Lymphome cérébral primitif chez une patiente lupique : une association rare et une cause exceptionnelle de méningite lymphocytaire !

Introduction Le lymphome cerebral primitif (LCP) est une entite rare, representant seulement 2 % des lymphomes non hodgkiniens et 4 % des tumeurs du systeme nerveux central. Bien que l’incidence des hemopathies soit plus elevee chez les patients atteints de lupus erythemateux systemique (LES), l’association LES-LCP reste exceptionnelle avec seulement 15 cas publies a ce jour. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 40 ans, suivie pour LES depuis 6 ans avec atteinte renale. Elle etait traitee par une corticotherapie au long cours et des immunosuppresseurs. Elle a presente des convulsions tonicocloniques generalisees. L’IRM cerebrale avec spectroscopie montrait deux lesions cerebrales de siege parietal droit et rolandique gauche, bien limitees, en hyposignal T1 et hypersignal T2, avec rehaussement en cocarde. Le profil spectral etait a pic lipidique. Ces aspects etaient evocateurs de metastases. Le bilan radiologique a la recherche d’un primitif et les marqueurs tumoraux etaient negatifs. Une ponction lombaire a revele une meningite lymphocytaire. Une biopsie stereotaxique a ete realisee apres avoir elimine un neurolupus et une tuberculose. L’examen histologique montrait la presence d’une proliferation tumorale de faible densite cellulaire et largement necrosee. Celle-ci etait faite de cellules lymphomateuses disposees en plages cellulaires diffuses avec un angiotropisme marque. Les cellules tumorales etaient de grande taille, au noyau rond, a chromatine fine et nucleole. Elles etaient CD20+ avec un ki67 > 80 %. Ce profil etait celui d’un lymphome B diffus a grandes cellules. Dans le cadre du bilan d’extension, une biopsie osteomedullaire etait realisee montrant une moelle osseuse envahie. La patiente a recu 3 cycles de chimiotherapie (Methotrexate « haute dose » + Ifosfamide) dont 2 cycles associes au rituximab. L’IRM cerebrale de controle montrait une regression estimee a plus de 50 %. Discussion Le LCP est une cause rare de meningite lymphocytaire chez les patients lupiques, celle-ci incitant en pratique quotidienne a eliminer un neurolupus ou une tuberculose. L’association que nous rapportons peut presenter pour l’anatomopathologiste des difficultes diagnostiques. En effet, les corticoides, souvent prescrits au cours du LES, induisent une sterilisation des lesions tumorales et sont pourvoyeurs de faux-negatifs au moment de la biopsie stereotaxique retardant ainsi la prise en charge. Dans les cas ou la densite cellulaire est faible, il faut s’acharner a rechercher des images d’angiotropisme qui sont assez evocatrices du LCP. Conclusion Aucun facteur predictif de survenue de LCP chez les lupiques n’a ete identifie. Cependant, plusieurs etudes ont suggere le role de l’EBV ainsi que l’utilisation des immunosuppresseurs comme facteurs de risque potentiels.