IgA-Nephropathie und Schönlein-Henoch-Purpura

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist die häufigste primäre Glomerulonephritis in der westlichen Welt. Ganz überwiegend manifestiert sie sich oligosymptomatisch mit minimalen Urinbefunden im jüngeren Erwachsenenalter. Die meisten Patienten nehmen einen unkomplizierten Verlauf, jedoch entwickeln etwa 20–30 % ein terminales Nierenversagen. Zu den Risikofaktoren für einen progredienten Verlauf zählen eine ausgeprägte Proteinurie, eine eingeschränkte Nierenfunktion, das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie sowie der Nachweis einer ausgeprägten tubulointerstitiellen Fibrose zum Zeitpunkt der Diagnose. In den letzten Jahren konnten genetische und immunologische Mechanismen aufgedeckt werden, denen zufolge die IgAN zunehmend als autoimmun (mit)bedingte Erkrankung verstanden wird. Dennoch bleibt – gerade auch nach den neuesten Therapiestudien – der Stellenwert einer immunsuppressiven Therapie höchst fragwürdig. Vielmehr zeigt sich, dass forcierte Supportivmaßnahmen im therapeutischen Mittelpunkt stehen sollten. IgA nephropathy (IgAN) is the most prevalent primary glomerulonephritis in Western countries. In the vast majority of cases IgAN is manifested in young adulthood with only minimal findings in urine. In long-term observations most IgAN patients experience a benign disease course; however, 20–30 % develop end-stage renal failure. Extensive proteinuria, reduced renal function, arterial hypertension and the presence of tubulointerstitial fibrosis at the time of diagnosis constitute well-established risk factors for a progressive course of the disease. Novel genetic and immunological findings underscore the pathogenetic concept of IgAN as an autoimmune-mediated disease; nevertheless, according to the results of recent therapeutic clinical trials, optimized supportive strategies should be the mainstay of treatment for IgAN patients and the value of immunosuppressive therapy remains highly questionable.