Suivi de grossesse de femmes atteintes du Syndrome de Marfan. A propos d'une série rétrospective à l'Hôpital Bichat

Objective: To study the occurrence of cardiac, obstetric, fetal and neonatal complications in pregnant women with the Marfan Syndrome. Results: 16 women had a total of 20 pregnancies resulting in 1 late miscarriage, one intra-uterine fetal death, 4 preterm and 14 at-term deliveries. Of the 18 births of viable children 16 were born by Caesarean Section and 2 by vaginal delivery. One major cardiac complication occurred during the study: an aortic dissection at 37 weeks in a woman whose pregnancy was cons-reported and for which treatment with beta-blockers was started at 35 weeks. 8 intra-uterine growth retardations were diagnosed during pregnancy and 7 children were born small for gestational age. Neonatal complications were found related to maternal treatment with beta-blockers: 1 bradycardia, 1 hypoglycemia, and 1 respiratory distress. For women affected by the Marfan syndrome, when the aortic diameter is less than 45 mm, pregnancy can be reasonably considered in establishing a joint obstetrical and cardiologic follow-up and a therapy with beta-blockade.; Objectif : étudier la survenue de complications cardiologiques, obstétricales, foetales et néonatales chez les femmes enceintes atteintes du Syndrome de Marfan. Résultats : 16 femmes ont eu un total de 20 grossesses conduisant à 1 fausse-couche tardive, une MFIU, 4 accouchements prématurés et 14 accouchements à terme. Parmi les 18 accouchements d'enfants viables, 16 sont nés par césarienne et 2 par voie basse. Une seule complication cardiologique majeure est survenue durant l'étude : une dissection aortique à 37 SA chez une femme dont la grossesse était contre-indiquée et pour laquelle le traitement par bêta-bloquants n'avait pu être mis en place qu'à 35 SA. 8 RCIU ont été diagnostiqués au cours de la grossesse et 7 enfants sont nés hypotrophes. Les complications néonatales retrouvées sont en lien avec le traitement maternel par bêta-bloquants : 1 bradycardie, 1 hypoglycémie, 1 détresse respiratoire. Chez les femmes atteintes du syndrome de Marfan, lorsque le diamètre aortique est inférieur à 45 mm, une grossesse peut être raisonnablement envisagée en mettant en place un suivi conjoint obstétrico-cardiologique régulier et un traitement par bêta-bloquants.