TEŠKI OBLICI KAWASAKIJEVE BOLESTI: ŠOK I SINDROM VIŠESTRUKOG ORGANSKOG ZATAJENJA – PRIKAZ DVAJU BOLESNIKA

Uvod: Kawasakijeva bolest (KB) je akutni, samoograničavajući vaskulitis koji se tipično javlja u djetinjstvu. Njezine najvažnije komplikacije su promjene koronarnih arterija, do kojih dolazi u 15 do 25% neliječenih slučajeva. U posljednje se vrijeme izvje- štava o teškim oblicima KB-a, povezanima sa sindromom višestrukog organskog zatajenja (engl. multiple organ dysfunction syndrome - MODS), šokom i s učestalije promijenjenim koronarnim arterijama. U ovom radu prikazujemo dvoje bolesnika s tim obilježjima, liječena u našoj ustanovi. Prikazi bolesnika: Bolesnik 1. Šestogodišnji se dječak prezentirao s akutnim febrilnim faringitisom. Sljedećih dana njegovo se stanje pogoršalo - uslijedio je razvoj generaliziranih edema, hipotenzije i simptoma od strane više organskih sustava: gastro- intestinalnog (proljev, intestinalni edem, peritonealni izljev, hipoalbuminemija), respiratornog (alveolo-intersticijalna pneu- monija s obostranim pleuralnim izljevima), neurološkog (iritabilnost, letargija), kardiovaskularnog (miokarditis, fuziformna aneurizma desne koronarne arterije, dilatacija lijeve koronarne arterije). Iako od prvih dana bolesti hospitalno liječen (u lokal- noj bolnici), KB je dijagnosticiran i specifično liječen 18 dana nakon početnog febriliteta, kad su se evidentirale promjene koronarnih arterija. Retrospektivnoje dječak imao standardne kliničke kriterije za KB (vrućicu ≥5 dana, osip, infekciju konjunktiva, eritematozne, ispucane usnice, vratnu limfadenopatiju te promjene na ekstremitetima), na početku bolesti maskirane, od- nosno uklopljene u kliničku sliku višestrukog organskog zatajenja. Liječen je intravenskim imunoglobulinima (IVIG) i acetil- salicilnom kiselinom (ASA), što je dovelo do brzog kliničkog poboljšanja, uz usporenu regresiju promjena na koronarnim arterijama. Bolesnik 2. Petogodišnja djevojčica prezentirala se s vrućicom, unilateralnom ingvinalnom limfadenopatijom i multiformnim eritemom. Hospitalizirana je prvog dana bolesti. Njezino se stanje ubrzo kompliciralo višestrukim organskim zatajenjem, progredirajući u sindrom šoka. Imala je respiratornu insuficijenciju koja je zahtijevala mehaničku ventilaciju i hipovolemički šok s anasarkomom, pleuralnim, peritonealnim i perikardijalnim izljevom, te je dobivala inotropnu potporu. Od kardiovaskularnih promjena imala je perivaskularni ultrazvučni sjaj (engl. perivascular echo brightness - PEB) obiju koronarnih arterija, s regresijom nakon dvije doze IVIG-a (prvu je dozu dobila četvrtog dana febriliteta) i kortikosteroidne pulsne terapije s visokom dozom ASA-a. Pptpuno se oporavila, bez sekvela. Imala je kriterije za sindrom šoka zbog KB-a (engl. Kawasaki disease shock syndrome - KDSS). Zaključak: Teški oblici KB-a, šok i višestruko organsko zatajenje mogu otežati postavljanje dijagnoze u podlozi. Povezani su s jačom upalnom reakcijom, a mogu biti zahvaćeni svi organi. Liječnici praktičari i oni koji rade u jedinicama intenzivnog liječe- nja trebali bi imati na umu neuobičajene prezentacije KB-a, s obzirom na to da pravodobno, brzo liječenje smanjuje učestalost kardiovaskularnih komplikacija.