Tek merkez antifosfolipid sendromu kohortunda Budd Chiari sendromlu hastaların özellikleri ve prognozu.

Amaç: Budd Chiari sendromu (BCS) hepatik venöz drenajının obstrüksiyonuyla ortaya çıkar. Çalışmamızda kliniğimizin APS kohortundaki BCS'li hastaların özelliklerini ve prognozunu belirlemeyi amaçladık. Yöntem: APS kohortunda BCS geliştiren hastalar belirlenerek özellikleri analiz edildi; sağkalımları belirlendi. Bulgular: Demografik, klinik ve görüntüleme bulguları Tablo 1 ve 2'dedir. Kohortta (n=235) 14 BCS tespit edildi. Başvuru bulguları karın ağrısı (%71,4), assit (%42,9), karaciğer enzim yüksekliği (%21,4), karın ön duvarında kollateral (%14,3) ve sitopeniydi (%7,1). En sık etkilenen damar hepatik vendi (%85,7). Yüzde 50'sinde üçlü pozitif antifosfolipid antikor (aPLA) profili mevcuttu. Kalıtsal trombofili açısından 7 hasta taranmış, 2'si Faktör V Leiden heterozigot bulunmuştu. Kriter dışı bulgulardan en sık trombositopeni (%50), hemolitik anemi (%35,7), kalp kapak tutulumu (%28,6), böbrek tutulumu (%21,4) vardı. Bir hasta gebelikte, 2'si post-partum erken dönemde BCS geliştirmişti. En sık komplikasyon batın içi şant (%92,9) takiben assit (%50), varis (%42,9) ve hepatik ensefalopatiydi (%14,3). İmmünsüpresif (SLE+) ve antikoagülan tedavilerin yanı sıra diüretiğe refrakter assiti olan 1 hastada transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TIPS) uygulanmış, 10 senelik takibinde herhangi bir komplikasyon gelişmemişti. BCS geliştiği sırada antikoagülan kullanan 6 hastadan 1'inin inefektif, ikisinin 2-2,5 INR'si olduğu, üçünün tedavi dozu düşük moleküler ağırlıklı heparin kullandığı saptandı. Yedi sekonder APS'nin ikisinde BCS sırasında hastalık aktivitesi mevcuttu. Kaybedilen 5 hastadan 1'inin renal biyopsi sonrası masif kanama, 4'ünün abdominal kaynaklı sepsis nedeniyle kaybedildiği belirlendi. Beş, 10 ve 20 yıllık sağkalım sırasıyla %92, %76 ve %40 idi (Şekil 1). Tromboz riskini gösteren modifiye global antifosfolipid sendrom skoru (aGAPSS) ve APS hasar skoru (DIAPS) BCS'li hastalarda diğer venöz trombozlulara göre daha yüksekti (p<0,05). Sonuç: BCS APS zemininde gelişebilir, ilk prezentasyonu olabilir ve mortalitesi yüksektir. Özellikle antikor profili yüksek riskli olan hastalarda abdominal şikayetler ve karaciğer enzim yüksekliği BCS'yi düşündürmelidir. BCS'de gelişen intraabdominal enfeksiyon önemli bir ölüm nedenidir. Etkin antikoagülasyon sağlanması ve SLE eşlik edenlerde hastalık kontrolü önemlidir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]