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Background In recent years, significant advances have been made in the field of rare diseases (RDs). However, there is a large number of RDs without specific treatment and half of these treatments have public funding in Spain. The aim of the FINEERR project was to carry out a multidisciplinary strategic discussion on the challenge of funding and access to RD-targeted drugs in Spain, in order to agree on specific proposals for medium-term improvement and hence support decision-making in the Spanish National Healthcare System (SNHS). Results The FINEERR Project was organized around a CORE Advisory Committee, which provided an overview, agreed on the design and scope of the project, and selected the members within each of four working groups (WG). Overall, 40 experts discussed and reached a consensus on different relevant aspects, such as conditioning factors for initial funding and access, evaluation and access to RD-targeted therapies, funding of these therapies, and implementation of a new funding and access model. From these meetings, 50 proposals were defined and classified by their level of relevance according to the experts. A descriptive analysis of responses was performed for each proposal. Thereafter, experts completed another questionnaire where they ranked the 25 most relevant proposals according to their level of feasibility of being implemented in the SNHS. The most relevant and feasible proposals were to improve: process of referral of patients with RDs, control over monitoring mechanisms, and communication between healthcare professionals and patients. Conclusions The FINEERR project may provide a starting point for stakeholders involved in the process of funding and access to RD-targeted therapies in Spain to provide the necessary resources and implement measures to improve both the quality of life and life expectancy of patients with RDs.

La fiche technique présente de nombreuses mesures permettant de combiner la production agricole et la promotion des abeilles sauvages au bénéfice des deux.

Esta investigación tiene como objetivo analizar cómo se recoge la educación sobre el cambio climático en los principales documentos oficiales internacionales y españoles sobre este fenómeno. Los resultados más remarcables muestran que, a nivel internacional, dicha cuestión es reconocida con medidas interesantes, pero sin concreción. Respecto a España, la enseñanza de este fenómeno incorpora aspectos más concretos y teniendo en cuenta el entorno regional y local, no solo de la población escolar, sino también de la sociedad en general. Como conclusión, cabe destacar que, tras la revisión de esta documentación, se ha podido comprobar que, con el paso de los años, la enseñanza de este fenómeno ha ido cobrando protagonismo, con un mayor detalle de medidas concretas en el ámbito español y en las actuaciones de las administraciones regionales. Aquesta investigació té com a objectiu analitzar com es recull l'educació del canvi climàtic als principals documents oficials internacionals i espanyols sobre aquest fenomen. A nivell internacional, els principals resultats posen de manifest que les qüestions sobre l'educació del canvi climàtic són reconegudes amb mesures interessants però sense concreció. Respecte al cas espanyol, l'educació d'aquest fenomen incorpora aspectes més concrets i tenint en compte l'entorn regional i local, no només de la població escolar, sinó també de la societat en general. Com a conclusió, cal destacar que, darrere la revisió d'aquesta documentació, s'ha pogut comprovar que, amb el pas dels anys, l'ensenyament del canvi climàtic ha cobrat protagonisme, amb un major detall de mesures concretes en l'àmbit espanyol i, tanmateix, en les actuacions de les administracions autonòmiques. This research aims to analyze how climate change education is proposed in the main international and Spanish official documents on this phenomenon. The main results show that at the international level, issues on climate change education are proposed with interesting measures but without concretion. Regarding the Spanish level, the education of this phenomenon incorporates more specific measures and takes into account the regional and local scale, not only of school students, but also of society in general. To sum up, it should be noted that after reviewing this documentation it has been possible to verify that, over the years, teaching on climate change has been gaining prominence, with greater detail of specific measures in Spain and in the actions of the regional administrations.

National audience

National audience; Faut-il être un bon algorithmicien pour être un bon programmeur ? Et inversement, faut-il être un bon programmeur pour être un bon algorithmicien ? Ceci n'est pas le sujet de philosophie ou de NSI du bac 2021 mais ce sont les questions auxquelles s'intéresse cet article.

