C - 9 Méningo-encéphalites avec mouvements anormaux

Introduction Nous rapportons ici cinq cas de meningo-encephalites avec mouvements anormaux, dont la presentation et l’evolution ont ete remarquablement similaires, sans agent causal retrouve. Observations Cinq patientes âgees de 24 a 38 ans presenterent un tableau de meningo-encephalite, febrile dans 4 cas, au decours immediat d’un episode infectieux des voies aeriennes superieures dans 3 cas. Le tableau neurologique initial associait une confusion, avec troubles d’allure psychiatrique puis alteration de la vigilance, et des crises epileptiques. Les mouvements anormaux involontaires etaient de survenue precoce (2 cas) ou retardee apres le reveil des patientes (3 cas) ; ils debutaient et predominaient au niveau de la face, mais atteignaient egalement les membres. Ces mouvements etaient de type choreo-athetosique (noyaux gris centraux) ou myoclonies squelettiques (tronc cerebral). Leur importance necessitait une sedation profonde et prolongee avec maintien en reanimation. Chez toutes les patientes, on retrouvait : une meningite lymphocytaire, une IRM cerebrale normale, des ondes lentes diffuses sans signes critiques a l’EEG ; le bilan etiologique infectieux, auto-immun, neoplasique etait negatif. La biopsie cerebrale realisee dans un cas evoquait une encephalite virale. L’evolution se deroula sur plusieurs mois, avec disparition complete des mouvements anormaux involontaires, mais persistance de sequelles neuropsychologiques d’intensite moderee a severe. Discussion Aux cotes des encephalites virales avec atteinte de la substance grise (type HSV1), des encephalites post-infectieuses avec atteinte de la substance blanche (type ADEM), il existe des encephalites avec atteinte predominante des regions profondes, noyaux gris centraux et tronc cerebral, dont le mecanisme peut-etre infectieux, auto-immun post-infectieux ou paraneoplasique, mais le plus souvent sans etiologie retrouvee. Cette entite mal circonscrite merite d’etre revisitee. Conclusion Nous rapportons cinq cas adultes de meningo-encephalites avec atteinte des regions profondes, caracterisees par l’existence de mouvements anormaux involontaires, de presentation et d’evolution tres similaire.