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RESUMEN El síndrome DRESS es una farmacodermia grave, potencialmente fatal, que se caracteriza por eosinofilia periférica y compromiso sistémico. Los fármacos implicados con mayor frecuencia comprenden anticonvulsivantes, alopurinol, sulfasalazina y antivirales. Otros, como antibióticos, AINES y antituberculosos, también se han reportado como agentes causantes. Presentamos el caso clínico de un paciente masculino de 31 años de edad, con diagnóstico de pleuresía tuberculosa, que recibió tratamiento con isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol. A los 15 días desarrolló un exantema cutáneo febril, con compromiso hepático, pulmonar y hemodinámico, que requirió cuidados intensivos. Se suspendió el tratamiento y se administraron corticoides, con buena evolución. ABSTRACT DRESS syndrome is a serious, potentially life-threatening adverse drug reaction, characterized by peripheral eosinophilia, and systemic compromise. The most frequently implicated drugs include anticonvulsants, allopurinol, sulfazalazine and antivirals. Others, such as antibiotics, NSAIDs and antituberculosis agents, have also been reported as causative agents. We present the clinical case of a 31-year-old male patient, diagnosed with pleural tuberculosis, who was treated with isoniazid, rifampicin, pyrazinamide and ethambutol. Fifteen days after he developed a febrile skin rash, with hepatic, pulmonary and hemodynamic involvement, which required intensive care. The treatment was suspended and corticosteroids were administered, with favorable evolution.

Las reacciones a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) es una infrecuente condición clínica. Se presenta el caso de síndrome DRESS inducido por carbamazepina en un paciente alcohólico quien debutó con erupción dérmica y exámenes de laboratorio compatibles con hepatitis y que mejoró con corticoides y suspensión de la carbamazapina. Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a rare clinical condition. It is presented a case of carbamazepine-induced DRESS syndrome in an alcoholic patient who presented with skin rash and lab tests compatible with hepatitis that improved with steroids and carbamazepine withdrawal.

A 17 years-old woman diagnosed of pulmonary tuberculosis received rifampicin, isoniazid, pyrazinamide and ethambutol. Four weeks later, she presented a skin rash, conjunctival jaundice, fever and pruritus, eosinophilia and elevated liver enzymes. With the diagnosis of DRESS syndrome, the TB treatment was stopped and corticosteroids and antihistamines were administered. The patient developed multi-organ failure and died two days after admission. Se presenta el caso de una paciente mujer de 17 años de edad, con el diagnosticó de tuberculosis pulmonar que recibió rifampicina, isoniacida, pirazinamida y etambutol. Cuatro semanas después presentó exantema dérmico, ictericia conjuntival, fiebre y prurito, eosinofilia y elevación de las enzimas hepáticas. Con el diagnóstico de síndrome DRESS se suspendió el tratamiento y se administró corticoides y antihistamínicos. La paciente desarrolló falla multiorgánica y falleció después de dos días después del ingreso.

Entre las reacciones medicamentosas graves en la piel, se encuentran el síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de sensibilidad a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms; DRESS, por sus siglas en inglés), que son poco comunes en la población pediátrica (incidencia: 1/1000- 10000 niños), sin embargo, tienen mal pronóstico. El síndrome de sensibilidad a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos consiste en erupciones cutáneas, alteraciones hematológicas, linfadenopatía y afectación de órganos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 12 años que desarrolló esta patología después de iniciar el tratamiento anticonvulsivo con carbamazepina. Se considera que es importante que el personal de la salud tenga conocimiento de esta enfermedad para que sea incluida entre los diagnósticos diferenciales de pacientes con afecciones similares, ya que este síndrome es potencialmente mortal. Severe skin reactions include Stevens-Johnson Syndrome, toxic epidermal necrolysis and Drug reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) syndrome, which are uncommon in the pediatric population (incidence 1/1000-10 000 children), but they have bad prognosis. Drug-sensitive Syndrome with eosinophilia and systemic symptoms consists in rash, hematological abnormalities, lymphadenopathy and organ involvement. We report the case of a 12-year-old male patient who developed this pathology after initiating anticonvulsant therapy with carbamazepine. We consider that it is important to be aware of this disease and to include it among the differential diagnoses in patients with similar conditions because this syndrome is life-threatening. © 2018 Sociedad Argentina de Pediatria. All rights reserved.

