maio de 2003. Doze pacientes abandonaram ou não foram submetidos à ressonância magnética por outros motivos. RESULTADOS: 23 (46,9%) pacientes apresentaram alterações à ressonância magnética. Foram encontrados dois tumores sugestivos de meningioma e três schwannomas do oitavo par craniano. Lesões subcorticais e periventriculares esparsas e hiperintensas em FLAIR foram encontradas em 13 pacientes. Cinco (21,7%) pacientes apresentaram alterações periféricas. CONCLUSÃO: A surdez súbita deve ser abordada como um sintoma comum a diferentes doenças. A presença de tumores do ângulo pontocerebelar em 10,2% dos nossos casos, entre outras causas tratáveis, justifica o uso da ressonância magnética com contraste tanto para o estudo do sistema auditivo periférico quanto para o estudo das vias auditivas centrais, incluindo o cérebro.The etiology of sudden deafness can remain undetermined despite extensive investigation. This study addresses the value of magnetic resonance imaging in the analysis of sudden deafness patients. STUDY DESIGN: transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: In a prospective study, 49 patients attended at otolaryngology emergency room of Federal University of Sao Paulo - Escola Paulista de Medicina, from April 2001 to May 2003, were submitted to magnetic resonance imaging. RESULTS: Magnetic Resonance abnormalities were seen in 23 (46.9%) patients and revealed two tumors suggestive of meningioma, three vestibular schwannomas, thirteen microangiopathic changes of the brain and five (21.7%) pathological conditions of the labyrinth. CONCLUSION: Sudden deafness should be approached as a symptom common to different diseases. The presence of cerebellopontine angle tumors in 10.2% of our cases, among other treatable causes, justifies the recommendation of gadolinium-enhanced magnetic resonance use, not only to study the auditory peripheral pathway, but to study the whole auditory pathway including the brain.

Verificar se os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades na orelha comprometida e na orelha assintomática em pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral. FORMA DE ESTUDO: Transversal coorte. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados os potenciais evocados miogênicos vestibulares de 20 pacientes com doença de Ménière definida unilateral. A seleção dos indivíduos baseou-se na história e na avaliação clínica sugestivas de doença de Ménière definida unilateral, e eletrococleografia com anormalidades na orelha comprometida. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares foram avaliados em ambas as orelhas de cada paciente por meio da latência absoluta de p13 e n23, diferença interaural da latência dos picos p13 e n23 e índice de assimetria da amplitude de p13-n23. RESULTADO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares estavam alterados em 35,0% das orelhas comprometidas e em 25,0% das orelhas assintomáticas. As alterações foram: ausência de resposta em sete casos, aumento da latência absoluta de p13 em três casos, e aumento do índice de assimetria da amplitude em um caso. CONCLUSÃO: Os potenciais evocados miogênicos vestibulares podem apresentar anormalidades nas orelhas comprometida e assintomática de pacientes com hipótese diagnóstica de doença de Ménière definida unilateral.AIM: To verify whether vestibular evoked myogenic potentials can present abnormalities in the affected ear and in the asymptomatic ear in patients with diagnosis of unilateral Ménière's disease. STUDY DESIGN: Transversal cohort. MATERIAL AND METHOD: The vestibular evoked myogenic potentials of 20 patients with unilateral Ménière's disease were analyzed. The selection of individuals was based on the history and in clinical evaluation suggestive of unilaterally defined Ménière's disease, and with electrocochleography abnormalities in the affected ear. Vestibular evoked myogenic potentials were evaluated in both ears of each patient through absolute latencies of p13 and n23, interaural difference of latency of peaks p13 and n23 and amplitude p13-n23 asymmetry rate. RESULTS: Vestibular evoked myogenic potentials were altered in 35.0% of the affected ears and in 25.0% of the asymptomatic ears. The alterations were: absence of responses in seven cases, prolongation of p13 latency in three cases, and increase in interaural amplitude difference ratio in one case. CONCLUSION: The vestibular evoked myogenic potentials can present abnormalities in the affected and asymptomatic ears in patients with diagnosis of unilaterally defined Ménière's disease.

A Doença de Ménière foi descrita pela primeira vez por Prosper Ménière no século XIX e ainda nos dias atuais não existem explicações definitivas para a sua etiologia e para a sua fisiopatologia. A tétrade formada por esta doença é constituída de zumbido, vertigem, queda da acuidade auditiva e a sensação de plenitude aural. A faixa etária mais acometida pela doneça de Méniére corresponde à terceira e quinta décadas de vida, sendo de ocorrência pouco comum em crianças. Este relato tem como objetivo demonstrar que a doença de Ménière, mesmo sendo de baixa ocorrência em crianças, pode vir a acometer esta população e o otorrinolaringologista deve estar apto para o diagnóstico e tratamento. Neste relato de caso, uma criança de 11 anos apresentou, após um episódio de edema facial de causa indeterminada associado a sintomas cócleo-vestibilares, um quadro de Doença de Ménière após uma investigação mais minuciosa. O tratamento com drogas depressoras do labirinto e vasodilatadoras promoveram uma melhora sensível, dando fim à sintomatologia.The Ménière's Disease was described at first time by Prosper Ménière in XIX century and nowadays continues without explications for the etiology and fisiopatology. The disease has four symptoms that are correspond to: tinnitus, vertigo, hearing loss and aural fullness. The ages that this disease is most frequent are the third and the five decades of live and the occurrence in children is rare. This article want to show to the otorhinolaryngologists the existence of the Ménière's disease in child and the conduction of the case. In this case report a child with 11 years old presented as initial manifestation a facial edema and several cocleo-vestibular symptoms that was studied and confirm the diagnosis of Ménière's Disease. The treatment with labirintic depressive drugs promotes a good response.

