Manifestations auto-immunes associées aux syndromes myélodysplasiques : description d'une cohorte régionale et revue de la littérature

Introduction : les manifestations auto-immunes (MAI) associées aux syndromes myélodysplasiques (SMD) concernent 10 à 28% des patients. Les liens physiopathologiques restent cependant mal compris, et l’impact de cette association sur l’évolution de chacune des deux maladies et sur la survie est controversé.Objectif : l’objectif est de décrire les caractéristiques des patients présentant des MAI associées aux SMD (SMD/MAI+) et d’évaluer l’impact sur la survie.Matériel et méthodes : nous avons recueilli rétrospectivement les données clinico-biologiques des patients SMD/MAI+ pris en charge dans deux centres régionaux (médecine interne et onco-hématologie). Les critères d’inclusion étaient : diagnostic de SMD ou LMMC selon les classifications OMS 2016 ou précédentes entre 2004 et avril 2016, présence de manifestations auto-immunes. Les patients ayant reçu auparavant un traitement immunosuppresseur étaient exclus. Le groupe contrôle (SMD/MAI-) était constitué de 127 patients suivis en onco-hématologie pour un SMD diagnostiqué entre 2001 et 2013.Résultats : 801 patients présentant un SMD ont été analysés. 89 d’entre eux ont présenté une MAI au cours du suivi soit 11% des patients : 57.3% d’hommes, d’âge moyen 68.9 +/- 1.2 ans ; le SMD est de type SMD-MLD (23.6%), LMMC-1 (21.3%) et SMD-EB-1 (19.1%). 80% sont de bas risque selon le score IPSS. 25% présentent un rhumatisme inflammatoire, 17% des cytopénies ou troubles de l’hémostase, 12% des dermatoses ou vascularites, 7% des polychondrites atrophiantes. 86% des patients répondent à une corticothérapie systémique, 69% sont cortico-dépendants. Aucune association entre MAI et type de SMD n’est observée (p=0.4), ni avec le caryotype. La survie est meilleure pour les patients SMD/MAI+ : 10.3 ans +/- 0.6 (IC95% 6.2-12.9) versus 4.8 ans +/- 1.1 (IC95% 4.2-8.7), p=0.04. La survie sans transformation en LAM n’est pas différente : 10.7 ans +/- 0.3 (IC95%8.2-NR) versus 8.7 ans (IC95%4.8-NR), p=0.39. La survie des patients est meilleure lorsque la MAI est diagnostiquée plus d’un an après le SMD : 21.1 ans +/- 2.6 (IC95%5.4-NR) versus 10.3 ans +/- 1.4 (IC95%5.7-11.1) si le diagnostic est concomitant, versus 6.2 ans +/-1.5 (IC95%2.3-NR) si le diagnostic de MAI est antérieur à celui de SMD, p=0.04.Conclusion : l’association SMD/MAI est fréquente et d’expression très hétérogène. Les patients SMD/MAI+ pourraient avoir une meilleure survie que les SMD/MAI-. La prise en charge thérapeutique de ces patients reste complexe.