Search

Фронтотемпоральная деменция является второй по частоте формой пресенильной деменции после болезни Альцгеймера. Выделяют несколько основных клинических форм: поведенческий вариант фронтотемпоральной деменции, первичная прогрессирующая афазия, которая в свою очередь разделяется на прогрессирующую афазию с нарушением плавности речии семантическую деменцию. Общим признаком для всех вариантов ФТД считается атрофия лобной и передней части височных долей коры больших полушарий. Каждая из форм отличается особенностями клинической картины и преимущественной локализацией поражения. Один из типов деменции, характеризующийся нейродегенерацией лобной и передней части височных долей коры больших полушарий, мутациями в гене FUS и накоплением FUSпозитивных включений в нейронах и глиальных клетках, получил название фузопатии. В обзоре представлены обобщающие сведения о данной патологии, рассмотрены основные патоморфологические и патогенетические механизмы, а также редкие клинические случаи заболевания, описанные в мировой литературе., Frontotemporal dementia is the second most common formal presenile dementia after Alzheimers disease. There are several main clinical forms: a behavioral version, which is a progressive aphasia, which in turn is divided into aphasia with a violation of the fluency of speech, semantic dementia. A common feature of all options is that the front of the hemisphere. Each of the forms differs from the features of the clinical picture and the predominant localization of the lesion. One type of dementia, characteristic of the neurodegeneration of the frontal and anterior parts of the temporal valley, mutations in the FUS gene and accumulation of FUSpositive inclusions in neurons and glial cells, has been called fusopathy. The reviews contain generalized information about this pathology, consider the main pathological and pathogenetic mechanisms, as well as rare clinical cases of diseases described in the world literature., №4(172) (2019)

Little is known regarding progressive enlargement of the ventricular system in symptomatic patients or asymptomatic subjects. Before eventual surgical treatment we evaluated the clinical and radiological features of an extremely rare group of patients with idiopathic chronic hydrocephalus and cognitive impairment evolving to dementia (n=11), and an extremely rare group of asymptomatic or minimally symptomatic adults with ventricular enlargement (n=10). We quantified changes over time in the ventricular frontal, occipital, and temporal horns by measuring the Evans’ index plus a parieto-occipital ratio and a temporal ratio, and their percentage of progression. Cerebral ventricles expanded over very long term in both demented patients with idiopathic chronic hydrocephalus and in asymptomatic or minimally symptomatic adults. In asymptomatic or minimally symptomatic adults, frontal enlargement predominated, whereas demented patients showed predominant parieto-occipital (p=0.00) and temporal (p=0.00) enlargement that progressed faster than in asymptomatic or minimally symptomatic adults (p=0.00). In idiopathic chronic hydrocephalus, progression of cognitive impairment parallels ventricular parieto-occipital and temporal horn enlargement. Limitations of this study are the retrospective nature, the non-uniform use of neuropsychological tests, the reduced sample size due to the extremely stringent enrollment criteria, the inability to determine the precise rate of progression.