Das Vaskulitis-Rad - ein algorithmischer Ansatz für kutane Vaskulitiden

Zusammenfassung Hintergrund: Altere Klassifikationen fur Vaskulitiden weisen verschiedene Mangel auf. Erstens kann die Klassifikation unterschiedlichen Prinzipien folgen, wie klinisch-pathologischen Befunden, Atiologie, Pathogenese, Prognose oder therapeutischen Optionen. Zweitens unterscheiden die Autoren nicht zwischen Vaskulitis und Koagulopathie. Drittens sind Vaskulitiden systemische Erkrankungen. Aufgrund organspezifischer Variationen sind morphologische Befunde schwierig zu vergleichen. Viertens sind geringfugige Veranderungen zwar an der Haut erkennbar, verursachen jedoch an anderen Organen moglicherweise keine Symptome. Unser Ziel war es, die Haut und die Subkutis als Modell und die klinisch-pathologische Korrelation als Grundlage fur die Klassifikation zu verwenden. Methoden und Ergebnisse: Wir verwenden einen algorithmischen Ansatz mit Musteranalyse, der konsistente Angaben zu mikroskopischen Befunden ermoglicht. Zunachst differenzieren wir zwischen Vaskulitiden kleiner und mittelgroser Gefase. Im zweiten Schritt unterscheiden wir die Subtypen kleiner (Kapillaren versus postkapillare Venolen) und mittelgroser (Arteriolen/Arterien versus Venen) Gefase. Im letzten Schritt unterscheiden wir, je nach vorherrschendem Zelltyp, zwischen leukozytoklastischer und/oder granulomatoser Vaskulitis. Schlussfolgerungen: Ausgehend von der leukozytoklastischen Vaskulitis als zentralem Reaktionsmuster bei kutanen Vaskulitiden kleiner und mittelgroser Gefase konnen Zusammenhange oder Variationen darum herum angeordnet werden wie die Speichen eines Rades um die Nabe. Dies kann dazu beitragen, eine gewisse grundlegende Ordnung im vergleichsweise komplexen Bereich der kutanen Vaskulitiden einzufuhren, um zu einem besseren Verstandnis eines komplizierten Gebiets beizutragen. Summary Background: Previous classifications of vasculitides suffer from several defects. First, classifications may follow different principles including clinicopathologic findings, etiology, pathogenesis, prognosis, or therapeutic options. Second, authors fail to distinguish between vasculitis and coagulopathy. Third, vasculitides are systemic diseases. Organ-specific variations make morphologic findings difficult to compare. Fourth, subtle changes are recognized in the skin, but may be asymptomatic in other organs. Our aim was to use the skin and subcutis as a model and the clinicopathologic correlation as the basic process for classification. Methods and Results: We use an algorithmic approach with pattern analysis, which allows for consistent reporting of microscopic findings. We first differentiate between small and medium vessel vasculitis. In the second step, we differentiate the subtypes of small (capillaries versus postcapillary venules) and medium-sized (arterioles/arteries versus veins) vessels. In the final step, we differentiate, according to the predominant cell type, into leukocytoclastic and/or granulomatous vasculitis. Conclusions: Starting from leukocytoclastic vasculitis as a central reaction pattern of cutaneous small/medium vessel vasculitides, its relations or variations may be arranged around it like spokes of a wheel around the hub. This may help establish some basic order in this rather complex realm of cutaneous vasculitides, leading to a better understanding in a complicated field.