Morbus Behçet

Zusammenfassung: Der Morbus Behçet ist eine Systemerkrankung mit dem histologischen Korrelat einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Pathogenetisch werden neben einer starken genetischen Komponente eine Beteiligung des angeborenen Immunsystems sowie auch eine autoinflammatorische Komponente diskutiert. Die Erkrankung ist am häufigsten in Ländern entlang der früheren Seidenstraße, in Deutschland ist die Erkrankung dagegen selten. Hauptsymptome sind orale Aphthen und Hautmanifestationen, gefolgt von genitalen Aphthen und einer Oligoarthritis der großen Gelenke. Schwerwiegende Manifestationen sind die gastrointestinale Manifestation mit Perforationsneigung, die arteriellen, vor allem pulmonalarteriellen Aeurysmen, die ZNS-Manifestationen und die Augenbeteiligung. Therapeutisch kommen bei leichten Krankheitsmanifestationen niedrig dosierte Steroide und Colchicin zum Einsatz, bei mittelgradigen Manifestationen Azathioprin und Steroide, alternativ Cyclosporin A und Steroide, bei schweren Manifestationen Interferon-α, TNF-Antagonisten oder Zytostatika. In Studien werden aktuell Interleukin-1-Antagonisten erprobt.