Lymphome intravasculaire révélé par un syndrome d’activation macrophagique

Resume Introduction Le lymphome a grandes cellules B intravasculaire est une proliferation de cellules tumorales aboutissant a l’occlusion de la lumiere des petits vaisseaux. Il s’agit d’une hemopathie maligne rare et de diagnostic difficile en raison d’une presentation clinique polymorphe. Observation Nous rapportons ici l’observation d’un patient atteint d’un lymphome intravasculaire revele par un syndrome d’activation macrophagique. Cette association est tres souvent marquee par une plus grande severite clinique et impose une prise en charge therapeutique precoce et adaptee. Conclusion En raison du caractere polymorphe et de la presentation systemique du lymphome a grandes cellules B intravasculaire, l’interniste peut etre confronte a cette pathologie, plus grave encore lorsqu’elle s’associe a un syndrome d’activation macrophagique. Il faut donc savoir l’evoquer d’autant que le pronostic depend de la rapidite de la prise en charge avec notamment la mise en route precoce d’une polychimiotherapie associee au rituximab.