National audience; Évaluation de la simplification automatique de textes : où nous en sommes et vers où devonsnous aller. L’objectif de la simplification automatique de textes consiste à adapter le contenu de documents afin de les rendre plus faciles à comprendre par une population donnée ou bien pour améliorer les performances d’autres tâches TAL, comme le résumé automatique ou extraction d’information. Les étapes principales de la simplification automatique de textes sont plutôt bien définies et étudiées dans les travaux existants, alors que l’évaluation de la simplification reste sous-étudiée. En effet, contrairement à d’autres tâches de TAL, comme la recherche et extraction d’information, la structuration de terminologie ou les questions-réponses, qui s’attendent à avoir des résultats factuels et consensuels, il est difficile de définir un résultat standard de la simplification. Le processus de simplification est très subjectif et souvent non consensuel parce qu’il est lourdement basé sur les connaissances propres des personnes. Ainsi, plusieurs facteurs sont impliqués dans le processus de simplification et son évaluation. Dans ce papier, nous présentons et discutons quelques uns de ces facteurs : le rôle de l’utilisateur final, les données de référence, le domaine des documents source et les mesures d’évaluation.

International audience; À peine arrivé à la Maison Blanche, le nouveau président Joe Biden a pris de nouvelles mesures d'urgence. Ces mesures prolongent et complètent celles prises par son prédécesseur. Il en résulte une orientation de la politique budgétaire fortement expansionniste, alimentant un débat sur un risque de surchauffe de l'économie américaine. L'éventualité d'un retour de l'inflation dépend de la taille des multiplicateurs associés aux mesures budgétaires, de la position de l'économie américaine dans le cycle et du lien entre inflation et chômage. Une hausse durable de l'inflation pourrait être observée si les ménages américains dépensent une part substantielle du transfert de revenus dont ils ont bénéficié, si le niveau de l'écart de croissance en 2020 est modéré et si on observe que les anticipations d'inflation augmentent. Le risque ne doit toutefois pas être surestimé et on peut supposer qu'entre le risque inflationniste et le risque de chômage prolongé, Joe Biden aura préféré éviter la deuxième option en assumant la possibilité d'une relance potentiellement disproportionnée. Il faut ajouter qu'un retour des pressions inflationnistes amènerait certainement la Réserve fédérale à reconsidérer l'orientation de la politique monétaire en envisageant une normalisation plus rapide. Ajoutons qu'outre le risque inflationniste, les mesures adoptées en 2020 et 2021 pourraient aussi alimenter le risque financier. En soutenant le revenu des ménages, la politique budgétaire a favorisé le développement d'une forte épargne qui pourrait aussi se traduire par l'amplification du boom boursier et immobilier. Même si la stratégie américaine comporte certains risques, elle semble engager les États-Unis sur un sentier de croissance bien plus rapide que dans la zone euro, laissant augurer d'une certaine divergence. Il devrait certes y avoir des effets de débordement positifs sur la croissance mondiale et sur donc sur la zone euro. Mais, une politique économique adaptée, et non la seule locomotive américaine, permettra à la zone euro de sortir rapidement et durablement de la crise.

El present treball té per objecte l’elaboració d’un Estudi d’Impacte Ambiental d’una activitat extractiva de sorra granítica que desitja obtenir l’autorització de l’ampliació i posterior restauració d’una superfície d’explotació. Es considera diverses alternatives i s’escull aquella que permet efectuar el desenvolupament de l’activitat amb la previsió de poder generar un impacte ambiental compatible. A partir d’un diagnòstic de l’entorn, es realitza una valoració qualitativa dels efectes mediambientals que deriven de l’activitat. En conseqüència, s’adopten totes aquelles mesures preventives i correctores que compleixin la normativa vigent i que són necessàries per atorgar una viabilitat al projecte. De la mateixa manera, es desenvolupa un Programa de Vigilància Ambiental que permeti fer un seguiment de les mesures plantejades i que controli el conjunt de labors associades a l’explotació i al pla de restauració. El presente trabajo tiene por objeto la elaboración de un Estudio de Impacto Ambiental de una actividad extractiva de arena granítica que desea obtener la autorización de la ampliación y posterior restauración de una superficie de explotación. Se considera varias alternativas y se escoge aquella que permite efectuar el desarrollo de la actividad con la previsión de poder generar un impacto ambiental compatible. A partir de un diagnóstico del entorno, se realiza una valoración cualitativa de los efectos medioambientales que derivan de la actividad. En consecuencia, se adoptan todas las medidas preventivas y correctoras que cumplan la normativa vigente y que son necesarias para otorgar una viabilidad al proyecto. Del mismo modo, se desarrolla un Programa de Vigilancia Ambiental que permita hacer un seguimiento de las medidas planteadas y que controle el conjunto de labores asociadas a la explotación y al plan de restauración. The purpose of this document is to carry out an Environmental Impact Study of a granite sand extraction activity to obtain authorization for the extension and subsequent restoration of an exploitation surface. Several alternatives are considered but the one that allows the activity be carried out with the forecast of being able to generate a compatible environmental impact is chosen. Based on analysis of the environment, a qualitative assessment of the environmental effects from the activity is carried out. Consequently, all those preventive and corrective measures are adopted that comply with regulations and that are necessary to make the project viable. An Environmental Monitoring Program is also being developed to monitor the measures proposed and to control all the work associated with the operation and the restoration plan.

