Le pemphigus érythémateux : un diagnostic différentiel du lupus érythémateux à ne pas méconnaître

Introduction Le pemphigus erythemateux (PE) correspond a une forme rare de pemphigus superficiel combinant des signes de pemphigus et de lupus erythemateux. Nous presentons deux nouvelles observations. Observation Observation 1 : une femme âgee de 26 ans sans antecedents, consultait pour des plaques erythemato-squameuses de la region malaire s’accentuant lors de l’exposition solaire. L’examen clinique trouvait egalement des plaques erythemateuses surmontees par endroit d’erosions crouteuses au niveau du cuir chevelu, du tronc, des bras et des cuisses. Les muqueuses etaient epargnees. Le reste de l’examen somatique etait normal. Le diagnostic de lupus erythemateux cutane etait evoque. Le bilan biologique standard etait sans anomalies. Le dosage des AAN etait negatif. La biopsie cutanee montrait une bulle sous-cornee associee a une acantholyse. L’IFD mettait en evidence un depot d’IgG et C3 en inter-keratinocytaire associe a un depot granuleux de C3 a la jonction dermo-epidermique. Le diagnostic de pemphigus erythemateux etait donc retenu. La patiente etait mise sous prednisone a la dose de 1,25 mg/kg/j avec une degression progressive. La cicatrisation complete etait obtenue au bout de huit semaines. Observation 2 : une femme âgee de 63 ans, asthmatique, consultait pour des plaques erythemateuses du visage evoluant depuis plusieurs semaines. L’interrogatoire trouvait la notion de photosensibilite. L’examen cutane notait des plaques erythemateuses et squameuses, bien limitees siegeant au niveau du cuir chevelu, des oreilles, du cou, du decollete et du haut du dos. Au niveau du visage, ces plaques prenaient une disposition en vespertilio. Le signe de Nikolsky etait positif. Les muqueuses etaient saines. L’examen extra-cutane etait normal. La biopsie cutanee montrait une bulle superficielle sous-cornee et une acantholyse. L’immunofluorescence directe (IFD) trouvait un depot d’IgG et de C3 en mailles de filet, sans depot au niveau de la jonction dermo-epidermique. Le diagnostic de PE etait retenu. La patiente a ete mise sous corticotherapie generale (1,25 mg/kg/j) avec cicatrisation complete des lesions apres 3 mois d’evolution. Discussion Le PE est une forme rare de pemphigus qui touche le plus souvent la femme jeune. Il se presente cliniquement par des bulles ephemeres qui laissent rapidement place a des plaques erythemateuses et squameuses ressemblant a des plaques recentes de lupus erythemateux. Ces lesions siegent electivement au niveau des zones seborrheiques (visage et decollete). Au niveau du visage, les plaques peuvent prendre une disposition en ailes de papillon tres proche de celle du lupus et s’accompagnent souvent d’une photosensibilite. Ces manifestations rendent la distinction clinique ente le lupus erythemateux en particulier discoide et le PE difficile. Neanmoins, certains elements cliniques peuvent nous orienter vers un PE comme la presence d’erosions, l’absence d’atrophie cutanee et de dyschromie. Dans le PE, le frottement appuye de la peau peri-lesionnelle entraine un decollement des couches superficielles. Ce signe appele signe de Nikolsky peut orienter egalement le clinicien vers un PE. Dans tous les cas, le diagnostic est redresse par la biopsie cutanee et l’IFD. Au cours du PE, l’IFD realisee en peau peri-lesionnelle trouve le depot en mailles de filet caracteristique du pemphigus associe dans 20 a 80 % a une bande lupique comme chez notre premiere patiente. La positivite des AAN n’est pas constante. Elle est retrouvee dans 30 a 90 % des cas en fonction des etudes. La positivite des anticorps anti-DNA natifs n’a jamais ete rapportee dans le PE. Conclusion Le PE peut simuler cliniquement un lupus erythemateux. Le diagnostic oriente par un examen clinique rigoureux est confirme sur les donnees de la biopsie cutanee et surtout de l’IFD.