Myopéricardites virales associées aux anticorps anti-ARN polymérase III : une nouvelle entité ?

Les auto-anticorps anti-ARN polymérases III (ARNpol3) sont des anticorps spécifiques de la sclérodermie systémique, principalement associés à des formes viscérales graves. Nous avons récemment identifié la présence d'ARNpol3 chez des patients présentant des myopéricardites virales aiguës sévères, en l'absence de sclérodermie systémique évidente. L'objectif de ce travail était d'étudier la présentation clinique des patients présentant l'association ARNpol3 et myopéricardites virales et la signification de cette association. Nous avons conduit une étude rétrospective monocentrique entre janvier 2013 et janvier 2019 incluant les patients admis dans un service de médecine intensive-réanimation ou de médecine interne d'un centre hospitalier universitaire tertiaire et présentant une myopéricardite aiguë d'origine virale prouvée ou suspectée et la positivité d'ARNpol3. Dix patients ayant présenté 15 épisodes de myopéricardites aiguës ont été inclus dans l'étude. L'âge moyen ± DS à la première détection des anticorps était de 35,9 ± 8,2 ans avec un ratio femme/homme de 9. Tous les malades ont été admis au moins une fois en réanimation. La FEVG minimale médiane [valeurs extrêmes] était de 5 [4–40] % avec une troponine maximale médiane [valeurs extrêmes] de 58,8 [1,8–1666,7] fois la limite supérieure de la valeur normale. En réanimation ; 80 % des patients étaient sous vasopresseurs, 70 % ont été ventilés, 60 % ont nécessités l'implantation d'une ECMO vénoartérielle et 20 % ont eu un drainage péricardique. Tous les malades présentaient un syndrome pseudo-grippal et 7 (70 %) avaient une infection grippale (grippe B 71,4 % et grippe A 28,6 %) documentée lors d'au moins un épisode. La FEVG s'est normalisée chez 80 % des malades. Une patiente n'a jamais récupéré de la myocardite et une autre a développé une cardiopathie dilatée sur des épisodes de myocardites récidivante ; elles ont été transplantées toutes les deux. Quatre patients ont eu au moins une récidive avec un délai médian [valeurs extrêmes] de 1 [0,3–13] ans. Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs chez tous les malades ainsi que les ARNpol3. Ils étaient confirmés en ≥ 2 occasions chez 8 malades (un perdu de vue et un malade incident). La durée médiane [valeurs extrêmes] de positivité était de 6,5 [1–68] mois. Les ARNpol3 n'ont disparu chez aucun malade. La mise en évidence de la positivité des ARNpol3 avant l'épisode virale n'a été possible pour aucun malade, cependant, une patiente est décédée d'une myocardite grippale 4 ans après un premier épisode de myopéricardite virale associée à des ARNpol3. Après une durée de suivi médiane [valeurs extrêmes] de 49 [1,9–71,7] mois seuls deux malades répondaient aux critères de sclérodermie l'ACR/EULAR et avaient un phénotype peu sévère et sans atteinte viscérale. Aucun malade n'avait d'ARNpol3 au sein d'une cohorte contrôle de 20 patients admis pour une pneumonie grippale grave en réanimation. Il y a eu 1114 recherches d'ARNpol3 chez des patients uniques dans notre laboratoire d'immunochimie entre 2013 et 2018 : 1059 (95,1 %) étaient négatives, 9 (0,8 %) douteuses et 46 (4,1 %) positives. Les diagnostics cliniques associés aux prélèvements positifs étaient : sclérodermie systémique n = 20 (43,5 %), myopéricardite n = 11 (23,9 %), néoplasie n = 5 (10,9 %), autres maladies systémiques n = 5 (10,9 %), inconnu n = 5 (10,9 %). Nous rapportons pour la première fois la positivité d'ARNpol3 chez des patients avec une myopéricardite virale aiguë, principalement d'origine grippale. Il est peu probable que l'association entre ces deux évènements rares soit fortuite. Chez ces malades, la présence d'ARNpol3 pourrait donc traduire un risque accrue de manifestations myopéricardiques graves au cours d'injection virales, notamment grippales. [ABSTRACT FROM AUTHOR]