Successful treatment of pulmonary hypertension preceding the diagnosis of systemic lupus erythematosus with corticosteroid and with plasma exchange: A case report

症例は28歳,女性.労作時息切れを主訴に近医受診し,胸写上肺動脈拡張を指摘され当科入院.膠原病を疑わせる検査所見あるも診断基準を満たさず,心臓カテーテル検査などの結果より原発性肺高血圧症と診断し退院.退院後1ヵ月頃より蝶形紅斑および抗二本鎖DNA抗体が出現したことより全身性エリテマトーデス(SLE)の診断が確定したため,ステロイド投与および血漿交換を行ったところ, 4ヵ月後の心臓カテーテル検査にて肺動脈圧および肺血管抵抗の低下を認めた. SLEに肺高血圧症を伴う例のあることは知られているが,肺高血圧症がSLEの診断に先行することは極めてまれである.また原発性肺高血圧症の20～30%にレイノー現象,関節炎,免疫反応の異常など全身性疾患を示す所見を有するものが認められ,これらに対するステロイドなどの免疫抑制療法の可能性を考えるうえで参考になる1例と思われた.