Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica progresiva de etiología desconocida. Existen factores de riesgo, tanto intrínsecos como extrínsecos, que pueden fomentar el desarrollo de la enfermedad en individuos con predisposición genética. El diagnóstico se realiza mediante hallazgos radiológicos y/o histológicos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y la biopsia pulmonar, respectivamente, en ausencia de causa específica identificable. La supervivencia media de la enfermedad sin tratamiento es de 3-5años desde el inicio de los síntomas, aunque su historia natural es variable e impredecible. Actualmente existen dos fármacos antifibróticos que enlentecen la progresión de la enfermedad. El abordaje multidisciplinar considerará el estado nutricional, el estado emocional, el acondicionamiento físico y el tratamiento de comorbilidades, así como el trasplante pulmonar y los cuidados paliativos en fases avanzadas. En este artículo se revisan los aspectos fundamentales para el diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.