O acrónimo DRESS - Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms refere-se a uma reação de hipersensibilidade a medicamentos grave e potencialmente fatal. Descreve-se o caso clínico de um homem, 70 anos, com lesões eritemato-descamativas pruriginosas, associado a edema das mãos, eosinofilia (1980/uL) e hiperemia conjuntival, que surgiu quatro dias após reintrodução de tratamento com fenitoína e dez dias após a administração de meio de contraste iodado (MCI). Após corticoterapia, verificou-se resolução da sintomatologia em três dias, contudo, dois meses depois, 24 h após realização de exame contrastado, reaparecimento de exantema generalizado, edema da face, mãos e pés, febre, eosinofilia e linfadenopatia cervical. Testes cutâneos por picada, intradérmicos e epicutâneos para os MCI positivos às 48 h. Testes epicutâneos com fenitoína negativos e teste de transformação linfocitária duvidoso. Trata-se de uma síndrome de DRESS em provável relação causal com a administração de MCI The designation DRESS - Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms refers to a severe, potentially life-threatening drug hypersensitivity reaction. We describe the case of a 70 years old male with pruritic and exfoliative exanthema, hand edema, eosinophilia (1980/uL) and conjunctival hyperemia. The symptoms began 4 days after restart treatment with phenytoin and 10 days after a computed tomography with contrast media administration. The patient was treated with corticosteroids and presented gradual clinical improvement but, 2 months later, 24 hours after radiologic contrast media administration, there was a reappearance of a widespread exanthema, hand, face and feet edema, fever, eosinophilia and subsequently cervical lymphadenopathy. Skin prick test, intradermal and patch tests with contrast media were positive at 48 hours. Phenytoin patch tests were negative and the lymphocyte transformation test with phenytoin was doubtful. This case report describes a DRESS syndrome probably related with iodinated contrast media administration

DRESS syndrome (Drug rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is an idiosyncratic reaction (type B), characterized by peripheral eosinophilia and systemic symptoms, such as fever, rash, lymphadenopathy, hepatitis, atypical lymphocytes and elevation of liver enzymes at least twice its normal level or increase of alanine amino transferase (ALT)100 U/L. Its incidence is of 1/1,000 to 10,000 exposures and its mortality is of 10%-20%. Treatment is based on steroids and on the suspension of the suspect drug. This paper reports the cases of six patients with DRESS syndrome attended at Centro Medico Nacional Siglo XXI, Mexico City, from September 2012 to September 2013, which accounted for 12.5% of patients attended with adverse reactions to drugs.El síndrome DRESS (exantema inducido por fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una reacción idiosincrática (tipo B), que se distingue por eosinofilia periférica y síntomas sistémicos, como fiebre, exantema, linfadenopatía, hepatitis, linfocitos atípicos y elevación de enzimas hepáticas al menos dos veces su valor normal o incremento de la alanina aminotransferasa (ALT)100 U/L. La incidencia es de 1 por cada 1,000 a 10,000 exposiciones y su mortalidad es de 10 a 20%. El tratamiento se basa en esteroides y en la suspensión del fármaco sospechoso. Se comunican los casos de seis pacientes con síndrome DRESS atendidos en el Centro Médico Nacional Siglo XXI, de septiembre de 2012 a septiembre de 2013, que correspondieron a 12.5% de los pacientes atendidos con reacciones adversas a fármacos.

