P194 - Expression du gène hSNF5/INI1 dans les synovialosarcomes de l’enfant

Nous avons cherché à étudier l’expression du gène hSNF5/INI1 dans les synovialosarcomes (SS). Méthodes: Une immuno-histochimie anti-BAF47 était réalisée sur les SS d’enfants et adultes jeunes avec transcrit SYT-SSX et matériel histologique disponible ; les données cliniques étaient également collectées. Résultats: Dans 6/23 tumeurs, plus de 90 % des cellules n’exprimaient pas du tout hSNF5/INI1 ; toutes étaient des SS monophasiques à cellules fusiformes. 13 SS monophasiques à cellules fusiformes présentaient un marquage positif. L’expression de hSNF5/INI1 était cependant hétérogène et plus faible que dans les tissus normaux ou dans d’autres tumeurs pédiatriques. Pour les 4/4 SS biphasiques, l’expression de la protéine était plus faible dans le contingent à cellules fusiformes que dans le contingent épithélial. La perte complète de l’expression de hSNF5/INI1 n’était liée ni à l’âge au diagnostic, ni à la taille de la tumeur, ni à la localisation favorable ou défavorable, ni à la survie. Conclusion: Cette étude élargit encore le spectre des tumeurs malignes présentant une expression anormale de hSNF5/INI1. Nos résultats doivent être pris en considération pour le diagnostic histologique des tumeurs des parties molles, mais ne permettent pas d’influencer la stratification pronostique des SS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]