Les pneumonies interstitielles aiguës au cours du lupus systémique.

Le lupus systémique (LS) est une maladie auto-immune chronique fréquemment marquée par une atteinte cutanée, articulaire, rénale et/ou hématologique. Les atteintes parenchymateuses pulmonaires aiguës du LS sont rares et mal documentées. Elles sont associées dans la littérature à une mortalité importante. L'objectif de cette étude était de mieux caractériser le tableau clinique, morphologique, les traitements et le pronostic des patients présentant une pneumonie interstitielle aiguë (PIA) liée au lupus systémique. Nous avons conduit une étude rétrospective monocentrique entre novembre 1996 et septembre 2018 incluant les patients avec un LS défini selon les critères de l'ACR 1997 et une pneumonie interstitielle aiguë définie comme des manifestations respiratoires aiguës avec une atteinte parenchymateuse pulmonaire bilatérale à la radiographie ou à la tomodensitométrie thoracique après exclusion des diagnostics différentiels (infection, insuffisance cardiaque...). Seize épisodes chez 14 patients, d'âge moyen ± DS 23,7 ± 10,6 ans et avec un ratio femme/homme de 3,6 ont été inclus. La PIA était inaugurale du LS chez 10 (71,4 %) des patients ou survenait dans l'année du diagnostic chez les autres, n = 4 (28,5 %). Onze (68,8 %) épisodes ont nécessités l'admission en réanimation en raison d'une détresse respiratoire, avec recours à la ventilation invasive chez 7/11 (63,6 %) et à l'ECMO chez 2/11 (12,5 %) patients. Le SLEDAI-2 K médian [IQR25-75] de 18,5 [14,7–25,7] témoignait d'une activité extra-respiratoire importante du LS. Les atteintes les plus fréquentes du LS étaient : fièvre 81,3 %, articulaire 81,3 %, rénale 81,3 %, sérite 75 %, cutanée 68,7 % et hématologiques 50 %. Les symptômes cliniques étaient aspécifiques : dyspnée 87,5 %, polypnée 81,3 %, toux 68,8 % et hémoptysie 31,3 %. Douze malades ont eu un lavage bronchiolo-alvéolaire qui trouvait une hémorragie alvéolaire cytologique dans 66,7 % des cas. La tomodensitométrie thoracique disponible pour 15 (93,7 %) épisodes montrait principalement des condensations, n = 13 (86,7 %), avec une prédominance des lésions aux bases, n = 11 (73,3 %). Les principaux traitements spécifiques du LS administrés étaient : corticoïdes 100 %, cyclophosphamide 56 %, plasmaphérèse 25 %. Tous les malades ont reçus des bolus de méthylprednisolone et 4 (25 %) épisodes n'ont justifiés que des corticoïdes. Un immunosuppresseur était indiqué dans la quasi-totalité des cas en raison d'une atteinte rénale ou neurologique. L'évolution a été favorable dans la majorité des épisodes avec une survie à 90 jours de 93,8 %. Un seul malade présentait des lésions de pneumopathie interstitielle chronique au cours du suivi. La PIA du LS est une manifestation survenant au diagnostic ou lors de la première année de la maladie. Elle est souvent grave justifiant fréquemment le recours à la ventilation mécanique. Les lésions scannographiques typiques sont des condensations parenchymateuses prédominant aux bases. Le lavage broncho-alvéolaire trouve fréquemment une hémorragie alvéolaire cytologique. La mortalité dans notre cohorte est très inférieure à la mortalité précédemment décrite. [ABSTRACT FROM AUTHOR]