Mise en rémission par allogreffe de cellules souches hématopoïétiques d'une péri artérite noueuse associée à un syndrome myélodysplasique réfractaire à l'azacytidine.

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite intéressant les vaisseaux de moyen calibre pouvant être associée à un syndrome myélodysplasique. Cette association invite à une prise en charge simultanée de la pathologie vasculaire et hématologique. Cependant, peu de données sont disponibles sur le bénéfice du traitement hématologique et notamment de l'allogreffe de cellules souches dans cette situation exceptionnelle. Nous rapportons le cas d'un homme de 32 ans ayant présenté une PAN réfractaire concomitante d'un syndrome myélodysplasique, pris en charge par chimiothérapie puis allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Les manifestations en rapport avec la PAN ont régressé permettant la décroissance de la corticothérapie jusqu'à 5 mg/j. Cependant une rechute hématologique survenue deux mois plus tard a conduit au décès du patient. L'allogreffe de CSH pourrait constituer une option thérapeutique dans la prise en charge des maladies auto immunes sévères ou réfractaires lorsque l'indication hématologique formelle est retenue. Periarteritis nodosa (PAN) is a vasculitis affecting medium-vessel and may be associated with myelodysplastic syndrome. This association needs a simultaneous treatment of the vascular and the hematological disease. However limited data are available on the benefit of hematological treatment, and in particular allogeneic stem cell transplantation, in this situation. A 32-year-old patient with refractory periarteritis nodosa and simultaneous myelodysplastic syndrome, was treated with chemotherapy followed by hematopoietic stem cell allograft. The symptoms relating to PAN improved, allowing to decrease the dose of prednisone down to 5 mg/d. However, a hematological relapse occurred two months later leading to the patient's death. Hematopoietic stem cell allograft may represent a therapeutic option in the management of severe or refractory autoimmune diseases when the hematological indication is retained. [ABSTRACT FROM AUTHOR]