Sistemik lupus eritematozusu taklit eden gamma-delta T hücreli lenfoma.

Amaç: Periferik T hücreli lenfomalar içerisinde yer alan gamma delta T hücreli lenfomalar son derece nadir görülen, sıklıkla hemofagostitik sendrom ile komplike olan agresif lenfoid tümörlerdir. Burada lupus pannikülitini taklit eden bir primer ku-tanöz gamma delta T hücreli lenfoma olgusu sunulmaktadır. Olgu: 32 yaşındaki kadın hasta; yaygın döküntü, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, bacaklarda ve yüzde şişlik ile başvurdu. Başvurudan altı ay önce döküntüler için topikal kortikosteroid kullandığı ve iyileşme olmadığı, yaklaşık bir ay sonra bacaklarında şişme ve oral aftöz ülserler geliştiği öğrenildi. Tetkiklerinde, lö-kopeni, lenfopeni, anemi ve transaminaz seviyelerinde hafif yükselme, ANA nükleolar paternde 1/320 pozitif saptandı. Lez-yonların biyopsisinde subkutan yağ dokusunda lipogranülom oluşumu, yoğun karışık enflamasyon ve küçük damar vasküliti bulguları mevcuttu. Hastaya 20 mg/gün prednizolon ve 200 mg/gün hidroksiklorokin başlanmıştı. Bu tedavi kısa süreli etki etmiş, 1 ay içinde hasta ateş ve gece terlemesi yaşamaya başlamış ve döküntüleri yaygınlaşmıştı. Bu nedenle Romatoloji kliniğimize başvurmuştu. Muayenesinde 38°C ateş, periorbital ve pretibial ödem, splenomegali, bilateral ayak bileği artriti, ek-lemleri, boynu ve gövdesi üzerinde yaygın makulopapüler döküntüler saptandı. Tetkiklerinde sedimentasyon 25 mm/saat, CRP 4 ıng/1, Hgb 9 g/dl, lökosit 1800/mnr, nötrofil 1120/ mm3, lenfosit 500/mm3, AL İ' 132 U/l, LDH2561 U/l, ferritin 1032 ng/, HbsAg, anti HCV, ANA, ENA profili ve anti ds DNA negatif, C3 ve C4 düzeyleri normaldi. Hemofagositik sendrom düşünüldü ve kemik iliği biyopsisi ile hemofagositoz varlığı doğrulandı. Metil prednizolon 40 mg/gün dozunda verildi. Deri lezyonlarının derin punch biyopsisinde subkutan yağ dokusu ve dermişin tutulumu, CD8 ekspresyonu ve sitofagosi-toz bulguları, kutanöz gamma delta 4 hücre lenfoma tanısını doğruladı. Sonuç: Lenfomalarda bazen atipik prezentasyon tanıyı geciktirebilir. Kutanöz T hücreli lenfoıuanm deri altı pannikülit-ben-zeri 1 hücreli lenfoma (SPTCL) ve gamma-delta 4 hücreli lenfoma (GD I'CL) olmak üzere iki çeşidi vardır. Sistemik lupus eritematosus panniküliti ile çakışan özelliklere sahip bir çok SPTCL olgusu bildirilmiştir. GDTCL'nin ise SLE panniküli-tini taklit eden bildirimi nadirdir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]