Syndrome des antiphospholipides et atteinte surrénalienne : étude cas-témoin nationale multicentrique.

L'atteinte surrénalienne complique 0,4 % des syndromes des antiphospholipides (SAPL) et en est dans un tiers des cas la manifestation inaugurale [1]. Sa présentation clinique et radiologique peu spécifique en fait un défi diagnostique. Les études à ce sujet sont anciennes et aucune à ce jour n'a évalué les facteurs associés à l'atteinte surrénalienne dans le SAPL. L'objectif de cette étude était donc de décrire les caractéristiques des patients ayant un SAPL avec atteinte surrénalienne et d'identifier les facteurs associés. Il s'agissait d'une étude rétrospective cas-témoin multicentrique nationale. Les caractéristiques des patients ayant un SAPL avec une atteinte surrénalienne ont été comparées à celles de patients ayant un SAPL sans atteinte surrénalienne appariés en 1:1 sur le sexe et l'année de naissance ± 10 ans. L'atteinte surrénalienne était définie par une lésion surrénalienne compatible à l'imagerie et/ou une insuffisance surrénalienne prouvée biologiquement. Les critères d'exclusion correspondaient aux autres causes d'insuffisance ou de nécrose hémorragique surrénalienne, incluant la présence d'anticorps anti-surrénale, d'un processus néoplasique localisé aux surrénales, d'une insuffisance surrénalienne corticotrope, d'une tuberculose surrénalienne confirmée ou suspectée, d'une sérologie positive pour le virus de l'immunodéficience humaine, d'une thrombopénie induite à l'héparine, ou d'une coagulation intravasculaire disséminée. Parmi les 48 cas inclus, 54 % étaient des femmes. L'âge au diagnostic de l'atteinte surrénalienne était de 44,8 ± 16 ans avec un délai entre le diagnostic du SAPL et celui de l'atteinte surrénalienne de 6,9 ± 8,2 ans. L'atteinte surrénalienne était inaugurale du SAPL dans 38 % des cas et survenait au cours d'un CAPS dans 66 % des cas. La douleur abdominale était le symptôme le plus fréquent (72 %). La principale lésion radiologique identifiée était une hémorragie (± nécrose) suivie par un œdème surrénalien (17 %). L'atteinte était bilatérale dans 67 % des cas. Un contexte de sepsis, d'arrêt des antithrombotiques ou encore de relais des anticoagulants était retrouvé 33 %, 31 % et 23 % des cas respectivement. Parmi les 44 patients vivants à ce jour, 28 étaient sous hydrocortisone et 19 sous fludrocortisone. Le seul facteur associé à l'atteinte surrénalienne en analyse multivariée était la survenue d'un syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) (OR : 26,8 [3,6–200,1], p = 0,001). Les caractéristiques cliniques et radiologiques de l'atteinte surrénalienne, de même que la présence fréquente d'un facteur précipitant, sont similaires aux rares données publiées [2]. La légère prépondérance du sexe masculin chez les patients ayant une atteinte surrénalienne du SAPL a aussi été rapportée mais notre appariement ne nous a pas permis de l'analyser comme éventuel facteur associé. La corrélation positive entre CAPS et atteinte surrénalienne est aussi cohérente avec les données de la littérature qui rapportent une complication surrénalienne jusqu'à 26 % des cas de CAPS [3] contre 0,4 % dans le SAPL [1]. L'atteinte des glandes surrénales chez un patient ayant un SAPL est à évoquer systématiquement devant des douleurs abdominales, notamment en contexte de sepsis ou un arrêt/relais des antithrombotiques. Le CAPS était le seul facteur associé à l'atteinte surrénalienne du SAPL en analyse multivariée. Des inclusions complémentaires sont en cours afin d'augmenter la puissance de cette étude. Des travaux prospectifs seront nécessaires afin d'établir clairement les facteurs de risque associés à la survenue d'une atteinte surrénalienne dans le SAPL. [ABSTRACT FROM AUTHOR]