La leucémie aiguë myéloïde pédiatrique, une entité clinico-biologique ?

Les leucémies aiguës myéloïdes (LAM) de l'enfant de moins de 15 ans touchent 65 à 85 patients par an en France. Le diagnostic de la LAM nécessite une analyse morphologique précise des blastes leucémiques et de leur environnement cellulaire, un immunophénotypage qui définit le stade de lignage et une analyse cytogénétique et moléculaire complète qui déterminent des facteurs pronostiques et permettent d'établir le niveau de risque et de prédire l'issue de la maladie. La rareté et l'hétérogénéité des LAM pédiatriques rend difficile la caractérisation de facteurs pronostiques sans études collaboratives internationales. Les anomalies génétiques associées aux LAM pédiatriques sont différentes des anomalies associées à celles des patients adultes, de même que la présentation clinique diffère un peu. Certaines anomalies génétiques prédisposent aux LAM ou sont en lien avec un syndrome d'insuffisance médullaire héréditaire. Les LAM rencontrées chez l'enfant de moins de 2 ans, et en particulier les néonatales, celles diagnostiquées chez un enfant atteint d'un syndrome de Down ou encore les aspects morphologiques spécifiques des LAM pédiatriques sont autant de particularités qu'il est nécessaire de connaître pour une prise en charge optimale du diagnostic et du suivi de cette entité clinico-biologique. Acute myeloid leukaemia (AML) in children under 15 years old affects 65-85 patients per year in France. Diagnosis of AML requires accurate morphological analysis of leukaemic blasts and their cellular environment, immunophenotyping to define the lineage stage and comprehensive cytogenetic and molecular analysis to determine prognostic factors and establish the level of risk and predict the outcome of the disease. The rarity and heterogeneity of paediatric AML makes it difficult to characterise prognostic factors without international collaborative studies. The genetic abnormalities associated with paediatric AML are different from those associated with AML in adult patients, and the clinical presentation differs somewhat from that in adults. Some genetic abnormalities predispose to AML or are associated with an inherited bone marrow failure syndrome. AML in children under 2 years old, including infant AML, AML diagnosed in children with Down syndrome and the specific morphological aspects of paediatric AML are all features that should be known for optimal diagnosis and follow-up management of this entity. [ABSTRACT FROM AUTHOR]