International audience; La dynamique de sortie de crise sanitaire dépendra de l'efficacité des mesures qui permettront un retour normal de l'activité. Ce Policy brief présente des mesures susceptibles de soutenir le revenu, l'emploi, le tissu productif et l'investissement public, dans une optique de court terme. Des premières évaluations sont fournies. La première partie est un résumé du contexte économique. La deuxième partie concerne le soutien au revenu des ménages, la lutte contre le chômage et la pauvreté, notamment des jeunes. La troisième partie concerne le soutien aux entreprises afin d'éviter les faillites et le sous-investissement. La quatrième partie analyse l'investissement public.

Carte blanche

Publication de chapitres d'ouvrage préparés dans le cadre du projet PICS franco-russe intitulé « L'administration économique du palais au proche-Orient à l'Âge du Bronze » (COMPTABAB); International audience; Livre collectif édité par Iliya Arkhipov, Grégory Chambon et Nele Ziegler avec publication de chapitres de Boris Alexandrov, Dominique Charpin, Baptiste Fiette, Alexander Ilin-Tomich, Anne-Isabelle Langlois, Ekaterina Markina, Lionel Marti, Francesca Nebiolo et Thibaud Nicolas.Texte en quatrième de couverture: La production d'un document administratif fait appel à des modes d'intellection propres, mobilise des pratiques cognitives complexes et recourt à des conventions d'écriture, des systèmes de tri et de classement spécifiques. Les rapports sociaux particuliers entre les différents acteurs s'y reflètent. Malgré cela, les textes administratifs sont souvent délaissés par les chercheurs rebutés par leur caractère répétitif et laconique ou les difficultés d'interprétation. Parfois ils servent de matière première dans des études consacrées à l'histoire sociale, économique ou pour le vocabulaire des realia. Le projet PICS franco-russe «L'administration économique du palais au Proche-Orient à l'Âge du Bronze», alias COMPTABAB s'est concentré sur le document ou l'archive produit dans le cadre de la gestion palatiale, en s'intéressant aussi bien au contenu qu'au contexte de rédaction.Dans le présent volume de la série Publications de l'Institut du Proche-Orient ancien du Collège de France sont publiées neuf communications effectuées lors de plusieurs tables rondes. Elles abordent la documentation mésopotamienne, hittite et égyptienne des IIIe et IIe millénaires av. J.-C. et mettent l'accent sur les techniques d'archivage, la gestion des terres ou du personnel et les normes imposées par le pouvoir royal.

