Une paracoccidioïdomycose invasive mimant une vascularite granulomateuse dans un contexte de tumeur métastatique des voies aériennes supérieures

Introduction Si le diagnostic des infections fongiques invasives est difficile et souvent retarde, la presentation clinique peu evocatrice egare souvent le clinicien vers d’autres causes que l’etiologie infectieuse. Nous rapportons ici le cas d’un patient presentant une paracoccidioidomycose invasive pour laquelle la presentation initiale avait fait evoquer successivement un cancer puis une vascularite necrosante granulomateuse. Observation Il s’agit d’un patient de 54 ans avec des antecedents d’hypertension arterielle essentielle, une hepatite C guerie suite a un usage de drogues injectables, un tabagisme actif a 35 paquet-annees, un ethylisme sevre et une addiction non sevree au cannabis et a la cocaine ainsi qu’un antecedent familial de tuberculose chez la grand-mere et de polyarthrite chez sa mere. Sa profession de journaliste pour la television lui imposait de nombreux voyages en Amerique du Sud. Il etait adresse pour une masse non douloureuse de localisation sous-mandibulaire evoquant une adenopathie cervicale evoluant depuis 3 mois dans un contexte d’amaigrissement de 5 kg. On relevait une lesion nodulaire de la langue avec dysphagie justifiant d’une biopsie dans l’hypothese d’un carcinome epidermoide. L’histologie retrouvait une inflammation subaigue avec granulomes epithelioides gigantocellulaires et une parakeratose. Le bilan d’extension permettait d’identifier des lesions nodulaires disseminees des deux champs pulmonaires, certaines excavees avec un hypermetabolisme intense a la tomographie par emission de positons. Il n’y avait pas d’hyperleucocytose, la proteine C reactive etait a 19 mg/L. L’electrophorese des protides seriques retrouvait un syndrome inflammatoire chronique. La recherche de mycobacteries (biopsie, lavage broncho-alveolaire, tubage gastrique) avec PCR Mycobacterium tuberculosis etaient negatives, de meme que les prelevements pulmonaires bacteriologiques et mycologiques. La serologie VIH etait negative alors que les serologies hepatite B et C etaient positives, sans replication virale. L’echocardiographie ne retrouvait pas de lesions endocardiques, ni d’epanchement pericardique. La relecture des coupes histologiques avec de nouvelles colorations specifiques permettaient de retrouver des elements spheriques eosinophiles de petite taille cernes d’un halo clair, colores par l’acide periode de Schiff (PAS) mais non colores par la technique de Gomori-Grocott. Une nouvelle biopsie de la langue permettait d’isoler en culture mycologique une espece de Paracoccidoides brasiliensis. Discussion La paracoccidioidomycose est une infection fongique invasive, non contagieuse, due a un champignon dimorphique (P. brasiliensis) strictement limitee a l’Amerique du Sud. La forme juvenile aigue s’oppose et la forme chronique de l’adulte avec atteinte multiviscerale et marquee par une evolution potentiellement fatale. L’atteinte oropharyngee associee a des adenopathies cervicales est la description classique de la maladie. L’homme est un hote definitif et les tatous constituent le principal reservoir. La contamination s’effectue par voie respiratoire et touche principalement les hommes. Devant l’atteinte pulmonaire peut se discuter le diagnostic de tuberculose et d’histoplasmose mais le test Interferon-Gamma Release Assays (IGRAs) et la PCR Histoplama serique etaient negatives. Cependant, la tuberculose est associee a la paracoccidioidomycose dans environ 20 % des cas. L’atteinte oropharyngee peut faire evoquer une histoplasmose, une leishmaniose, une syphilis, une tuberculose ou un carcinome epidermoide qui avait fait egarer le diagnostic initial. La recherche de cryoglobuline et les facteurs antinucleaires etaient negatifs mais avec presence d’anticorps anticoagulant circulant de type lupique. En revanche, la positivite des p-ANCA a 1/40 faisait evoquer une vascularite necrosante granulomateuse induite par le levamisole chez ce patient consommant de la cocaine. Ce diagnostic n’etait pas retenu en l’absence d’atteinte renale, cutanee ou d’alteration de l’etat general meme si l’analyse de cheveux temoignait bien d’une exposition au levamisole. Un traitement par itraconazole par voie orale administre pendant 12 mois permettait une resolution complete des symptomes et une disparition totale de l’ensemble des lesions objectivees sur les imageries anterieures. La reprise de l’anamnese permettait de relever une exposition intense aux poussieres environnementales en Colombie et Venezuela lors de prises de vues repetees en helicoptere. Conclusion La paracoccidioidomycose est une infection potentiellement grave dont le diagnostic en Europe doit etre evoque devant une presentation d’allure neoplasique et en presence de lesions histologiques granulomateuses lorsque le sujet a deja voyage en Amerique du Sud. Le traitement antifongique azole prolonge permettra habituellement d’obtenir une remission.