Lymphome T/NK extragonglionnaire (ENKTL) extra-nasal d’évolution fatale

Introduction Le ENKTL se presente dans 60 a 90 % des cas comme une masse destructrice medio-faciale. Ailleurs, il peut toucher de facon primitive ou secondaire d’autres sites, en premier lieu la peau. Nous rapportons un cas d’ENKTL extra-nasal. Observation Un homme de 43 ans presentait en novembre 2015 une amygdalite necrotique non bacterienne trainante. La biopsie amygdalienne a montre une amygdalite cryptique sans signe de malignite, le scanner du larynx et cavum a montre une masse tissulaire intra-valleculaire droite de 16 mm richement vascularise, pas d’adenopathie secondaire, pas de proliferation tumoral au niveau du cavum. Apres 11 mois, l’evolution etait marquee par l’installation d’une fievre et sueurs nocturnes, une alteration profonde de l’etat general et l’apparition de plusieurs nodules cutanes erythemato-violaces rapidement necrotiques. Il n’y avait pas d’adenopathie superficielles mais il existait une hepatosplenomegalie. La radiographie thoracique etait sans anomalie. Le bilan montrait un syndrome inflammatoire, une insuffisance renale fonctionnelle, une cytolyse hepatique, une hypertriglyceridemie et hypercholesterolemie, une pancytopenie. Un syndrome d’activation macrophagique (SAM) a ete retenu devant des images d’hemophagocytose au niveau la moelle osseuse. La biopsie cutanee a montre: un infiltrat lymphocytaire au niveau de l’epiderme, en perivasculaire dans tout le derme (pas d’alteration des vaisseaux) et au niveau de l’hypoderme. L’epiderme etait decolle necrotique avec images d’epidermotropisme. Les lymphocytes sont de taille moyenne, atypiques, irreguliers et assez chromatiques de phenotype T CD3+, CD8+, CD30+, CD2+, CD4−, CD5−, CD56+, Granzyme B+, Tia1+, BetaF1+ et EBV+ concluant a un ENKTL extra-nasal. Le diagnostic retenu est un ENKTL extra-nasal complique d’un SAM. Une corticotherapie generale a ete entamee en urgence mais le malade est decede dans un tableau de detresse respiratoire. Conclusion L’ENKTL extra-nasal est rare. Cliniquement, il s’agit souvent de nodules erythemato-violace parfois ulceree. Le diagnostic est histologique avec phenotype natural killer (NK) avec une negativite des marqueurs T et une positivite des marqueurs Epstein-Bar virus. La recherche d’une localisation aux voies respiratoires superieures est systematique. Dans notre cas, une origine cutanee est le plus probable. Puisque l’examen au moment de lesions cutanees ne montrait pas un envahissement tumoral de la sphere ORL. Le traitement repose sur la radiotherapie et la chimiotherapie. Le pronostic reste pejoratif meme si le traitement est instaure rapidement. La forme extra-nasale a un plus mauvais pronostic.