From the Vitruvian Man to the S, M and L Human of the 19th century, measurement is at the center of the definition of the human body and fashions. Without measurements, no clothing: the body disappears. The challenge of this article is to propose a series of questions to understand the participation of body practitioners - from the tailor to the wigmaker - in the paradigm shifts imposing a new conception of Man and a new body. The history of the body and its capture by the practitioners allows to complete a view of the history of clothing: that of the first carnal envelope which serves as a support for clothing and the artifices of appearances. The social and political transformations of the 19th century in Europe have often been studied on the basis of norms and coercive measures. Nevertheless, I propose to renew the questioning, and in particular to examine how bodily knowledge influences the human body and nourishes reflections from the anthropometry of the Renaissance to the technological progress of the first industrialization. The manufacture of bodies is a place of excellence for understanding the dynamics of scientification that affected Western Europe for four centuries. The body is the means of expression of economic, social and political norms. At the crossroads of a social history of bodily practices, the anthropology of techniques and the epistemology of aesthetics, I propose to question a history of the measurement of Man based on the knowledge of practitioners of the body. De l’Homme de Vitruve à S, M et L du 19e siècle, la mesure est au centre de la définition du corps humain et des modes. Sans mesures, pas de vêtement: le corps disparaît. L’enjeu de cet article est de proposer une série de questionnements pour comprendre la participation des praticiens du corps – du tailleur au perruquier – dans les changements de paradigmes imposant une nouvelle conception de l’Homme et un nouveau corps. L’histoire du corps et sa captation par les praticiens permet de compléter une vue de l’histoire de l’habillement : celle de la première enveloppe charnelle qui sert de support aux vêtements et aux artifices des apparences. Les transformations sociales et politiques du 19e siècle en Europe ont souvent été étudiées à partir des normes et des mesures coercitives. Néanmoins, je propose de renouveler les questionnements, et notamment d’examiner comment les savoirs corporels influencent le corps humain et nourrissent les réflexions depuis l’anthropométrie de la Renaissance jusqu’aux progrès technologiques de la première industrialisation. La fabrication des corps est un lieu d’excellence pour comprendre la dynamique de scientifisation qui touche l’Europe occidentale durant quatre siècles. Le corps est le moyen d’expression des normes économiques, sociales et politiques. À la croisée d’une histoire sociale des pratiques corporelles, de l’anthropologie des techniques et de l’épistémologie de l’esthétique, je propose d’interroger une histoire de la mesure de l’Homme à partir des savoirs des praticiens du corps. Do Homem Vitruviano ao homem P, M e G do século XIX, a medida está no centro da definição do corpo humano e das modas. Sem medidas, não há roupa: o corpo desaparece. O desafio deste artigo é propor uma série de questionamentos para compreender a participação dos profissionais que usam o corpo como suporte – do alfaiate ao peruqueiro – nas mudanças de paradigma, impondo uma nova concepção de homem e de corpo. A história do corpo e a sua captura pelos praticantes permitem completar uma visão da história do vestuário: a do primeiro envelope carnal que serve de suporte às estimentas e aos artifícios das aparências. As transformações sociais e políticas do século XIX na Europa têm sido frequentemente estudadas com base em normas e medidas coercivas. No entanto, proponho renovar os questionamentos e, particularmente, examinar como os saberem influenciam o corpo humano e alimentam as reflexões desde a antropometria da Renascença até aos avanços tecnológicos da primeira industrialização. A fabricação de corpos é um lugar de excelência para compreender a dinâmica da cientificação que afetou a Europa Ocidental durante quatro séculos. O corpo é o meio de expressão das normas econômicas, sociais e políticas. No cruzamento de uma história social de realizações corporais, da antropologia das técnicas e da epistemologia da estética, proponho interrogar uma história da medida do homem a partir dos saberes dos praticantes do corpo.

Les recherches focalisées sur l’échec entrepreneurial ont débuté dans les années 30 jusqu’à la période actuelle, ces travaux s’intéressent à la compréhension des étapes, les facteurs, les symptômes et les conséquences d’échec ou même la mise en lumière de l’apprentissage par échec pour les entrepreneurs. Cependant, les études empiriques dédiées à analyser, résoudre ou atténuer ce phénomène demeurent faible face à sa gravité. L’objectif est de diagnostiquer le phénomène de l’échec de près via une étude empirique des entreprises de la région de Tanger-Tétouan-Al-Hoceima, notre papier s’efforce de ficeler les difficultés entrepreneuriales et les contraintes managériales et entrepreneuriales dont lesquelles les entreprises de notre région souffrent et qui peuvent aboutissent au final à un échec entrepreneurial. A préciser que notre travail vise de plus à tester les modèles, les théories des auteurs dans ce contexte afin de déterminer l’exactitude et les mesures prises face à ce problème.

La crise sanitaire causée par le Covid-19 a influé le monde entier, le Maroc a son tour n’a pas pu échapper à cette crise et a subi de lourdes conséquences tant au niveau sanitaire qu’au niveau économique. Devant cette situation alarmante, les autorités publiques marocaines ont fourni des efforts énormes afin que les conséquences soient moins graves. Ce papier récapitule les résultats d’une étude menée sur trois secteurs de l’économie marocaine en l’occurrence, l’immobilier, le tourisme et l’industrie automobile à l’ère de la pandémie Covid-19.Il traite deux périodes distinctes du nouveau contexte d’abord la période du confinement, il présente les conséquences de la crise causée par le Covid-19 sur l’aspect production et emploi dans ces secteurs ainsi que les différentes mesures prises par les autorité compétentes pour atténuer la gravité y afférente sur l’économie marocaines. Puis, la période post-crise, il propose des recommandations qui serviront de politique de relance de l’activité.