706 Exophtalmie douloureuse révélant une maladie de Rendu-Osler : à propos d’un cas

Introduction Exophtalmie douloureuse revelant une maladie de Rendu-Osler : a propos d’un cas. Materiels et Methodes Une patiente de 66 ans presentait une exophtalmie droite douloureuse, d’apparition progressive, avec dilatation des vaisseaux episcleraux en « tete de meduse ». Devant cette suspicion de fistule carotido-caverneuse, le scanner, l’IRM et surtout l’angiographie cerebrale successivement realises ont permis de mettre en evidence une malformation arterio-veineuse orbitaire, associee a des malformations arterio-veineuses cerebrales multiples et telangiectasies des fosses nasales. L’examen clinique montrait des telangiectasies de la muqueuse linguale et labiale. Le diagnostic de maladie de Rendu-Osler a donc ete porte. La patiente a ete traitee par corticotherapie IV puis per os, ameliorant l’exophtalmie. Une occlusion de veine centrale de retine est survenue au decours. Discussion La maladie de Rendu-Osler, angiodysplasie hereditaire de transmission autosomique dominante a expression variable, est revelee classiquement par des telangiectasies cutaneo-muqueuses et par les manifestations hemorragiques et compressives des MAV qui la caracterisent : muqueuse nasale avec epistaxis frequente, localisation pulmonaire, hepato-digestive et du systeme nerveux central. La presentation ophtalmologique de la maladie, a type d’occlusion de l’artere ou de la veine centrale de la retine, ou encore de malformations vasculaires asymptomatiques des vaisseaux episcleraux et conjonctivaux, est rare. Le cas de cette patiente semble remarquable par son mode de revelation, la localisation orbitaire d’une MAV au cours d’une maladie de Rendu-Osler, traduite cliniquement par une exophtalmie, etant exceptionnelle. Conclusion Les atteintes oculo-orbitaires au cours de la maladie de Rendu-Osler, bien qu’inhabituelles, doivent etre connues car potentiellement cecitantes et de diagnostic difficile.