Pemphigus paranéoplasique chez un homme jeune : un diagnostic parfois difficile.

Introduction Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie bulleuse rare qui est le plus souvent associée à un syndrome lymphoprolifératif agressif. Nous décrivons ici le cas d’un jeune homme présentant une forme atypique de PNP. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 23 ans, sans antécédents, adressé pour suspicion de maladie de Behçet devant des lésions buccales et périnéales douloureuses évoluant depuis plusieurs mois et s’aggravant malgré de nombreux traitements antiviraux, antibiotiques et par colchicine. L’examen clinique retrouvait des érosions buccales diffuses, des érosions périnéales allant de la verge à la marge anale, une importante lésion végétante inguinale et des lésions psoriasiformes du tronc. On notait également des adénopathies infra-centimétriques inguinales, axillaires et cervicales. Les examens biologiques étaient sans particularités, les sérologies virales négatives. Les biopsies cutanées révélaient une acantholyse intra-épidermique avec nécrose kératinocytaire et clivage épidermique. Il existait un infiltrat lymphocytaire lichénoïde. L’immunofluorescence directe IgG marquait faiblement en intercellulaire. L’immunofluorescence indirecte ne montrait pas d’anticorps anti-peau. L’ELISA retrouvait des anticorps anti BP180, BP230, desmogléine 1 et desmogléine 3. Le TEP scanner objectivait des adénopathies diffuses faiblement hypermétaboliques. La biopsie ganglionnaire retrouvait un aspect de lymphoprolifération T indolente constituée de cellules T CD3+/CD8+ exprimant un TCRαß (94 % des lymphocytes). Le diagnostic de PNP dans sa forme lichénoïde associé à une lymphoprolifération T CD8+ indolente a été retenu. Un traitement par Methotrexate hebdomadaire et corticothérapie locale a été débuté. Discussion Le diagnostic de PNP est habituellement évoqué en présence d’une stomatite érosive douloureuse associée à des lésions cutanées polymorphes, bulles et lésions post-bulleuses. La biopsie cutanée montre des aspects très évocateurs du diagnostic : acantholyse, nécrose kératinocytaire et dermatite lichénoïde. La présence d’anticorps anti-peau est un argument fort pour le diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune. Ce tableau clinique, anatomopathologique et immunologique est habituellement retrouvé chez des patients présentant une hémopathie maligne agressive. Le tableau de notre patient est atypique à plusieurs égards. Le caractère végétant des lésions, peu fréquent dans le PNP, a fait porter initialement le diagnostic de pemphigus végétant. Les anticorps associés au PNP sont classiquement des anticorps anti desmoplakine, envoplakine ou périplakine. Ceux retrouvés chez notre patient sont plus atypiques mais différents anticorps ont été décrits dans les PNP et il a même été décrit des PNP sans anticorps anti-peau [1] . Enfin, il s’agit, à notre connaissance, du premier cas décrit de PNP relié à une hémopathie T indolente. La présence d’une lymphoprolifération T CD8+ pourrait conforter certaines observations physiopathologiques. Des études rapportent chez les patients atteints de pemphigus paranéoplasique la présence de lymphocytes T CD8+ cytotoxiques à la jonction dermo-épidermique ainsi qu’une élévation de l’IL-6, activateur des lymphocytes cytotoxiques [2] . Les lésions observées dans le PNP miment certaines lésions observées dans la r [ABSTRACT FROM AUTHOR]