A patient with a giant dermatofibrosarcoma protuberance involving a fibrosarcomatous lesion in the right thoracic region

66歳男性。約5～6年前より右前胸部に皮下腫瘤が存在するも放置していた。約1年半前より腫瘤が増大したため近医受診し, 精査加療目的に平成15年8月当科紹介受診した。初診時, 右肩前面から前胸部にかけて大きさ17×10×7cmの境界明瞭で比較的可動性良好な皮下腫瘤を認め,腫瘤外側にカリフラワー状に突出する15×13×7cmの潰瘍を伴う腫瘤がみられた。腫瘍辺縁より2cm離して広範切除術, 肩甲皮弁術, 遊離植皮術を施行した。全摘標本にて比較的一様な紡錐形細胞がcart-wheel patternを呈して増生する隆起性皮膚線維肉腫の部分とherringbone patternを示す線維肉腫様の部分を認めた。免疫組織染色ではDFSP部では強くCD34陽性であったが, 線維肉腫様病変部では弱く染色された。細胞遺伝学的検索でCOL1A1-PDGFB融合遺伝子が確認されたことから線維肉腫様病変を伴う隆起性皮膚線維肉腫と診断した。