Propósito: revisar y actualizar el síndrome de Steven-Johnson y el síndrome DRESS, que a pesar de no ser las reacciones medicamentosas más frecuentes, sí constituyen las más severas. Fuente de datos: Realizamos una revisión sistemática de la literatura médica, expuesta en las bases de datos: Pubmed, Medline y Cochrane. Selección de estudios: limitamos la búsqueda a artículos de revisión de literatura, guías de manejo y metaanálisis, publicados en inglés y español, sin límite en edad o sexo, utilizando términos MESH: Stevens-Johnson syndrome, DRESS syndrome. Los acoplamos a términos como assessment, associations, update y review. Extracción de datos y resultados: realizamos una lectura inicial de 338 trabajos, encontrando que varios de las referencias eran citadas en otros trabajos, por lo que seleccionamos 10 artículos y con base en estos realizamos la lectura crítica, clasificación y ordenamiento, para luego proceder a la redacción del texto. Conclusiones: hemos revisado dos importantes reacciones medicamentosas, entidades con un espectro clínico y etiopatogénico muy distinto, y numerosas asociaciones medicamentosas, sobre las que no existen realmente consensos globales de tratamiento, pero en la que todos los autores revisados coinciden en la suspensión de los medicamentos, como primera línea de tratamiento. Purpose: to review and update the Stevens-Johnson syndrome and DRESS syndrome, which despite not being the most frequent drug reactions, are the most severe ones. Data sources: we conducted a systematic review of the medical literature, as described in the databases: PubMed, Medline and Cochrane. Study selection: we limited the search to articles of literature review, management guidelines and meta-analysis published in English and Spanish, with no limit on age or sex, using MESH terms: Stevens-Johnson syndrome, DRESS syndrome. We linked them to terms such as assessment, associations, update and review. Data extraction and results: we performed an initial reading of 338 studies, finding that several of the references were cited in other works, so we selected 10 articles and based on this we performed the critical reading, sorting and ordering, and then proceeded to the text drafting. Conclusions: we reviewed two important drug reactions, clinical entities with very different clinical and etiopathogenic spectrum and numerous drug combinations on which there is not a global treatment concensus, but in which all authors agree in the drug suspension as the first line of treatment.

Propósito: revisar y actualizar el síndrome de Steven-Johnson y el síndrome DRESS, que a pesar de no ser las reacciones medicamentosas más frecuentes, sí constituyen las más severas. Fuente de datos: Realizamos una revisión sistemática de la literatura médica, expuesta en las bases de datos: Pubmed, Medline y Cochrane. Selección de estudios: limitamos la búsqueda a artículos de revisión de literatura, guías de manejo y metaanálisis, publicados en inglés y español, sin límite en edad o sexo, utilizando términos MESH: Stevens-Johnson syndrome, DRESS syndrome. Los acoplamos a términos como assessment, associations, update y review. Extracción de datos y resultados: realizamos una lectura inicial de 338 trabajos, encontrando que varios de las referencias eran citadas en otros trabajos, por lo que seleccionamos 10 artículos y con base en estos realizamos la lectura crítica, clasificación y ordenamiento, para luego proceder a la redacción del texto. Conclusiones: hemos revisado dos importantes reacciones medicamentosas, entidades con un espectro clínico y etiopatogénico muy distinto, y numerosas asociaciones medicamentosas, sobre las que no existen realmente concensos globales de tratamiento, pero en la que todos los autores revisados coinciden en la suspensión de los medicamentos, como primera línea de tratamiento. Purpose: to review and update the Stevens-Johnson syndrome and DRESS syndrome, which despite not being the most frequent drug reactions, are the most severe ones. Data sources: we conducted a systematic review of the medical literature, as described in the databases: PubMed, Medline and Cochrane. Study selection: we limited the search to articles of literature review, management guidelines and meta-analysis published in English and Spanish, with no limit on age or sex, using MESH terms: Stevens-Johnson syndrome, DRESS syndrome. We linked them to terms such as assessment, associations, update and review. Data extraction and results: we performed an initial reading of 338 studies, finding that several of the references were cited in other works, so we selected 10 articles and based on this we performed the critical reading, sorting and ordering, and then proceeded to the text drafting. Conclusions: we reviewed two important drug reactions, clinical entities with very different clinical and etiopathogenic spectrum and numerous drug combinations on which there is not a global treatment concensus, but in which all authors agree in the drug suspension as the frst line of treatment.

