On- und Off-Label-Therapien von Vaskulitiden

Unter dem Begriff Vaskulitiden wird eine heterogene Gruppe entzundlicher Gefaserkrankungen zusammengefasst. Wahrend die Riesenzellarteriitis eine vergleichsweise haufige Erkrankung ist, kommen andere Vaskulitiden sehr selten vor. Allen Vaskulitiden gemein ist jedoch, dass sich die therapeutischen Moglichkeiten in den vergangenen Jahren erheblich verbessert haben. Bei der Riesenzellarteriitis (RZA) wurde die Effektivitat von Tocilizumab in einer grosen randomisierten, kontrollierten Studie nachgewiesen, die zur Zulassung der Substanz gefuhrt hat und die Glukokortikoid-sparende Therapie der RZA erlaubt. Weitere biologische und zielgerichtete synthethische Immunsuppressiva werden derzeit hinsichtlich ihrer Wirksamkeit bei RZA evaluiert. Im Bereich der Kleingefasvaskulitiden hat insbesondere die B-Zell-depletierende Therapie mit Rituximab bisher gangige Behandlungsalgorithmen erheblich verandert. Wahrend Rituximab fur Induktions- und Erhaltungstherapie von Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) zugelassen ist, liegt fur die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) und fur die Therapie der HCV-assoziierten kryoglobulinamischen Vaskulitis (HCV-MC) keine Zulassung vor. Auch direkte antivirale Substanzen fuhren haufig zu einem Ansprechen der HCV-assoziierten, kryoglobulinamischen Vaskulitis. Die vorliegende Arbeit stellt die gegenwartig innerhalb und auserhalb der Zulassung verwendeten Therapien verschiedener Vaskulitiden dar. Vasculitides are a heterogeneous group of inflammatory vessel diseases. While giant cell arteritis (GCA) is a relatively common disease, other vasculitides are rare or very rare diseases. The therapeutic armamentarium has been expanded considerably in the last years. A large, randomised, controlled trial demonstrated the efficacy of tocilizumab in combination with glucocorticoids in GCA and resulted in the approval of tocilizumab for the treatment of GCA. Further biologic and targeted synthetic immunosuppressants are currently tested in GCA-studies. B-cell depleting therapy with rituximab changed treatment algorithms in granulomatosis with polyangitis (GPA) and microscopic polyangitis (MPA). While not officially licensed, rituximab is also successfully used in refractory eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) and cryoglobulinemic vasculitis. In Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis direct antiviral agents changed the therapeutic landscape. Here, current on- and off-label therapies of vasculitides are discussed.