Maladies vasculaires du foie.

Résumé: Le terme « maladie vasculaire porto-sinusoïdale » (MVPS) recouvre diverses entités caractérisées par des anomalies des veinules portales et/ou des sinusoïdes, précédemment nommées d'un point de vue histologique « hyperplasie nodulaire régénérative », « veinopathie portale oblitérante », « sclérose hépatoportale », « fibrose portale non cirrhotique » et d'un point de vue clinique « hypertension portale idiopathique », ou « hypertension portale intrahépatique non cirrhotique ». Les maladies ou états suivants peuvent être associés à une maladie vasculaire porto-sinusoïdale : infection VIH, certains médicaments, maladies génétiques, états prothrombotiques, maladies dysimmunitaires ou de système, maladie hématologique. La biopsie hépatique est essentielle pour le diagnostic de maladie vasculaire porto-sinusoïdale. Les principales complications de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale sont la thrombose porte et les hémorragies due à l'hypertension portale. Les traitements comprennent la prophylaxie de la rupture de varices œsophagiennes en utilisant des bêta-bloquants et/ou des traitements endoscopiques, et rarement le TIPSS ou la transplantation hépatique pour les formes sévères. La thrombose porte est fréquente chez les malades atteints de cirrhose. Elle est partielle chez la majorité des malades et peut parfois régresser spontanément. La thrombose porte survient d'autant plus volontiers que la maladie du foie est sévère. Un traitement anticoagulant doit être envisagé chez les malades n'ayant pas de contre-indication définitive à une transplantation hépatique et chez ceux ayant une atteinte de la veine mésentérique supérieure. Le risque d'hémorragie ne semble pas augmenté chez les malades atteints de cirrhose traités par anticoagulants lorsque le taux de plaquettes est supérieur à 50 000/mm3. <article-title xml:lang="en">..LAN-EN The term "porto-sinusoidal vascular disease" (PSD) encompasses various entities characterized by alterations of the portal venules and/or the sinusoids, called idiopathic portal hypertension, intrahepatic non-cirrhotic portal hypertension, obliterative portal venopathy, or nodular regenerative hyperplasia. Different conditions can be associated with PSD including prothrombotic states, immune-based diseases, HIV infection and antiretroviral treatment, other medications and prothrombotic factors. Liver biopsy is crucial for the diagnosis of PSD. The main complications of PSD are variceal bleeding and portal venous system thrombosis. Therapeutic options currently available for patients with PSD include prophylaxis for variceal bleeding using betablockers and/or endoscopic band ligation and TIPSS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) or liver transplantation for severe cases. Portal vein thrombosis (PVT) is common in patients with cirrhosis. PVT is partial in a majority of the patients in whom it develops and may spontaneously resolve in some of them. PVT is associated with features of more severe liver disease. Anticoagulation should be considered in patients with superior mesenteric vein thrombosis, and in patients who are potential candidates for liver transplant. The risk of bleeding does not seem to be increased in patients with cirrhosis receiving anticoagulation therapy, when platelet count is above 50 000/mm3. [ABSTRACT FROM AUTHOR]