Pulmoner hipertansiyonlu sistemik lupus eritematozus ve antifosfolipid sendromu hastalarının özellikleri.

Amaç: Sistemik lupus eritematozus (SLE) ve antifosfolipid sendromlu (APS) hastalardaki pulmoner hipertansiyonla (PHT) ilişkili çalışma sayısı kısıtlıdır. Çalışmamızın amacı merkezimizdeki PHT'si olan SLE ve/veya APS hastalarının belirlenmesi, klinik ve laboratuvar özelliklerinin gösterilmesidir. Yöntem: Merkezimizdeki 1.200 SLE, 250 APS hastasının kayıtları PHT açısından incelenmiştir. PHT ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncının (sPAB) en az 30 mmHg olması şeklinde tanımlanmıştır. Bu hastaların bir bölümüne kontrol ekokardiyografi yapılmış, kontrol ekokardiyografide PHT saptanan hastaların klinik, laboratuvar ve ekokardiyografik özellikleri değerlendirilmiştir. Bu hastalardan PHT'yi sağ kalp kateterizasyonu (SKK) ile saptanan hastalar ayrıca incelenmiştir. Bulgular: Kırk dokuz hastada kontrol ekokardiyografide PHT saptandı. Hastaların 4'ü (%8,2) erkek, 45'i (%91,8) kadındı. Yaş ortalaması 49,5±12,9'du. Hastaların 18'inde (%36,7) APS mevcuttu (5 primer). Kalp kapak hastalığı 23 hastada (%46,9), pulmoner emboli 10 hastada (%20,4), interstisyel akciğer hastalığı (İAH) 7 hastada (%14,3) mevcuttu. İlk ekokardiyografideki ortalama sPAB 43,6±18,5 mmHg, kontrol ekokardiyografideki ise 38,4±8 mmHg saptandı. PHT tedavisinde 35 hasta (%71,4) immünosupresif, 24 hasta (%49) antikoagülan ve 10 hasta (%20,4) spesifik tedavi almıştı. Bu gruptaki SLE hastalarının ilk ekokardiyografi sırasındaki ortalama SLEDAİ skoru 6,9±7,7 ve ortalama SLICC skoru 3,5±1,8 olarak belirlendi. Ön planda vaskülitik PHT düşünülen SLE hastalarında yüksek SLEDAİ skoru (4 ve üzeri) bulunma sıklığı (p<0,001) ve PHT saptanması sonrası immünosupresif tedavi başlanma sıklığı (p=0,001) diğer hastalara göre daha yüksekti. Ön planda vaskülopatik PHT düşünülen SLE hastalarında Raynaud fenomeni sıklığı (p=0,005) ve anti-Sm veya anti Sm/RNP pozitifliği sıklığı (p<0,001) diğer hastalara göre daha yüksekti. Bu hastalardan 14'ünde PHT varlığının SKK ile gösterildiği belirlendi. On dört hastanın klinik, laboratuvar, ekokardiyografik ve hemodinamik özellikleri Tablo 1 ve Tablo 2'de gösterilmiştir. Sonuç: SLE hastalarında PHT etiyolojisi multifaktöriyel olabilir, her hastada pulmoner tromboemboli, sol kalp hastalıkları ve İAH dışlanmalıdır. Genel hastalık aktivitesi yüksek olan hastalarda pulmoner vaskülit olasılığı, Raynaud fenomeni olan anti-Sm+ veya anti-Sm/RNP+ hastalardaysa pulmoner vaskülopati olasılığı akılda tutulmalıdır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]