Anémie hémolytique auto-immune : expérience de deux services de médecine interne.

Introduction Peu d’études se sont centrées sur les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI). Patients et méthodes Étude rétrospective, entre 2000 et 2014, bicentrique, incluant tous les patients adultes diagnostiqués avec une AHAI et suivis dans les services de médecine interne des centres hospitaliers universitaires de Reims (Pr Pennaforte) et de Strasbourg (Pr Andrès). Résultats Vingt-huit patients ont été inclus. Vingt patients étaient de sexe féminin (71,4 %). La moyenne d’âge était de 68,27 ans (26–92). Dix patients (35,7 %) avaient plus de 75 ans. Le motif d’hospitalisation initial de ces patients ayant conduit au diagnostic d’AHAI était l’anémie pour 18 patients. L’hémoglobine moyenne était de 8,5 g/dL. Le taux de réticulocytes moyen était de 188,4 ; la ferritinémie moyenne était de 733,8 μg/L, alors que le taux de LDH moyen était de 887 UI/L et la bilirubinémie totale moyenne de 29,6 μmol/L. Dans le cadre du bilan hémolytique, 24 patients (85,7 %) avaient un taux d’haptoglobine effondré ou abaissé. Dix patients (35,7) avaient une neutropénie ou thrombopénie associée. 22 patients (78,8 %) avaient un test de Coombs positif avec des auto-anticorps chauds dont la distribution était la suivante : 29 % avaient des IgG seuls, 42 % avaient des IgG-compléments, 12 % avaient un complément seul, et pour 17 % des patients, nous n’avions pas de données. Huit patients (28,6 %) avaient des auto-anticorps froids de type IgM et 6 parmi les 28 patients avaient une association des agglutinines froides avec des auto-anticorps chauds. La LLC (29 %), le LEAD (17 %) et la maladie des agglutinines froides (MAF) (12 %) restaient les pathologies connues les plus souvent retrouvées. Les causes de l’AHAI étaient représentées par une cause idiopathique (21 %), les lymphomes (18 %), la LLC (14 %), et le lupus (14 %). Six patients (21,4 %) avaient un syndrome d’Evans dont les causes sont une dysimmunité non classée, le lupus systémique et une cause idiopathique. Le recours à une ou plusieurs transfusions de culots érythrocytaires a été nécessaire pour 16 patients, soit 57,1 %, en raison de signes d’intolérance clinique liée à l’anémie. Aucun cas d’accident transfusionnel n’a été observé. Une corticothérapie a été utilisée pour 16 patients, soit 57,1 % de la série. La posologie initiale était de 1 mg/kg/j, avec 2 patients (12,5 %) ayant reçu préalablement à la corticothérapie orale, des bolus corticosoniques sous la forme de méthylprednisolone à des posologies de 500 mg pour une durée de 3 jours. L’évaluation de l’efficacité de la corticothérapie à 3 mois montrait une RC à 7,5 % des cas, une RP dans 31,25 % et un E dans 31,25 % des cas. Parmi les complications liées à la corticothérapie, on observait : diabète ( n = 2), prise de poids ( n = 2), HTA ( n = 1), confusion et agitation ( n = 1) et infection ( n = 1). À plus long terme, l’instauration d’un autre traitement a été nécessaire chez 10 de ces 16 patients traités initialement en raison d’une rechute ou d’une corticodépendance. Le médicament associé était : plaquénil (n = 7), rituximab ( n = 7), mycophénolate mofétil (Myfortic ® ) ( n = 1), le méthotrexate ( n = 1) et l’usage des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (Ig i.v.) ( n = 2). En deuxième ligne thérapeutique, le rituximab a été utilisé pour 8 patients (28,6 %), avec une RP dans 50 % des cas et un échec à 50 %. Une partie de ces échecs ( n = 2) est à mettre sur le compte de complications infectieuses n’ayant pas permis une administration optimale et complète. Un patient a présenté une endocardite infectieuse, l’autre a développé une pneumopathie hypoxémiante. Deux patients (7 %) ont bénéficié de cyclophosphamide (Endoxan ® ) avec une RC pour 1 patient ; le deuxième patient a présenté une pancytopénie ce qui avait nécessité son arrêt. Le Myfortic ® avait été utilisé pour 2 patients, avec une RC pour 1 patient (qui présentait en outre un PTI) et 1 E pour le deuxième patient. Le méthotrexate avait été utilisé pour 1 seul patient, mais un arrêt avait été opéré du fait d’effets indésirables hématologiques à type d’anémie sévère par carence en folates. Dans la série, 8 patients (28,6 %) avaient bénéficié de l’usage d’hydroxychloroquine (Plaquénil ® ), avec un échec pour 7 patients (87,5 %), et une réponse complète pour un patient (à pondérer du fait de l’usage du rituximab de manière concomitante). En termes de tolérance, 2 patients (25 %) ont présenté une intolérance visuelle conduisant à son arrêt. Cinq patients (19,2 %) avaient bénéficié de l’usage des Ig i.v., sans effet observé sur l’évolution de l’AHAI et un patient a bénéficié d’une splénectomie (PTI associée). Conclusion L’AHAI reste une pathologie rare. Le rituximab devrait être privilégié dans le cas des AHAI chaudes. [ABSTRACT FROM AUTHOR]