In this work we report two cases of DRESS syndrome associated with the use of carbamazepine and phenytoin in white Brazilian boys who were tested for HLA class I and II alleles. The clinical manifestations were similar: a maculopapular eruption progressing to exfoliative erythroderma, fever, and lymphadenopathy. Leukocytosis, atypical lymphocytes and liver injury were also observed. Assessment of causality using the Naranjo algorithm established in these cases a possible (score 6) relationship. Human leukocyte class I antigen (HLA Class I) genes have been identified as predictors for certain severe cutaneous adverse drug reaction syndromes, although HLA alleles and drug hypersensitivity is drug, disease phenotype, and ethnicity specific. Nonetheless, none of the reported cases presented either HLA-B-0801-TNF2-DRB1*03-DQB1*02 or HLA-A*3101. Medicamentos são, em geral, seguros e efetivos, mas as reações adversas podem ocorrer e serem fatais (WESTER, et al., 2008). A resposta aos medicamentos varia muito entre os indivíduos, de acordo com a constituição genética, idade, sexo, co-morbidades, incluindo fatores ambientais como dieta e estilo de vida (tabagismo e consumo de álcool, por exemplo), e a presença de outros medicamentos (SIROT et al., 2006). Pacientes normalmente recebem vários medicamentos ao mesmo tempo, seja devido a doenças que necessitam de terapias combinadas, ou porque apresentam comorbidades, cada uma das quais sendo tratada com um ou mais agentes. Nestes casos existe grande possibilidade que uma interação entre drogas ocorra, podendo uma alterar a farmacodinâmica ou farmacocinética da outra. Na maioria das vezes, a interação não apresenta significado clinico. Somente quando a magnitude da alteração produzida no organismo humano é grande o suficiente é que a interação se torna clinicamente significativa, causando uma reação adversa. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), Reação Adversa a Medicamento (RAM) é definida como: "qualquer resposta a um fármaco que seja prejudicial, não intencional, e que ocorra nas doses normalmente utilizadas em seres humanos para profilaxia, diagnóstico e tratamento de doenças, ou para a modificação de uma função fisiológica" (WHO 2002). Segundo Lazarou e cols. (1998) reação adversa a medicamentos aparece entre a quarta e a sexta causa mais comuns de morte nos Estados Unidos. No Reino Unido, um estudo observacional prospectivo, demonstrou que RAMs representaram cerca de 6% do total de admissões ao sistema de saúde por ano (PIRMOHAMED et al., 2004). RAMs também ocorrem dentro do hospital e aproximadamente 15% dos pacientes hospitalizados desenvolvem uma RAM; sendo que em 25% dos casos isto leva a um prolongamento de permanência hospitalar sendo um indicador, de acordo com a OMS, da gravidade da RAM (DAVIES et al. 2009). Há vários fatores predisponentes para a ocorrência de RAMs. Uma área importante a considerar é o papel das interações medicamentosas (IMs). Interação medicamentosa é definida como uma alteração clinicamente significativa no efeito de uma droga (droga objeto), como resultado da administração conjunta de outro (fármaco precipitante) (PIRMOHAMED et al., 2004). Podem ser classificadas como interação farmacocinética (a disponibilização da droga objeto em seu local de ação é alterada pelo medicamento precipitante) ou farmacodinâmica (resposta da droga objeto é modificada pelo precipitante sem alterações na farmacocinética da droga objeto). Um estudo retrospectivo, com 520 pacientes, realizado em diferentes(...). 53 f