Dermatose à IgA linéaire de l’enfant : étude rétrospective multicentrique de 32 cas

Introduction La dermatose a IgA lineaire (DIGAL) est la dermatose bulleuse la plus frequente de l’enfant. Ses caracteristiques sont mal connues en raison d’une incidence faible et de donnees parcellaires de la litterature. Nous rapportons une serie de DIGAL pediatrique de 32 cas. Materiel et methodes Les cas ont ete recenses a partir des fichiers informatises des membres de la SFDP et du groupe « bulles » ayant accepte de participer a l’etude. Les patients d’âge superieur a 15 ans et ceux dont l’IFD etait negative en IgA ou non realisee ont ete exclus. Resultats Ont ete inclus 32 patients en majorite de sexe masculin (20/32 : 63 %), d’âge median 4 ans (interquartiles Q1-Q3 :3–6 ans), d’habitat citadin (72 %) dont les phototypes etaient les suivants : II-III n = 23, IV n = 4,V-VI n = 4. Aucun cas de declenchement medicamenteux n’a ete trouve. Le delai median entre le debut des symptomes et le diagnostic etait de 2 mois (Q3 :5 mois). L’eruption se manifestait par la presence de rosettes (29/32 :91 %), un nombre de bulles souvent inferieur a 40 (13/29 :45 %) et un prurit frequent (24/30 :80 %). Dix patients presentaient une forme profuse avec 80–150 bulles ( n = 5) ou plus ( n = 5). Les lesions siegeaient sur les membres inferieurs (29/31 :94 %) et superieurs (27/31 :87 %), le visage (25/32 :78 %), les fesses (18/28 :64 %), le perinee (18/31 :58 %), le tronc (18/31 :58 %) et l’abdomen (14/31 :45 %). Le phototype V-VI etait associe a une localisation exclusive aux membres ± visage. Une atteinte muqueuse etait exceptionnelle (2/32 :6 %). Un traitement systemique par dapsone a ete introduit chez 31/32 patients a une posologie maximale egale ou inferieure a la posologie recommandee (e.g. 2 mg/kg/j) pour respectivement 13 patients (42 %) et superieure pour 5 (16 %) avec obtention d’un controle de la maladie dans 22 cas (71 %). L’evolution etait marquee par plusieurs poussees (26/32 : 81 %) et des sequelles pigmentaires (15/27 : 56 %). A l’issue de la periode de suivi (mediane 19 mois Q3 : 41 mois), 24/31(75 %) patients etaient en remission complete, 4/31 (13 %) en remission partielle et 3/31(9 %) en poussee evolutive, sans traitement (59 %) depuis plusieurs mois. Sur le plan immunohistologique, la description etait classique dans 28/30 (94 %) avec depot lineaire d’IgA isole (80 %). L’IFI en peau clivee trouvait des IgA sur le versant epidermique ( n = 4) ou etait negative ( n = 4). L’immunoblot etait negatif pour les 7/7 patients explores. Discussion Cette serie retrospective de DIGAL pediatrique constitue une des plus grandes de la litterature. Elle met en evidence plusieurs donnees refletant la pratique clinique : retard diagnostique, forte prevalence du prurit et des rosettes, bon pronostic de la maladie, efficacite du traitement par dapsone malgre les poussees evolutives. Le principal resultat de notre etude est l’absence de declenchement medicamenteux retrouve. Conclusion Chez l’enfant, la DIGAL est une dermatose bulleuse auto-immune de bon pronostic et dont le declenchement medicamenteux semble rare.