Sjögren sendromunun nadir bir komplikasyonu: Pulmoner nodüler amiloidoz.

Giriş: Pulmoner amiloidoz, Sjögren sendromunun nadir bir komplikasyonudur. Literatürde akciğer ve tükrük bezi biyopsisi ile pulmoner amiloidoz tanısı konulmuş ve ritüksimab tedavisi uygulanmış çok az olgu mevcuttur. Olgu: Altmış altı yaşında, 26 yıldır Sjögren sendromu tanısı ve hidroksiklorokin tedavisi ile stabil olarak izlenen kadın hastada, 5 yıl önce nefes darlığı, öksürük nedenli değerlendirilirken çekilen yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide (HRCT), bilateral akciğerlerde, bazılarının santralinde kalsifikasyon olan multipl kistik lezyon, büyüğü 9 mm izlenen parankimal nodüller ile amiloidoz ön tanısı bildirildi. Sistemik amiloid araştırmak amacıyla yapılan minör tükrük bezi biyopsisinde amiloid boyama pozitif bulunurken, rektal biyopside ve kemik iliği biyopsisinde amiloid saptanmadı. Sonrasında hasta ve yakını bilgilendirilerek akciğer wedge rezeksiyon yapıldı. Patolojide Kongo kırmızısı pozitif amiloid saptanıp, amiloid nodül olarak değerlendirildi. Sjögren sendromunun sistemik tedavisi için sırayla verilen azatiopurin ve mikofenolat mofetil tedavisini tolere edemeyen hastaya, ritüksimab tedavisi başlandı. Hasta son 4 yıldır ritüksimab tedavisi altında stabil olarak izlenmektedir. Sonuç: Santralinde kalsifikasyon ve kistik lezyon bulunan nodüller HRCT'de görüldüğünde, amiloid akciğer düşünülmelidir. Malignitelerle karışabileceği için biyopsi yapılması önerilir. Pulmoner nodüler amiloidoz, benign ve yavaş seyirli bir durum olmakla birlikte, malignitelerle karışabilir. Literatürde pulmoner amiloidoz tanısı konulmuş az sayıda olgu mevcuttur. Sjögren sendromlu hastalarda saptanan kalsifiye pulmoner nodüller, kistik akciğer yapısı, amiloidoz habercisi olabilir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]