Vanishing bile duct syndrome in Hodgkin's disease: case report

CONTEXT: Liver damage is relatively common in patients affected by Hodgkin's disease. A smaller proportion of cases develops jaundice. Recently, the vanishing bile duct syndrome was described in Hodgkin's disease. The mechanisms of this severe complication have been poorly understood until now. OBJECTIVE: To describe a rare case of intra-hepatic cholestasis due to vanishing bile duct syndrome. DESIGN: Case report. CASE REPORT: A 38-year-old male patient affected by Hodgkin's disease. Liver biopsy showed no detectable Hodgkin's disease. Intra-hepatic cholestasis was found and none of the six portal tracts analyzed contained normal bile ducts. The treatment was based on conventional and high-dose escalation chemotherapy. The patient died from an irreversible liver failure while in complete remission from Hodgkin's disease. CONTEXTO: Lesões no fígado são relativamente comuns em pacientes com a Doença de Hodgkin. Uma pequena proporção dos casos desenvolvem icterícia. Recentemente, a Síndrome do desaparecimento do duto biliar desenvolveu-se na Doença de Hodgkin. Os mecanismos dessa doença são muito pouco conhecidos até hoje. OBJETIVO: Descrever um raro caso de colestase relacionada à síndrome do desaparecimento dos dutos biliares. TIPO DE ESTUDO: Relato de Caso. RELATO DO CASO: Paciente masculino, 38 anos, portador de Doença de Hodgkin. A biópsia hepática revelou ausência de HD e colestase intra-hepática sendo que dos seis espaços porta analisados nenhum apresentava dutos biliares normais. O tratamento foi baseado em quimioterapia convencional e posterior quimioterapia em altas doses escalonadas. O paciente apresentou uma má evolução e faleceu devido a falência irreversível da função hepática, em remissão completa do linfoma.