Manifestations dermatologiques au cours des déficits immunitaires primitifs à Dakar

Introduction L’importance des manifestations dermatologiques dans le diagnostic des deficits immunitaires primitifs a ete deja rapportee par certaines etudes mais exceptionnellement en Afrique subsaharienne. Le but de cette etude est de decrire les manifestations dermatologiques au cours des deficits immunitaires primitifs sur peau noire. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude de cohorte ouverte portant sur des enfants presentant des manifestations dermatologiques suspectes de deficit immunitaire primitif a l’hopital d’Enfant Albert Royer de Dakar. Le diagnostic de deficit immunitaire primitif est basee sur la classification phenotypique de l’union internationale des societes d’immunologistes. Resultats Vingt huit patients ont ete suivi dont 18 filles et 10 garcons. L’âge moyen etait de 7 ans (extreme = 4 mois et 18 ans). L’âge de debut des symptomes etait inferieur a 3 ans dans 17 cas, entre 3 et 10 ans dans 6 cas, superieur a 10 ans dans 5 cas. La medecine traditionnelle etait le premier recours therapeutique dans 26 cas. Les manifestations dermatologiques etaient : condylomes ano-genitaux (n = 9) ; maladie de Kaposi (n = 2), epidermodysplasie verruciforme (n = 2), varicelle maligne (n = 1), molluscum contagiosum tumoral dissemine (n = 1) ; Candidose bucco-oesophagienne (n = 1) ; mycetome fongique cervico-facial (n = 1) ; becegite disseminee (n = 1) ; tuberculose scrofuloderme (n = 1) ; lupus aigu (n = 3) ; vitiligo extensif (n = 1) ; syndrome PAA ou Pyoderma-Acne-Arthrite (n = 1) ; erythrodermie (n = 1) ; acrodermatite enteropathique (n = 2) ; lymphome cutane (n = 1). Les manifestations extradermatologiques etaient : sepsis (n = 4) ; arthrite (n = 4) ; diarrhee (n = 3) ; pneumopathie infectieuse (n = 2) ; pericardite (n = 1) ; calcifications cardiaques (n = 1) ; crises convulsives (n = 1), thyroidite auto-immune (n = 1) ; alteration de l’etat general (n = 7). Cinq cas ont beneficie d’exploration pour le typage immunologique du deficit. Cette exploration a revele : 1 deficit d’expression de la classe CMHII, 1 syndrome d’hyper Ig E, 1 deficit primitif en complement C2 et 2 deficits congenitaux en zinc. Apres 3 ans de suivi regulier de la cohorte, nous avons eu 4 perdus de vue, 3 deces dont 2 par sepsis et 1 par metastase de neoplasie, 1 cas d’aggravation de molluscum contagiosum tumoral et 7 cas de recidive de condylome. Discussion Ces resultats montrent le deficit d’exploration des deficits immunitaires primitifs dans notre contexte d’exercice et la diversite des manifestations dermatologiques revelatrices. Cependant, tous les cas qui beneficie d’un typage immunologique ont ete confirme, suggerant une tres grande sensibilite des manifestations dermatologiques pour le diagnostic des deficits immunitaires primitifs. Ce constat devra etre confirme par d’autres etudes.