Le phéochromocytome composite : une tumeur rare de la surrénale

Resume Introduction Le pheochromocytome composite est une tumeur medullosurrenalienne rare associant un pheochromocytome et une tumeur neuroblastique. Nous presentons le cas d’un pheochromocytome composite decouvert chez un patient atteint d’une neurofibromatose de type 1. Observation Il s’agissait d’un patient de 61 ans presentant des episodes de sueurs associes a des palpitations et une hypertension arterielle moderee. Biologiquement, le dosage des derives methoxyles urinaires etait eleve. L’imagerie montrait une tumeur intra-surrenalienne heterogene. A l’examen histologique, la tumeur etait composee d’un pheochromocytome et d’un ganglioneurome, faisant porter le diagnostic de pheochromocytome composite. Il s’agit d’une tumeur frequemment associee a la neurofibromatose de type 1, la mutation germinale du gene NF1 pouvant etre impliquee dans sa physiopathologie. Conclusion Le pheochromocytome composite est une tumeur rare dont la composante pheochromocytome est suspectee cliniquement mais dont le diagnostic est anatomopathologique. Le pronostic reste mal connu du fait de la rarete de ces tumeurs.