OBJETIVOS: Por meio da análise de eletrococleografias transtimpânicas realizadas em indivíduos controles, em pacientes com diagnóstico clínico definido de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis e em pacientes com labirintopatias sem evidência clínica de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis, este estudo tem como objetivos determinar diferenças estatísticas entre os três grupos em relação aos parâmetros estudados; avaliar qual o parâmetro mais sensível na identificação do grupo com hydrops endolinfático e analisar se a associação de parâmetros é útil para a caracterização laboratorial do grupo com hydrops endolinfático. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 60 eletrococleografias. Foram analisadas a relação percentual entre o potencial de somação e o potencial de ação (SP/AP), a amplitude entre o primeiro pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (I/BSL) e a amplitude entre o segundo pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (II/BSL). RESULTADOS: A análise estatística revelou comportamento diferente entre os três grupos quanto à relação SP/AP, mas não quanto aos outros dois parâmetros. O valor da relação SP/AP equivalente a 46,0% apresentou índices de 75,0% de sensibilidade e 60,0% de especificidade para a identificação do grupo com hydrops endolinfático. CONCLUÕES: Os três grupos apresentaram comportamentos estatísticos diferentes entre si; a relação SP/AP foi o parâmetro mais sensível e específico para identificação dos pacientes com diagnóstico de hydrops endolinfático e a análise da associação dos parâmetros não foi possível. AIM: By means of electrocochleography exams performed in control subjects, in patients with endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels and in patients with labyrinth disorders without clinical signs of endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels, this study aimed at determining statistical differences among the three groups concerning the studied parameters, to assess what is the most sensitive parameter in the identification of the group with endolymphatic hydrops, and to analyze if the association of parameters is useful to the laboratory characterization of the group with endolymphatic hydrops. STUD DESIGN: Clinical retrospective. METHOD: Retrospective study of 60 electrocochleography exams. The relation of the percentage between the summating potential and the action potential (SP/AP), the amplitude between the first positive peak of the second component of the action potential and the baseline (I/BSL), and the amplitude between the second positive peak of the second component of the action potential and the baseline (II/BSL) were analyzed. RESULTS: The analysis revealed different statistical behavior between the groups concerning the SP/AP ratio. The value of the SP/AP ratio equivalent to 46.0% presented 75.0% of sensitivity and 60.0% of specificity to the identification of the group with endolymphatic hydrops. CONCLUSIONS: The groups presented different statistical behavior among themselves; the SP/AP ratio was the most sensitive and specific parameter for the identification of the patients with endolymphatic hydrops; the analysis of the association of the parameters was not possible.

OBJETIVOS: Por meio da análise de eletrococleografias transtimpânicas realizadas em indivíduos controles, em pacientes com diagnóstico clínico definido de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis e em pacientes com labirintopatias sem evidência clínica de hydrops endolinfático e limiares auditivos iguais ou maiores que 50 decibéis, este estudo tem como objetivos determinar diferenças estatísticas entre os três grupos em relação aos parâmetros estudados; avaliar qual o parâmetro mais sensível na identificação do grupo com hydrops endolinfático e analisar se a associação de parâmetros é útil para a caracterização laboratorial do grupo com hydrops endolinfático. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Estudo retrospectivo de 60 eletrococleografias. Foram analisadas a relação percentual entre o potencial de somação e o potencial de ação (SP/AP), a amplitude entre o primeiro pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (I/BSL) e a amplitude entre o segundo pico positivo do segundo componente do potencial de ação e a linha de base (II/BSL). RESULTADOS: A análise estatística revelou comportamento diferente entre os três grupos quanto à relação SP/AP, mas não quanto aos outros dois parâmetros. O valor da relação SP/AP equivalente a 46,0% apresentou índices de 75,0% de sensibilidade e 60,0% de especificidade para a identificação do grupo com hydrops endolinfático. CONCLUÕES: Os três grupos apresentaram comportamentos estatísticos diferentes entre si; a relação SP/AP foi o parâmetro mais sensível e específico para identificação dos pacientes com diagnóstico de hydrops endolinfático e a análise da associação dos parâmetros não foi possível.AIM: By means of electrocochleography exams performed in control subjects, in patients with endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels and in patients with labyrinth disorders without clinical signs of endolymphatic hydrops with hearing thresholds equal or greater than 50 decibels, this study aimed at determining statistical differences among the three groups concerning the studied parameters, to assess what is the most sensitive parameter in the identification of the group with endolymphatic hydrops, and to analyze if the association of parameters is useful to the laboratory characterization of the group with endolymphatic hydrops. STUD DESIGN: Clinical retrospective. METHOD: Retrospective study of 60 electrocochleography exams. The relation of the percentage between the summating potential and the action potential (SP/AP), the amplitude between the first positive peak of the second component of the action potential and the baseline (I/BSL), and the amplitude between the second positive peak of the second component of the action potential and the baseline (II/BSL) were analyzed. RESULTS: The analysis revealed different statistical behavior between the groups concerning the SP/AP ratio. The value of the SP/AP ratio equivalent to 46.0% presented 75.0% of sensitivity and 60.0% of specificity to the identification of the group with endolymphatic hydrops. CONCLUSIONS: The groups presented different statistical behavior among themselves; the SP/AP ratio was the most sensitive and specific parameter for the identification of the patients with endolymphatic hydrops; the analysis of the association of the parameters was not possible.