Adénopathies médiastinales dans la sclérodermie systémique diffuse : une étude observationnelle sur 48 patients

Introduction La tomodensitometrie (TDM) thoracique est un examen essentiel pour la detection d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) dans le cadre de la sclerodermie systemique (ScS). Cependant, cet examen peut reveler des adenopathies mediastinales dont la signification reste incertaine dans cette maladie. Le but de cette etude etait de decrire les adenopathies mediastinales au cours de la ScS diffuse, et d’evaluer leurs determinants et impacts pronostiques. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective observationnelle monocentrique sur des patients atteints de ScS de forme cutanee diffuse ayant eu au moins une TDM thoracique au cours de leur suivi. Nous avons recueilli les caracteristiques generales des patients et de la premiere TDM thoracique disponible, ainsi que les donnees de TEP-TDM et d’histologie d’adenopathie mediastinale lorsqu’elles etaient realisees. Nous avons egalement analyse la derniere TDM thoracique disponible et recueilli le devenir des patients (deces et/ou introduction d’un immunosuppresseur). Enfin, des analyses comparatives ont ete realisees entre les patients avec ou sans adenopathies mediastinales. Resultats Parmi les 48 patients inclus, 30 (62,5 %) presentaient une PID et 23 (48 %) avaient au moins une adenopathie mediastinale. Le nombre median d’adenopathies mediastinales par patient etait de 3 [1-8], avec une taille moyenne de 11,7 ± 1,7 mm, principalement situee dans la zone para-tracheale droite (22,8 % du nombre total d’adenopathies), la zone hilaire droite (20,3 %), et la zone sous-carinaire (15,2 %). La TEP-TDM montrait un hypermetabolisme des adenopathies mediastinales chez 11/15 patients (73,3 %) avec une SUVmax moyenne de 4 ± 1,3. L’analyse histologique disponible chez 5 patients n’a jamais decrit de granulome ni de cellules tumorales. Il y avait davantage d’hommes (p = 0,002) et d’exposition a la silice (p = 0,001) chez les patients ayant au moins une adenopathie mediastinale. La PID etait significativement plus etendue selon le score de Goh (p = 0,03), et en utilisant un score semi-quantitatif pour le mixte verre depoli-reticulations (p = 0,01) et les anomalies globales (p = 0,03) chez les patients ayant au moins une adenopathie mediastinale. Il n’y avait pas de difference concernant le nombre et la taille maximale des adenopathies mediastinales, ainsi que le score d’extension globale des PID entre la premiere et la derniere TDM thoracique. Dix patients (20,3 %) sont decedes et 37 patients (77,1 %) ont eu au moins un immunosuppresseur debute au cours du suivi, sans difference significative entre les patients avec ou sans adenopathies mediastinales. Conclusion Les adenopathies mediastinales sont frequentes dans la ScS diffuse et sont generalement multiples, non volumineuses, moderement hypermetaboliques, et situees a la base des chaines de ganglions lymphatiques mediastinaux. Aucun diagnostic de neoplasie ou de granulomatose n’a ete pose au cours du suivi. Bien que correlee a l’etendue de la PID, leur presence ne semble pas avoir de consequence en termes de devenir chez ces patients. En l’absence de PID, la presence d’adenopathies mediastinales semble souvent s’expliquer par l’exposition a la silice.