Localisation intrathoracique des tumeurs desmoïdes : à propos d'un cas familial de tumeurs desmoïdes isolées et revue de la littérature

Resume Une patiente âgee de 40 ans a ete prise en charge pour une tumeur desmoide initialement developpee sur la paroi thoracique anterieure. Son evolution a ete marquee par une extension intrathoracique pour laquelle ni une hormonotherapie, ni une chimiotherapie, ni une chirurgie n'ont ete efficaces. Compte tenu de la taille de la tumeur et de son retentissement hemodynamique, la patiente a ete finalement consideree, apres plusieurs annees d'evolution, comme incurable et traitee de facon symptomatique. Un an apres, la tumeur desmoide avait completement disparue. Bien que la resection chirurgicale constitue un element essentiel des tumeurs desmoides, certaines tumeurs meme tres evoluees peuvent regresser spontanement.